文章來源：中華神經(jīng)科雜志, 2022,55(4) : 349-353
作者：王震 戴艷芳 安彥虹 馬艷輝 吳潔 齊得州 孫晶晶 葉紅 高冉 李軍杰 武力勇
摘要
自發(fā)性低顱壓可導(dǎo)致硬膜下積液、硬膜下血腫、腦靜脈系統(tǒng)血栓形成等并發(fā)癥，而導(dǎo)致昏迷者較少見?，F(xiàn)報(bào)道1例自發(fā)性低顱壓患者，以體位性頭痛起病，保守治療效果差，先后出現(xiàn)嗜睡、定向力障礙、小便失禁，直至昏迷。頭顱影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)慢加急性硬膜下血腫，脊髓水成像示廣泛硬脊膜外積液，脊髓造影發(fā)現(xiàn)T6、T7神經(jīng)根腦脊液漏。經(jīng)硬膜下血腫清除術(shù)和靶向硬膜外血貼治療后，意識(shí)轉(zhuǎn)清、頭痛緩解，2個(gè)月后隨訪雙側(cè)硬膜下血腫吸收，隨訪5個(gè)月頭痛未復(fù)發(fā)。
自發(fā)性低顱壓（spontaneous intracranial hypotension，SIH）可出現(xiàn)硬膜下積液、硬膜下血腫（subdural hematoma，SDH）［1］、腦靜脈血栓形成［2］以及缺血性卒中［3］等并發(fā)癥，而能夠?qū)е禄杳哉吆币?sup>［4］。本文報(bào)道自發(fā)性低顱壓合并慢加急性SDH（acute-on-chronic SDH，AOC SDH）繼發(fā)昏迷1例。
臨床資料 患者男性，53歲，因“體位性頭痛38 d，反復(fù)加重20 d”于2020年10月28日入首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院就診?；颊哂?020年9月19日無明顯誘因出現(xiàn)直立位時(shí)頭雙側(cè)顳頂部持續(xù)性鈍痛，伴有頸部僵硬，無惡心嘔吐，平躺后緩解，無發(fā)熱，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱CT和MRI可見雙側(cè)橫竇擴(kuò)張，考慮“低顱壓性頭痛”可能，經(jīng)臥床休息和補(bǔ)液保守治療1周后癥狀緩解。2020年10月8日，無明顯誘因下患者再次出現(xiàn)頭痛，性質(zhì)同前，至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT示雙側(cè)額顳頂枕硬膜下積液，雙側(cè)橫竇擴(kuò)張，再次補(bǔ)液保守治療無效，頭痛程度逐漸加重，并伴有惡心、出汗，無嘔吐；遂轉(zhuǎn)入我院。既往患有高血壓、糖尿病、冠心病，余無特殊。體格檢查：體溫36.7 ℃，血壓145/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），意識(shí)清楚，語言流利，反應(yīng)靈敏，對(duì)答切題。腦神經(jīng)體格檢查未見異常。四肢肌力、肌張力、腱反射未見異常，巴賓斯基征陰性，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查未見異常，感覺系統(tǒng)檢查未見異常。頸軟無抵抗。入院后當(dāng)日復(fù)查頭顱CT示：雙側(cè)額頂顳枕部SDH；腦室系統(tǒng)變窄（圖1A）；中腦受擠壓，腳間窩變窄；左側(cè)橫竇擴(kuò)張較前不明顯。經(jīng)絕對(duì)臥床休息和補(bǔ)液治療2 d，患者于2020年10月30日出現(xiàn)意識(shí)障礙，嗜睡，回答問題語量少、音量低，時(shí)間地點(diǎn)定向力障礙，小便失禁，格拉斯哥昏迷量表評(píng)分結(jié)果為4+4+6分。2020年11月4日，患者意識(shí)障礙加重至昏睡，格拉斯哥昏迷量表評(píng)分為3+3+5分，復(fù)查CT示雙側(cè)額顳頂枕SDH較前增多（圖1B）。2020年11月15日，患者突然出現(xiàn)噴射性嘔吐，體格檢查：意識(shí)淺昏迷，言語不合作，雙側(cè)瞳孔等大等圓，對(duì)光反射靈敏，四肢可見自發(fā)活動(dòng)，格拉斯哥昏迷量表評(píng)分為1+1+4分，急查頭顱MRI示雙側(cè)SDH較前增多，血腫內(nèi)信號(hào)不均一，并有隔膜形成，雙側(cè)額部硬膜增厚，腦室系統(tǒng)、中腦、腦橋受壓變形，腦下墜明顯（圖1C~F），脊髓水成像示頸胸腰廣泛硬脊膜外積液，神經(jīng)根周圍積液，高頸段硬膜囊后積液（圖1G）。急行硬膜下血腫清除術(shù)，術(shù)后患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，可配合檢查治療，于知情同意下行腰椎穿刺，測(cè)腦脊液壓力為100 mmH2O（1 mmH2O=0.009 8 kPa），微黃色，透明，白細(xì)胞9×106/L［正常值（0~5）×106/L］，葡萄糖5.8 mmol/L（正常值2.5~4.4 mmol/L），氯化物124 mmol/L（正常值120~130 mmol/L），蛋白1.04 g/L（正常值0.15~0.45 g/L）；獲取知情同意后行MRI脊髓造影，可見T6、T7神經(jīng)根腦脊液漏（圖1H、I）；于T6~7椎間隙行硬膜外穿刺以及靶向硬膜外血貼術(shù)（epidural blood patch，EBP）。
圖1 自發(fā)性低顱壓患者術(shù)前頭和脊髓影像學(xué)檢查。患者于首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院入院后復(fù)查頭顱CT（A）可見雙側(cè)硬膜下血腫，腦室系統(tǒng)變窄?；颊叱霈F(xiàn)意識(shí)障礙后復(fù)查頭CT（B）顯示硬膜下血腫較前增多?；颊呋杳院箢^顱MRI（C~F）示雙側(cè)硬膜下血腫較前增多，血腫內(nèi)信號(hào)不均一，并有隔膜形成，腦室系統(tǒng)、中腦、腦橋受壓變形，腦下墜明顯。脊髓水成像（G）示廣泛硬脊膜外積液，神經(jīng)根周圍積液。MRI脊髓造影（H、I）可見T6、T7神經(jīng)根腦脊液漏
Figure 1 The brain and spinal imaging of the patient with spontaneous intracranial hypotension before surgery
術(shù)后2 d患者直立性頭痛消失，復(fù)查頭顱CT未見新鮮硬膜下血腫（圖2A），水成像可見硬脊膜外積液和神經(jīng)根周圍積液消失（圖2B）。2021年1月9日，隨訪時(shí)患者復(fù)查頭顱磁共振成像可見雙側(cè)SDH吸收，腦室及腦干受壓緩解（圖2C~F），至今隨訪5個(gè)月，頭痛未再?gòu)?fù)發(fā)。
圖2 自發(fā)性低顱壓患者術(shù)后頭和脊髓影像學(xué)檢查?；颊咝g(shù)后復(fù)查頭顱CT（A）可見硬膜下少量積氣和血腫，復(fù)查脊髓水成像（B）可見硬脊膜外積液和神經(jīng)根周圍積液消失。隨訪頭顱磁共振成像（C~F）可見雙側(cè)硬膜下血腫吸收，腦室及腦干受壓緩解
Figure 2 The brain and spinal imaging of the patient with spontaneous intracranial hypotension post surgery
討論
本例患者起病時(shí)主要表現(xiàn)為體位性頭痛，影像學(xué)上可見雙側(cè)硬膜下積液和SDH、腦靜脈擴(kuò)張、腦下墜的典型表現(xiàn)，脊髓造影可見腦脊液漏，EBP術(shù)后頭痛緩解，符合第三版國(guó)際頭痛分類指南中關(guān)于SIH的診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］。
SIH是導(dǎo)致繼發(fā)性頭痛的一種重要疾病，既往認(rèn)為該病為一種罕見疾病，但隨著人們認(rèn)識(shí)的逐漸提高，目前在頭痛門診中并不少見，其發(fā)病率預(yù)計(jì)在5/100 000左右［6］。其常見的發(fā)病機(jī)制包括硬脊膜憩室破裂導(dǎo)致硬脊膜腦脊液漏、椎體病變形成骨贅刺破硬脊膜導(dǎo)致腦脊液漏、腦脊液-靜脈瘺導(dǎo)致腦脊液異常引流丟失［6］。前兩種類型的硬脊膜腦脊液漏是SIH最主要的病因［7］，多數(shù)腦脊液漏位于頸胸交界或沿胸椎分布［8, 9］。脊髓水成像作為一種非侵入性影像學(xué)檢查，在SIH硬脊膜腦脊液漏的診查中已被廣泛采用［10］。88%的患者可間接檢測(cè)到不同形式的腦脊液漏異常表現(xiàn)，包括硬脊膜外積液、高頸段脊髓外積液、神經(jīng)根周圍積液，另有部分患者雖無腦脊液漏，但可見神經(jīng)根憩室，實(shí)為部分腦脊液漏的形態(tài)學(xué)基礎(chǔ)［11］。與釓對(duì)比劑增強(qiáng)的核磁脊髓造影和碘對(duì)比劑增強(qiáng)的CT脊髓造影相比，脊髓水成像檢查腦脊液漏的敏感性未見明顯降低［12, 13］。然而有學(xué)者認(rèn)為，對(duì)于多節(jié)段的硬脊膜外積液而言，脊髓水成像與脊髓釓造影作為靜態(tài)成像，其定位活動(dòng)性漏口的準(zhǔn)確性并不高；準(zhǔn)確的漏口定位更依賴于動(dòng)態(tài)脊髓成像技術(shù)［13］。
SIH一般預(yù)后良好，多數(shù)患者經(jīng)保守治療、EBP或外科手術(shù)可緩解，但少數(shù)患者可遷延不愈或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，如SDH、臂叢肌肉萎縮、腦靜脈系統(tǒng)血栓形成、腦梗死、腦疝甚至死亡［4，6，14, 15, 16］。
其中，SDH是SIH的一種相對(duì)常見的并發(fā)癥，可能與腦下墜后橋靜脈受牽拉被撕裂有關(guān)［1，4］，發(fā)生率16%~57%［17, 18］。男性、較長(zhǎng)的病程、較大的年齡、復(fù)發(fā)性嚴(yán)重頭痛和神經(jīng)功能障礙、硬腦膜強(qiáng)化和腦靜脈擴(kuò)張是SIH并發(fā)SDH的危險(xiǎn)因素［1，19, 20, 21］。目前對(duì)于伴有SDH的SIH的治療尚無臨床指南推薦和高質(zhì)量隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)的指導(dǎo)。多數(shù)文獻(xiàn)推薦以保守治療為一線治療，如無效果，則推薦EBP或EBP聯(lián)合血腫清除術(shù)［17］。多數(shù)患者單獨(dú)行EBP后預(yù)后良好，少數(shù)病情危重者可出現(xiàn)意識(shí)障礙等神經(jīng)功能缺損，需聯(lián)合血腫清除術(shù)［17，22］。Chen等［23］認(rèn)為患者神經(jīng)功能缺損惡化或血腫最大厚度超過1 cm者，應(yīng)推薦血腫清除術(shù)，但是Schievink等［24］報(bào)道了8例血腫最大厚度超過1 cm的患者，僅行EBP也獲得了良好結(jié)局。目前多數(shù)學(xué)者對(duì)血腫最大厚度超過1 cm的血腫清除術(shù)指征持謹(jǐn)慎態(tài)度，認(rèn)為相比之下，意識(shí)障礙等神經(jīng)功能缺損的惡化更有意義［17］。由于單獨(dú)行血腫清除術(shù)并不能解除病因，術(shù)后SDH再形成的幾率較高［17，24］，故對(duì)于無神經(jīng)功能缺損惡化的患者，多數(shù)學(xué)者推薦患者先行EBP，封堵硬脊膜腦脊液漏，術(shù)后如出現(xiàn)神經(jīng)功能缺損惡化，則立刻行血腫清除術(shù)［17, 18, 19，25］。對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損的患者，則直接行血腫清除術(shù)，術(shù)后早期行EBP［17］。
然而Ferrante等［17］報(bào)道有37%（10/27）的患者行EBP后出現(xiàn)SDH增大，目前尚不清楚其具體原因，但我們猜測(cè)可能與研究者們使用腰部EBP而非靶向EBP有關(guān)，因?yàn)樽园l(fā)性硬脊膜腦脊液漏的漏點(diǎn)多數(shù)出現(xiàn)在頸胸交界和胸部區(qū)域［8］，部分患者行腰部EBP很有可能無法覆蓋該區(qū)域的漏點(diǎn)［26］，從而導(dǎo)致手術(shù)無效。我們報(bào)道的這例患者，由于診療團(tuán)隊(duì)缺乏經(jīng)驗(yàn)，在出現(xiàn)嗜睡前，因擔(dān)心術(shù)后血腫加重而未及時(shí)行EBP，出現(xiàn)嗜睡后，神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)因血腫厚度未達(dá)到1 cm并擔(dān)心術(shù)后出現(xiàn)血腫復(fù)發(fā)，而未及時(shí)行血腫清除術(shù)，直至患者意識(shí)障礙進(jìn)入淺昏迷狀態(tài)，才行手術(shù)治療。
另外，本例患者的影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)血腫內(nèi)的信號(hào)不均一并且存在分隔，提示在慢性SDH的基礎(chǔ)上又發(fā)生了急性出血，即AOC SDH。AOC SDH常發(fā)生于患有慢性SDH的老年人，在受到創(chuàng)傷時(shí)，由于橋靜脈破裂或新生血管破裂而再次出血，CT上常表現(xiàn)為邊緣不清的層狀高密度血凝塊、液化的血腫內(nèi)出現(xiàn)血凝塊或內(nèi)部信號(hào)不均同時(shí)伴有隔膜的積液［27］。Honda等［28］在一項(xiàng)多因素分析研究中發(fā)現(xiàn)慢性SDH的患者出現(xiàn)AOC SDH，是出現(xiàn)嚴(yán)重意識(shí)障礙的最重要預(yù)測(cè)因素，而在創(chuàng)傷性SDH中，AOC SDH是需要神經(jīng)外科血腫清除手術(shù)的最重要預(yù)測(cè)因素之一［29］。而這是否同樣適用于SIH合并SDH患者，值得進(jìn)一步研究。
昏迷是SIH的一種罕見但具有生命威脅的并發(fā)癥［15］，在一項(xiàng)單中心的回顧性研究中，其發(fā)生率為2.5%［16，30］。在這項(xiàng)研究中，Schievink等［16］發(fā)現(xiàn)15例患者全部都有腦下墜，而14/15有SDH；而在另一項(xiàng)包含自發(fā)性和繼發(fā)性低顱壓在內(nèi)的系統(tǒng)性回顧中，100%（29/29）有腦下墜，而37%（11/29）有硬膜下積液，48%（14/29）有SDH［31］。SIH發(fā)生昏迷的機(jī)制尚不清楚，可能與腦下墜壓迫了腦干上行網(wǎng)狀激活系統(tǒng)有關(guān)，而SDH加重了腦下墜［16］。在治療上，Schievink等［16］發(fā)現(xiàn)5/15的患者昏迷發(fā)生于EBP治療后，最終行外科手術(shù)修補(bǔ)漏口后恢復(fù)，3/15的患者昏迷發(fā)生于SDH清除術(shù)后12~48 h。而Loya等［31］發(fā)現(xiàn)在29例低顱壓患者中，有25例存在SDH或積液，其中12例進(jìn)行了血腫或積液清除術(shù)，術(shù)后6例意識(shí)短暫好轉(zhuǎn)后再次加重，其余6例則無意識(shí)變化或繼續(xù)加重；26例患者進(jìn)行了EBP，術(shù)后85%（22/26）恢復(fù)良好，15%（4/26）再次進(jìn)行外科修補(bǔ)或經(jīng)皮注射凝膠后恢復(fù)良好。
本例患者影像學(xué)上存在明顯的腦下墜特點(diǎn)，包括小腦扁桃體下疝、橋前池變窄、中腦腦橋角縮小等，發(fā)生昏迷后立刻行血腫清除術(shù)，術(shù)后患者意識(shí)轉(zhuǎn)清，為防止病情反復(fù)，術(shù)后24 h內(nèi)行EBP，患者恢復(fù)良好。
綜上所述，SIH合并SDH的患者，如無意識(shí)障礙等神經(jīng)功能缺損，應(yīng)盡早行EBP或其他硬脊膜腦脊液漏修補(bǔ)術(shù)，但術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密監(jiān)測(cè)患者意識(shí)狀態(tài)和顱內(nèi)血腫變化；如出現(xiàn)意識(shí)障礙等神經(jīng)功能缺損癥狀需急行血腫清除術(shù)；術(shù)后盡早行EBP或外科手術(shù)修補(bǔ)硬脊膜腦脊液漏。
參考文獻(xiàn)略
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