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顱高壓導(dǎo)致視乳頭水腫的發(fā)病機制是由于視神經(jīng)篩板后鞘膜間隙與腦蛛網(wǎng)膜下隙相通。增高的顱內(nèi)壓傳導(dǎo)至篩板處，使得視乳頭神經(jīng)纖維軸漿流障礙、水腫、抬高，并向前隆起。持續(xù)的顱內(nèi)壓增高如得不到緩解，則視乳頭表現(xiàn)出缺血、出血、神經(jīng)纖維壞死、膠質(zhì)增生等變化。視盤水腫為炎癥、感染、浸潤、壓迫及中毒代謝等各種病因?qū)е碌囊暠P周圍神經(jīng)纖維腫脹、出血。假性視盤水腫多為視盤先天形態(tài)異常，檢眼鏡（眼底鏡）下觀察到視盤邊界不清。上述3種引起視盤水腫的情況，通過回顧病史、評估視功能、觀察視盤形態(tài)及必要的輔助檢查可予以鑒別。

假性視乳頭水腫（pseudopapill edema）用于描述視盤形態(tài)變異或異常，檢眼鏡下可以觀察到類似視盤水腫的現(xiàn)象，包括傾斜、擁擠視盤、視盤玻璃疣、有髓神經(jīng)纖維等（圖1）。尤其是擁擠視盤患者容易誤診為顱高壓導(dǎo)致的雙側(cè)視乳頭水腫而過度治療。劇烈運動后可出現(xiàn)玻璃體前部火焰狀出血，患者因眼前飄黑影主訴就診。該出血預(yù)后佳，可迅速自行吸收。埋藏的視盤玻璃疣患者雖然多無視功能損害，但由于造成的視盤擁擠，隨著年齡的增長可并發(fā)非動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，導(dǎo)致真性的視盤水腫、出血（圖2）。

Leber遺傳性視神經(jīng)病變急性期視盤充血、毛細血管擴張的檢眼鏡下表現(xiàn)也容易被當做“視盤水腫”，但眼底熒光血管造影中該處的血管并無熒光滲漏，故為假性水腫。

視乳頭水腫（papilledema）特指顱內(nèi)壓增高導(dǎo)致的視乳頭水腫。從病因方面分為2大類：特發(fā)性與繼發(fā)性。

1）特發(fā)性顱高壓（idiopathic intracranial hypertension，IIH）：發(fā)病機制不明，常發(fā)生于育齡、肥胖女性，推測與腦脊液分泌-吸收失衡有關(guān)。臨床表現(xiàn)有三聯(lián)征：頭痛、短暫性視物模糊和搏動性耳鳴。患者常因眼部黑蒙或間歇性復(fù)視首診眼科。檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度的雙側(cè)視乳頭水腫、視野缺損。晚期患者視力嚴重受損，視神經(jīng)萎縮。影像學(xué)檢查可見空蝶鞍等顱高壓間接征象。早期積極降低顱內(nèi)壓是保存患者視功能的關(guān)鍵。

2）繼發(fā)性顱高壓：腦部腫瘤、腦積水、感染、外傷、出血或靜脈血栓等中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的顱內(nèi)壓增高。該類患者較IIH患者發(fā)病急、病情進展快、兇險。眼底視乳頭水腫多伴有大片出血、視網(wǎng)膜黃斑滲出。如果不及時處理會有生命危險（圖3）。

3）臨床表現(xiàn)：頭痛、一過性視物黑蒙和搏動性耳鳴是顱高壓最主要的三聯(lián)征。部分患者可因復(fù)視首診眼科，系顱高壓導(dǎo)致的展神經(jīng)麻痹假性定位征。不論IIH和繼發(fā)性顱高壓，均可出現(xiàn)不同程度的雙側(cè)視乳頭水腫。早期、極期（高峰期）、慢性期和晚期視盤形態(tài)有所不同。早期：視盤邊界模糊、視乳頭抬高、表面充血、色紅。由于該階段疾病的臨床表現(xiàn)尚不充分，診斷困難，需要結(jié)合很多輔助檢查明確各種導(dǎo)致視盤水腫（discedema）的病因。極期：視乳頭整體隆起、血管消失，伴有大量出血、滲出、靜脈迂曲。棉絨斑的出現(xiàn)表明缺血。黃斑滲出時可有視物變形。慢性期：視盤呈“香檳酒瓶塞”樣環(huán)形隆起，表面出血減少，覆蓋白色軸漿滲出與膠質(zhì)增生。晚期：繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮，顏色蒼白，血管變細。注意晚期患者來診時診斷顱內(nèi)壓增高較困難，需要結(jié)合其他臨床表現(xiàn)及影像學(xué)中空蝶鞍等間接征象（圖4）。

視野改變早期，中心視野可完全正?；騼H顯示生理盲點擴大。隨著疾病的進展，視野表現(xiàn)為向心性縮小。慢性期及晚期患者，由于合并缺血因素，視野損害可以出現(xiàn)弓形視野損害。由于中心視力損害出現(xiàn)在晚期，故視野的變化較視力能更敏感地反映疾病的進展。

視神經(jīng)由來源于視網(wǎng)膜神經(jīng)節(jié)細胞超過100萬根軸突在視乳頭處匯集而成，分為：球內(nèi)段、眶內(nèi)段、管內(nèi)段和顱內(nèi)段。利用檢眼鏡能直接窺視到視神經(jīng)頭部篩板前部分結(jié)構(gòu)。一些視網(wǎng)膜疾病、視乳頭病變，甚至是篩板后部的壓迫、炎癥均可表現(xiàn)為視盤水腫（optic disc swelling）。因此視盤水腫未必都是視盤血管炎。

1）雙側(cè)視盤水腫。

（1）系統(tǒng)性疾病：惡性高血壓和糖尿病能夠?qū)е乱暠P水腫及視網(wǎng)膜滲出，出現(xiàn)典型的棉絨斑（圖5A）。結(jié)締組織病造成的視網(wǎng)膜血管炎、血栓性疾病也可波及視乳頭、視神經(jīng)。動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變，如顳動脈炎、Takayasu大動脈炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎等可表現(xiàn)為雙眼同時發(fā)病的前部缺血性視神經(jīng)病變（圖5B）。注意與非動脈炎性缺血性視神經(jīng)病變兩眼先后間隔發(fā)病鑒別。

（2）葡萄膜炎：包括非感染性與感染性病因。Vogt-小柳-原田綜合征（Vogt-Koyanagi-Harada syndrome，VKH綜合征）、梅毒、結(jié)核感染表現(xiàn)為視網(wǎng)膜水腫的同時，雙側(cè)視盤水腫。注意VKH綜合征早期使用激素后視網(wǎng)膜水腫可迅速平復(fù)，僅殘留雙側(cè)視盤水腫，給診斷造成困難。

（3）視神經(jīng)炎：兒童視神經(jīng)炎通常為雙側(cè)且視盤水腫多見。與成人脫髓鞘機制不同，盤周可見大量出血（圖5C）。視神經(jīng)脊髓炎與脫髓鞘相關(guān)視神經(jīng)炎不同，多為雙眼同時罹患且視力嚴重下降。

（4）中毒代謝：長期大量吸煙、飲酒導(dǎo)致的煙酒弱視、乙胺丁醇藥物毒性、飲用含甲醇白酒、甲醛蒸汽中操作等，疾病急性期可出現(xiàn)雙側(cè)視盤充血、邊界欠清。結(jié)合病史及視力、視野檢查診斷并不困難。

（5）腫瘤：急性血液系統(tǒng)疾病、淋巴瘤、全身轉(zhuǎn)移性腫瘤等。

2）單側(cè)視盤水腫。

（1）視神經(jīng)炎：1/3成人急性視神經(jīng)炎出現(xiàn)視盤水腫，為年輕人中最常見的急性視神經(jīng)病變（圖6A）。結(jié)合病初轉(zhuǎn)眼痛、視力下降、視野缺損、色覺減退及患側(cè)相對性瞳孔傳入障礙（relative afferent pupillary defect，RAPD）可診斷。眼眶磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）可清晰顯示視神經(jīng)強化部位，并可排除占位。

（2）非動脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變（non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy，NAION）：為＞50歲人群中最常見的視神經(jīng)病變。急性期眼底檢查可見視盤節(jié)段性水腫、盤周線狀出血、對側(cè)健眼高危視盤（圖6B）。視野檢查較具特征：水平或弓形視野缺損，與眼底水腫對應(yīng)。NAION急性期后視盤神經(jīng)纖維出現(xiàn)節(jié)段性萎縮、顏色蒼白。

（3）視網(wǎng)膜血管阻塞：視網(wǎng)膜中央/分支動脈阻塞（CRAO/BRAO）與視網(wǎng)膜中央/分支靜脈阻塞（CRVO/BRVO）均可波及視盤周圍，導(dǎo)致神經(jīng)纖維層水腫。

（4）神經(jīng)網(wǎng)膜炎（neuroretinitis）：分為特發(fā)性與感染性。感染性病因包括：巴爾通體感染、結(jié)核、梅毒、萊姆病等。眼底除視盤水腫外，黃斑出現(xiàn)星芒樣滲出，具有診斷價值（圖6C）。

（5）壓迫性：視神經(jīng)鞘膜瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤及眼眶內(nèi)各種占位均可造成視盤水腫（圖6D，6E，6F）。

（6）后鞏膜炎、視神經(jīng)周圍炎：眼部高頻B超可以清晰顯示球壁厚度、有無炎癥表現(xiàn)。一些累及視神經(jīng)頭部及視神經(jīng)鞘膜的炎癥在影像學(xué)檢查中均可清晰顯示。

（7）感染性：各種病原菌導(dǎo)致的視神經(jīng)感染性疾病均有可能導(dǎo)致視盤水腫。

（8）其他：外傷、低眼壓、青光眼虹膜激光后。

3）視乳頭水腫與視盤水腫的鑒別要點。

顱高壓導(dǎo)致的視乳頭水腫和波及視盤的前部視神經(jīng)病變有一定區(qū)別，見表1。

近期我們利用高頻B超對雙側(cè)視盤水腫的患者進行篩板后視神經(jīng)鞘膜寬度的測量，發(fā)現(xiàn)該指標有助于區(qū)分視盤水腫是否與顱高壓有關(guān)。行高頻B超檢查的同時可確診視盤玻璃疣、葡萄膜炎、后鞏膜炎等導(dǎo)致視盤水腫的疾病。

表2中總結(jié)了導(dǎo)致視盤水腫的常見疾病，臨床評估中首先需要明確單側(cè)或雙側(cè)病變。雙側(cè)視盤水腫中顱內(nèi)壓增高是最常見病因。在進行各項眼部檢查之前不要忽視患者全身情況的評估：高血壓、糖尿病及其他系統(tǒng)性疾病。

中國眼耳鼻喉科雜志  2017年9月第17卷第5期

作者：田國紅 陳倩（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科）