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關于腦血管病的病因，筆者在學校時只知道動脈粥樣硬化，后來，臨床上慢慢接觸后，才知道什么是動脈系統(tǒng)，動靜脈系統(tǒng)以及靜脈系統(tǒng)的結構病變其實也是導致腦血管病的重要原因。由于篇幅原因，今天選擇了動脈瘤，動脈夾層和煙霧病三種常見的顱內(nèi)動脈系統(tǒng)的結構性病變，來探討一下其臨床特點、影像學檢查以及診療特征，供各位同道參考。

動脈瘤

顱內(nèi)動脈瘤指的是顱內(nèi)動脈壁的局限性、病理性擴張，其破裂是導致自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血的首要原因。

（1）臨床特征：未破裂動脈瘤常見癥狀包括頭痛、頭暈、眼部疼痛、眼瞼下垂、視力障礙、復視及癲癇等，其中顱神經(jīng)缺損（視力障礙）及頭痛是較常見的癥狀。同時，也有患者因體檢或者其他原因接受影像檢查時發(fā)現(xiàn)無癥狀未破裂動脈瘤，其破裂風險遠低于癥狀性動脈瘤。

（2）影像學檢查：目前動脈瘤檢查的金標準仍是DSA，CTA在識別血管壁鈣化和附壁血栓上具有較大優(yōu)勢。盡管有一定的誤差，但MRA的診斷效能也以達到特異度89%，敏感度95%。

圖1 A MRA提示52歲男性5*4*4mm前交通動脈瘤B MRA提示48歲女性5*6*5mm大腦前動脈瘤

圖2 CTA提示62歲女性頸內(nèi)動脈末端8*5*5mm動脈瘤

（3）風險評估：高血壓、吸煙、既往蛛網(wǎng)膜下腔出血病史、家族動脈瘤病史均會導致動脈瘤的破裂風險增加。形態(tài)上，動脈瘤最大徑、縱橫比（動脈瘤高度與瘤頸寬度之比），尺寸比（瘤體高度與載瘤動脈平均直徑之比）、不規(guī)則性均與動脈瘤破裂的風險相關。部位上，后循環(huán)的后交通動脈瘤及基底動脈尖動脈瘤較頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤具有更高的破裂風險。

（4）未破裂動脈瘤的治療

如果未破裂動脈瘤患者同時伴有控制不達標的高血壓、無法戒斷的吸煙、既往動脈瘤破裂出血、多發(fā)動脈瘤、直徑＞5mm（或大于載瘤動脈）、癥狀性動脈瘤、部位位于后循環(huán)或分叉部位、動脈瘤不規(guī)則等癥狀或者形態(tài)表現(xiàn)，則可接受積極手術治療。

藥物治療上，未破裂動脈瘤長期服用單一抗血小板藥物不會增加顱內(nèi)動脈瘤破裂風險，但尚未證實其對于出血風險的保護作用。對于擬進行血管內(nèi)治療的未破裂動脈瘤患者，治療前建議應用雙抗達到最大藥理作用，術后常規(guī)雙抗治療。若出現(xiàn)氯吡格雷血小板高反應性，可以考慮更換為替格瑞洛。

（5）破裂動脈瘤的治療

破裂動脈瘤早期再破裂的風險仍然較高，因此，臨床分級較低（Hunt-Hess分級I-III）者應該早期（≤72小時）處理動脈瘤。對于年輕?高級別（Hunt-Hess分級Ⅳ~Ⅴ級或WFNS分級Ⅳ~Ⅴ級）患者，適合盡早外科干預。若患者經(jīng)一般內(nèi)科治療后病情好轉，也應盡快進行手術干預。

手術前后需要控制血壓、血糖、水電解質(zhì)平衡，可以使用尼莫地平預防腦血管痙攣。不推薦長期使用抗癲癇藥物。支架輔助血管內(nèi)治療患者，術前建議使用負荷量雙抗，或術中給予靜脈抗板藥物，并完善血小板功能監(jiān)測?？拱逅幬锟赡軙黾觿用}瘤蛛網(wǎng)膜下腔出血患者再出血的風險，但血管內(nèi)治療后使用抗板藥物可能可以降低繼發(fā)缺血風險。

表1動脈瘤性蛛網(wǎng)膜下腔出血患者Hunt-Hess分級

（6）夾層動脈瘤：顱內(nèi)夾層動脈瘤（IDA）是由于各種因素導致的顱內(nèi)動脈血管壁產(chǎn)生撕裂，繼而導致血流涌入血管壁層間，形成血管壁層間血腫的一種特殊類型動脈瘤。其好發(fā)于后循環(huán)，常見的臨床表現(xiàn)為頭痛、蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦梗死及神經(jīng)壓迫癥狀。

①破裂的夾層動脈瘤的治療：

對于Hunt-Hess分級Ⅰ-Ⅳ級能耐受手術的患者，建議在有條件的醫(yī)院盡早行血管內(nèi)治療；部分Hunt-Hess分級Ⅴ級的患者，建議先給予生命支持治療，病情穩(wěn)定后再考慮血管內(nèi)治療。

②未破裂的夾層動脈瘤的治療：

I如患者無任何相關癥狀，且未破裂的夾層動脈瘤形態(tài)規(guī)則、體積較小，不推薦進行抗板治療。有新發(fā)癥狀可隨時行影像學復查，無癥狀者建議每6個月進行影像復查。
II如患者有缺血相關癥狀，建議抗板治療
III如患者反復缺血發(fā)作，或伴有神經(jīng)系統(tǒng)壓迫癥狀（尤其是腦干），或影像學隨訪中出現(xiàn)夾層動脈瘤體積增大或形態(tài)學變化，可進行血管內(nèi)治療。

煙霧病

煙霧病是一種病因不明的、以雙側頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。

（1）煙霧綜合征：有很多疾病也可以出現(xiàn)類似煙霧病臨床表現(xiàn)，包括動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、外傷、血液系統(tǒng)疾病，甚至是藥物中毒（如可卡因）等數(shù)十種。此類患者也可出現(xiàn)單側或者雙側病變（可同時或者單純累及大腦后動脈系統(tǒng)），因此被稱為煙霧綜合征，或者說類煙霧病。目前主要依照形態(tài)學特征及對于相關伴隨疾病的排除來明確診斷，然而除了針對病因的治療外，大多數(shù)情況下，二者的臨床表現(xiàn)及治療原則并無明顯差異。

（2）臨床表現(xiàn)：煙霧病的臨床表現(xiàn)復雜多樣。最常見的為腦缺血，可表現(xiàn)腦梗死、短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙。煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血導致的自發(fā)性顱內(nèi)出血也是比較常見的臨床表現(xiàn)，多表現(xiàn)為腦室內(nèi)出血或腦實質(zhì)出血破入腦室。此外，還可以出現(xiàn)認知障礙、癲癇等多種臨床表現(xiàn)。

（3）影像檢查：DSA是煙霧病診斷的金標準，根據(jù)此制定的Suzuki分期標準也是煙霧病分期的主要標準（表2）。MRI和MRA也可以協(xié)助診斷及進一步分期（表3），在該評估系統(tǒng)中，對MRA結果進行簡單評分后統(tǒng)計總分，總分0～1分定義為1期，相當于DSA分期的Ⅰ和Ⅱ期；2～4分為2期，相當于DSA分期的Ⅲ期；5～7分為3期，相當于DSA分期的Ⅳ期；8～10分為4期，對應于DSA分期的Ⅴ期和Ⅵ期。

圖3不同分期煙霧病患者血管造影表現(xiàn)A：正常頸內(nèi)動脈B：Suzuki分期I-II期C：Suzuki分期III-IV期D：Suzuki分期V-VI期

表2煙霧病或者煙霧綜合征患者腦血管造影分期

表3煙霧病或者煙霧綜合征患者磁共振血管成像分期

（4）治療：

①藥物治療：對于煙霧病，目前沒有明確療效的治療藥物。對于慢性期或者煙霧綜合征的患者，使用血管擴張劑或者抗板及抗凝藥物可能是有益的。無癥狀及出血型煙霧病患者慎用抗板藥物。

②外科治療：顱內(nèi)外血管重建手術可以降低出血及缺血風險，因此，被認為是煙霧病及煙霧綜合征治療的主要方法。由于煙霧病是一個逐漸加重的過程，因此患者一旦確診，可以考慮立即手術，但應避開缺血或者出血的急性期。手術間隔時間可以綜合考慮病變范圍及嚴重程度，通常為1-3個月。

③手術治療：

I.Suzuki分期≥Ⅱ期（或存在尚未建立自發(fā)代償?shù)念i外動脈分支者V-VI期患者）。
II.有與疾病相關的腦缺血臨床表現(xiàn)，或陳舊性腦梗死、微小出血灶、腦白質(zhì)變性及腦萎縮等缺血相關的腦實質(zhì)損害。
III.與疾病相關的顱內(nèi)出血，排除其他原因。
IV.存在腦血流動力學損害的證據(jù)。

（5）隨訪：需要注意的是，即使完成腦血管重建手術，患者仍有發(fā)生卒中的風險。因此，建議對患者進行每年至少1次終身隨訪，以評估患者腦實質(zhì)及腦血管情況。

動脈夾層

頸部動脈夾層（CAD）是指頸部動脈內(nèi)膜撕裂導致血液流入其管壁內(nèi)形成壁內(nèi)血腫，繼而引起動脈狹窄、閉塞或動脈瘤樣改變，主要為頸內(nèi)動脈夾層和椎動脈夾層。

（1）流行病學特點：多為缺乏心腦血管疾病危險因素的中青年患者，可能于近期發(fā)生創(chuàng)傷，如特殊頭位或者咳嗽、頸部按摩、從事某些體育活動，如舉重、羽毛球、瑜伽等。

（2）臨床癥狀：頸部動脈夾層形成可導致形式多樣的局部抽痛或刺痛樣疼痛，部分患者可出現(xiàn)搏動性耳鳴或者單側上肢疼痛。頸內(nèi)動脈夾層患者出現(xiàn)腦或視網(wǎng)膜缺血性癥狀，椎動脈夾層可表現(xiàn)為在后頸部或頭部疼痛之后出現(xiàn)的后循環(huán)缺血癥狀。根據(jù)受累部位，患者可出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹、霍納綜合征及頸部血管雜音等。

（3）影像檢查：

動脈夾層病變相關的典型影像學征象包括：內(nèi)膜瓣、雙腔征、壁內(nèi)血腫、動脈管腔改變等。其中，雙腔征和內(nèi)膜瓣為直接征象，可作為動脈夾層病變的診斷依據(jù)。

①內(nèi)膜瓣：是動脈夾層的直接征象，在MRI黑血序列上呈位于血管腔中的高信號瓣狀結構，增強掃描可見強化（圖4B），約半數(shù)患者可以通過T2WI顯示（圖4A）。

圖4 MRI提示左側椎動脈夾層動脈瓣

②雙腔征：是動脈夾層的直接征象。作為不完全閉塞的血管腔，真腔一般較窄，多為類圓形，血流速度較高。作為內(nèi)膜夾層分離形成的假腔較寬，多為新月形，血流速度較慢，易形成湍流（圖5）。

圖5 MRA提示右側頸內(nèi)動脈夾層，真腔較細且信號較高，假腔較寬且信號較低。

③壁內(nèi)血腫：多伴有外管徑擴張，因此可以與動脈粥樣硬化斑塊內(nèi)出血鑒別。MRI可直接觀察（圖6A及6B），MP-RAGE、SNAP等序列對于出血更敏感，顯示為灰色背景下明顯高信號。

圖6右側頸內(nèi)動脈夾層，分別為T2（A）及T1（B）成像

④動脈管徑改變：包括動脈偏心性狹窄伴外管徑擴張、串珠征或節(jié)段性狹窄等（圖7，8）。

圖7：CTA提示動脈管徑改變。A：頸內(nèi)動脈夾層所致局限狹窄B：椎動脈夾層所致瘤樣擴張（短箭頭）及遠端重度狹窄及閉塞（長箭頭）

圖8 DSA提示頸內(nèi)動脈夾層，血管串珠樣狹窄或閉塞（火焰征）

⑤影像學檢查方案的選擇：對于存在典型臨床癥狀及有頭頂部外傷史，尤其是中青年卒中患者，建議進行顱內(nèi)動脈影像檢查以明確或者排除夾層病變（圖9）。

圖9顱內(nèi)動脈夾層病變的推薦影像學檢查流程（DWI：彌散加權成像；PWI：灌注加權成像；PDWI：質(zhì)子加權成像；MP-RAGE：磁化快速梯度回波；SNAP：非對比血管成像與斑塊內(nèi)出血同時成像；HR：高分辨率）

（4）治療：

①藥物治療：對于伴有大面積梗死或嚴重神經(jīng)功能缺損（NIHSS評分≥15）或存在抗凝禁忌證的患者，傾向于使用抗板藥物。對存在重度狹窄、存在不穩(wěn)定血栓、管腔內(nèi)狹窄或假性動脈瘤的患者，則傾向于使用抗凝治療。療程上，建議維持治療3-6個月后再次進行評估，如治療結束時仍存在動脈夾層，可以長期抗板治療。對于伴有結締組織病或動脈夾層復發(fā)、或者有動脈夾層家族史的動脈夾層患者，可以考慮長期抗板治療。

同時，目前證據(jù)顯示對于發(fā)病4.5小時內(nèi)患者運用靜脈溶栓治療動脈夾層所致缺血性卒中是安全的，但缺乏大樣本研究。

②手術治療：對于積極藥物治療下仍有缺血性事件發(fā)生的患者，可以考慮血管內(nèi)介入治療或手術治療。

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本文首發(fā)：醫(yī)學界神經(jīng)病學頻道

本文作者：白衣松鼠

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