肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）也叫運(yùn)動神經(jīng)元?。∕ND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷（Lou Gehrig）病。我國通常將肌萎縮側(cè)索硬化和運(yùn)動神經(jīng)元病混用。它是上運(yùn)動神經(jīng)元和下運(yùn)動神經(jīng)元損傷之后，導(dǎo)致包括球部（所謂球部，就是指的是延髓支配的這部分肌肉）、四肢、軀干、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
夏科病;盧伽雷病;漸凍人
是
神經(jīng)皮膚科
以男性多見，一般于40～50歲發(fā)病。
呼吸衰竭等。
不僅影響正常運(yùn)動，還可累及呼吸、消化系統(tǒng)，造成死亡。
本病不能根治，預(yù)后不良。
肌萎縮側(cè)索硬化主要侵犯患者的運(yùn)動神經(jīng)元系統(tǒng)，也是為什么又叫運(yùn)動神經(jīng)元病的原因。該病雖然大多數(shù)發(fā)病年齡在40和70之間，但也有年齡更大或十幾歲的青少年發(fā)病。
北京協(xié)和醫(yī)院
肌萎縮側(cè)索硬化的病因至今不明。20％的病例可能與遺傳及基因缺陷有關(guān)。另外有部分環(huán)境因素，如遺傳、重金屬中毒等，都可能造成損害。產(chǎn)生運(yùn)動神經(jīng)元損害的原因，目前主要理論有：
1.神經(jīng)毒性物質(zhì)累積，谷氨酸堆積在神經(jīng)細(xì)胞之間，久而久之，造成神經(jīng)細(xì)胞的損傷。
2.自由基使神經(jīng)細(xì)胞膜受損。
3.神經(jīng)生長因子缺乏，使神經(jīng)細(xì)胞無法持續(xù)生長、發(fā)育。
早期僅無力、肉跳、易疲勞，可吞咽、講話困難。
逐漸加重的全身肌肉萎縮和吞咽困難。
1.肢體起病型：癥狀首先是四肢肌肉進(jìn)行性萎縮、無力，最后才產(chǎn)生呼吸衰竭。
2.延髓起病型：在四肢運(yùn)動還好之時，就已經(jīng)出現(xiàn)吞咽、講話困難，很快進(jìn)展為呼吸衰竭。
肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測、腰椎穿刺、血清特殊抗體檢查、組織病理學(xué)檢查等。
依據(jù)病史，神經(jīng)電生理、病理等檢查可作出診斷。
1.病情進(jìn)行性發(fā)展：通過病史、體檢或電生理檢查，證實臨床癥狀或體征在一個區(qū)域內(nèi)進(jìn)行性發(fā)展，或從一個區(qū)域發(fā)展到其他區(qū)域。
2.臨床、神經(jīng)電生理或病理檢查證實有下運(yùn)動神經(jīng)元受累的證據(jù)。
3.臨床體檢證實有上運(yùn)動神經(jīng)元受累的證據(jù)。
4.排除其他疾病。
早診斷早給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療，定期隨訪。
盡早地做出診斷和鑒別診斷，盡早地給予神經(jīng)保護(hù)和支持治療，如力如太及其他藥物，堅持定期隨訪。
1.支持療法
對癥治療，適當(dāng)鍛煉。注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可給予少量抗阻胺藥；若痰多，可給予霧化吸入及化痰藥；如出現(xiàn)情緒低落，給予抗抑郁治療。此外，要多翻身以防止壓瘡發(fā)生。如進(jìn)食障礙，給予鼻飼或經(jīng)皮胃造瘺（PEG）。
2.呼吸治療
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)（BiBAP）幫助呼吸。發(fā)生進(jìn)一步呼吸衰竭時，則需氣管切開，使用人工呼吸機(jī)。
唯一治療肌萎縮側(cè)索硬化的藥物為力如太，并且一定要盡早使用。
神經(jīng)營養(yǎng)因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等
開始呼吸不順時，可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(jī)幫助呼吸。
預(yù)后不良，大部分患者在出現(xiàn)癥狀后3～5年死亡，10%的患者存活10年以上。
御寒保暖、避暑防熱，謹(jǐn)防濕氣。居室要清理干燥、通風(fēng)透光，如果外出應(yīng)適當(dāng)增減衣服，預(yù)防感冒的發(fā)生。
1.在能夠正常進(jìn)食時，應(yīng)采用均衡飲食，吞咽困難時宜采用高蛋白、高熱量飲食以保證營養(yǎng)攝入。
2.對于咀嚼和吞咽困難的患者應(yīng)改變食譜，進(jìn)食軟食、半流食，少食多餐。對于肢體或頸部無力者，可調(diào)整進(jìn)食姿勢和用具。
3.當(dāng)患者吞咽明顯困難、體重下降、脫水或存在嗆咳誤吸風(fēng)險時，應(yīng)盡早行經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)，可以保證營養(yǎng)攝取，穩(wěn)定體重，延長生存期。
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