第一部分：
患者為 69 歲老年男性，近 1 周出現(xiàn)多汗、意識(shí)模糊、嗜睡、嘔吐及打嗝。自訴嗅到燃燒氣味，其妻子訴患者有肢體抽搐。
既往史：陣發(fā)性心房顫動(dòng)、高血壓、高脂血癥、2 型糖尿病。
查體：體溫正常，意識(shí)模糊，面色潮紅，語速慢但言語流利，右側(cè)嘴角抽動(dòng)，陣發(fā)性的右手刻板樣動(dòng)作，回憶及執(zhí)行功能障礙。
Question：基于以上表現(xiàn)，需進(jìn)行哪些檢查？考慮什么診斷？
第二部分：
患者入院檢查示：白細(xì)胞計(jì)數(shù)、CRP、血糖、尿常規(guī)、胸片、ECG 未見異常，腎功能受損（血肌酐：170mg/dL）, 頭顱 CT 示右側(cè)顳葉略低密度灶。
最可能的診斷（working diagnosis）：表現(xiàn)為顳葉癲癇的亞急性腦炎。打嗝及面肌抽搐為顳葉外癥狀，但是，局灶性運(yùn)動(dòng)性癲癇及打嗝也可發(fā)生在顳葉受損時(shí)。
Question：基于以上檢查結(jié)果，最可能的診斷是什么？下一步該如何診治？
第三部分：
診斷考慮單純皰疹病毒性腦炎，靜脈給予阿昔洛韋治療。同時(shí)，給予左乙拉西坦控制部分性癲癇發(fā)作。腦脊液檢查示白細(xì)胞 90 個(gè) /mm3，淋巴細(xì)胞為主（90%），紅細(xì)胞小于 1 個(gè) /mm3，蛋白 0.9g/L，糖含量正常，寡克隆帶陽性，未見腫瘤細(xì)胞。
腦脊液 PCR 病毒學(xué)檢查示水痘 - 帶狀皰疹病毒、單純皰疹病毒（HSV1、HSV2）及腸道病毒均陰性。頭顱 MRI T2 及 FLAIR 可見右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)（圖 A，圖 C）。
圖 A, 圖 C 為治療前，示右側(cè)杏仁核及海馬腫脹，呈水腫樣信號(hào)改變，考慮病毒性腦炎。圖 B，圖 D 為治療 6 個(gè)月后隨訪，示右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)萎縮。
Question: 基于以上檢查結(jié)果，還可以考慮何種疾?。肯乱徊降臋z查是什么？
第四部分：
考慮患者為免疫相關(guān)性腦炎，予以抗神經(jīng)元抗體（antineuronal antibodies）、睪丸超聲、全身 CT 掃描，均未見明顯異常。EEG 可見右側(cè)幾乎為連續(xù)的多形性δ波, 未見周期性發(fā)放及癇樣放電。與此同時(shí)，臨床上未有抽搐及自發(fā)性動(dòng)作。復(fù)查腦脊液示白細(xì)胞 51 個(gè) /mm3，淋巴細(xì)胞為主（80%），紅細(xì)胞 2870 個(gè) /mm3，蛋白 1.12g/L，考慮為腰椎穿刺造成的損傷。 腦脊液 PCR 病毒學(xué)檢查仍為陰性。
目前最可能的診斷為 PCR 陰性的 HSV 腦炎，但不排除炎癥或腫瘤相關(guān)性的神經(jīng)損傷。
Question: 基于目前的診斷，給予何種治療？下一步的檢查？
第五部分：
雖然患者 2 次腦脊液 PCR 病毒學(xué)檢查均為 HSV 陰性，但仍給予患者 21 天的更昔洛韋治療。予 3T 顱腦磁共振血管成像檢查，未見明顯異常。向患者妻子進(jìn)一步追問病史，了解患者是否有性傳播疾病的危險(xiǎn)因素。
Question: 此時(shí)你還需要做何種檢查？
第六部分：
性病實(shí)驗(yàn)室檢查示患者快速血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗(yàn)（RPR）及免疫球蛋白酶免疫分析均為陽性，提示患者近期存在梅毒螺旋體感染。同時(shí)，腦脊液檢查也發(fā)現(xiàn)，患者 RPR 及梅毒螺旋體部分凝集試驗(yàn)陽性。HIV 檢查陰性。
Question: 此時(shí)如何進(jìn)一步追問病史？是否要求其他衛(wèi)生部門介入？下一步的治療？
第七部分：
患者承認(rèn)幾周前有手掌及腳掌的皮疹，但否認(rèn)有初級(jí)下疳。患者咨詢傳染病小組后行高劑量靜脈注射青霉素治療。本病例報(bào)告公共衛(wèi)生行政部門。給予患者全面的性健康篩選，包括乙型和丙型肝炎、淋病、衣原體檢測(cè)。再次行 HIV 檢測(cè)仍為陰性。
Question：后續(xù)的處理？如何評(píng)價(jià)治療效果？
第八部分
治療 6 個(gè)月后評(píng)估患者認(rèn)知功能，發(fā)現(xiàn)有恢復(fù)的跡象。隨訪 MRI 示右側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)不對(duì)稱萎縮（圖 B，圖 D）。血清和腦脊液檢查示梅毒持續(xù)陽性，且二者滴度相似。
討論：
梅毒是由梅毒螺旋體感染引起的性傳播疾病，發(fā)病率逐漸上升。
近幾年，由于青霉素的廣泛應(yīng)用，約有 13% 的梅毒患者出現(xiàn)非典型的臨床表現(xiàn)。梅毒螺旋體感染后可以在疾病的任何階段引起神經(jīng)癥狀。關(guān)于神經(jīng)梅毒患者表現(xiàn)為單純皰疹病毒性腦炎癥狀的病例報(bào)道逐漸增多，患者均為 HIV 陰性，且除 1 例患者外均為男性。
患者病程一般較短，預(yù)后良好。神經(jīng)梅毒引起顳葉受損的機(jī)制目前尚不清楚，在所報(bào)道的患者中，經(jīng)治療后，影像學(xué)異常主要表現(xiàn)為受累顳葉的萎縮。長期隨訪數(shù)據(jù)顯示，早期神經(jīng)梅毒可能引起認(rèn)知功能障礙。
懷疑神經(jīng)梅毒的患者需行血清 RPR 及梅毒確診實(shí)驗(yàn) (免疫熒光檢測(cè))。同時(shí)，腦脊液檢查是必要的。雖然腦脊液中淋巴細(xì)胞的增多、蛋白的升高并無特異性，但腦脊液 RPR 特異性高（靈敏度低），且腦脊液熒光梅毒螺旋體抗體吸收試驗(yàn)高度敏感。
此時(shí)，應(yīng)與腦脊液細(xì)胞計(jì)數(shù)、蛋白含量及血清學(xué)檢查相結(jié)合。如果腦脊液最初的檢查提示細(xì)胞數(shù)異常增多，需要每 6 個(gè)月隨訪腦脊液直到細(xì)胞數(shù)恢復(fù)至正常范圍。RPR 滴度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，治療后 RPR 滴度呈四倍減低提示治療有效。
梅毒診斷成立后，高劑量靜脈給予青霉素治療 14 天，或肌注芐星青霉素 G 治療 3 周。在治療初期，需警惕吉 - 海反應(yīng)（Jarisch-Herxheimer reaction），該反應(yīng)被認(rèn)為是在抗生素治療過程中，因大量的梅毒螺旋體死亡所釋放的內(nèi)毒素引起的，表現(xiàn)為全身乏力、發(fā)熱、心動(dòng)過速、過度換氣及低血壓。
本病例提示當(dāng)患者出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀時(shí)，鑒別診斷除了要考慮邊緣葉腦炎、副腫瘤性腦炎、急性播散性腦脊髓炎等，還應(yīng)考慮到神經(jīng)梅毒的可能。尤其是對(duì)于腦脊液 PCR 病毒學(xué)檢查陰性的患者，更應(yīng)考慮到神經(jīng)梅毒。
編輯： 魏麗
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