皮膚白斑是指皮膚、粘膜處出現(xiàn)比正常膚色淺的斑片,主要是由于皮膚色素減退或色素脫失素所造成的。白斑可以是先天性的,也可以是獲得性的。也可以是其他疾病的皮膚表現(xiàn)。白斑一定是白癜風(fēng)嗎?還包括哪些皮膚病呢?
1 獲得性白斑
1.1 白癜風(fēng):
根據(jù)白斑形態(tài)、部位、分布范圍和治療反應(yīng),分兩型即尋常型(局限型、散在型、泛發(fā)型、肢端型)和節(jié)段型,兩期即進(jìn)展期和穩(wěn)定期。病理學(xué)上,白癜風(fēng)主要影響表皮的黑素細(xì)胞,毛球內(nèi)黑素細(xì)胞也有一定程度的受累,表現(xiàn)為表皮、粘膜內(nèi)黑素細(xì)胞及黑素顆粒的減少或消失。
白癜風(fēng)診斷標(biāo)準(zhǔn)為:①通常在兒童期或青春期發(fā)病,表現(xiàn)為大小和形狀各異的脫色性白斑,周圍顏色正?;蛴猩卦黾樱虎谄p好發(fā)部位為面部、頸部、手背和軀干,粘膜及周
圍皮膚也易受侵犯,如眼、鼻、口、耳、乳頭、臍、陰莖、女陰和肛門;亦常見于外傷部位,白斑部位的毛發(fā)通常也變白;③排除其他白斑性皮膚?。虎茉?/span>wood 燈下白斑區(qū)見亮白色熒光。
1.2 暈痣:
又名離心性獲得性白斑,以痣性黑素細(xì)胞痣周圍發(fā)生一圈黑素減退性白暈為特征。可能與體液和細(xì)胞因子導(dǎo)致白暈部的表皮黑素細(xì)胞遭破壞有關(guān)。組織病理示:中央痣多為細(xì)胞痣,痣周圍白暈呈白癜風(fēng)樣改變。
1.3 白色糠疹:
即單純糠疹,多為兒童顏面表淺性干燥鱗屑性白斑,邊緣欠清,表面干燥,以眉間、面頰及下頦部多見。DP 鏡下表現(xiàn)為皮損邊緣不明顯的淡白或淡紅色斑,表面覆少量細(xì)小灰白色糠狀鱗屑。
1.4 特發(fā)性點狀色素減少癥:
即特發(fā)性點狀白斑,好發(fā)于軀干和四肢,瓷白色白斑,直徑不超過1cm。此病以邊緣清楚、不繼續(xù)擴(kuò)大的白斑區(qū)別于白癜風(fēng)、花斑癬及繼發(fā)性白斑。有人認(rèn)為本病和老年性白斑是同一疾病,研究表明進(jìn)入60 歲后,老年性白斑顯著增加,可能是隨著年齡增大,皮膚中多巴陽性黑素細(xì)胞數(shù)目明顯減少所致。白斑皮膚鏡檢查呈淡白或純白色圓形或卵圓形稍凹陷皮損,發(fā)生于中老年人的胸、背和四肢。
1.5 粘膜白斑
(外陰白斑、男性生殖器粘膜白斑、肛門粘膜白斑):外陰白斑即外陰營養(yǎng)不良,女性外陰皮膚粘膜變性和黑素改變的慢性疾病,以外陰瘙癢、黑素脫失為主要臨床特征,常伴皮疹。與局部刺激、神經(jīng)血管營養(yǎng)失調(diào)、代謝紊亂等局部因素以及感染、自身免疫、性激素、遺傳、氧化與抗氧化等因素有關(guān)。該白斑黑素細(xì)胞數(shù)量正常,表面粗糙,有過度角化,觸之韌硬感可區(qū)別于陰部白癜風(fēng)。男性生殖器白斑多見于包皮內(nèi)側(cè)、冠狀溝、龜頭部位,邊界不清、形狀不規(guī)則白斑。肛門粘膜白斑常伴瘙癢。
1.6 硬萎:
硬化性萎縮性苔蘚是一種慢性炎癥性皮膚病。以中老年女性多見,此病常發(fā)生于大陰唇內(nèi)外及肛周,僅20%的患者出現(xiàn)陰部以外的皮損,多見于軀干上部和上臂。發(fā)生于陰部的皮損常為境界清楚的白色斑片,周圍有水腫性紅斑,皮膚發(fā)硬、發(fā)亮,劇烈瘙癢。陰部以外的皮損大多是非對稱性的呈粉紅色、象牙白色,融合性的斑疹或斑片,邊界清楚。后期斑片上出現(xiàn)羊皮紙樣萎縮。此病病理改變有特異性,表現(xiàn)為淋巴細(xì)胞浸潤,毛囊角栓,棘層萎縮,基底細(xì)胞液化變性,真皮淺層呈純一化改變。
2 先天、遺傳及發(fā)育因素導(dǎo)致的白斑
2.1 無色素痣(nevusdepigmententosus,ND):
即脫色素痣,是一種少見、穩(wěn)定、局限、先天性黑素減退性疾病,分為孤立型、節(jié)段型和系統(tǒng)型。臨床診斷一直沿用Coupet提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):①白斑出生時或出生后不久發(fā)生;②白斑分布終生不變;③皮損部位無組織學(xué)改變和感覺變化;④白斑邊緣無黑素沉著。
在Wood 燈下是黃白色,沒有熒光。DP下白斑邊界不清,無色素加深,個別呈鋸齒狀,有時可見白毛。
2.2 貧血痣:
是先天性局限性血管發(fā)育缺陷,患區(qū)血管結(jié)構(gòu)正常但功能異常,對兒茶酚胺敏感性增強(qiáng)而處于收縮狀態(tài),從而皮膚呈淡白色,一般單側(cè)分布或局限某一部位。貧血痣摩擦后不能引起充血反應(yīng),拍打后會不會出現(xiàn)局部充血及皮損發(fā)紅,。同時,由于貧血痣皮損區(qū)皮膚黑素是正常的,因此,皮損周圍正常皮膚經(jīng)玻片壓迫失血后與皮損呈相同色澤,從而使皮損消失。
皮膚鏡呈單個或多發(fā)大小不一蒼白色斑,圓形、卵圓形或不規(guī)則線性,邊界不規(guī)則但清晰,可有群集的小斑疹]。
2.3 斑駁病:
一種少見的常染色體顯性遺傳病。臨床特點是額中線三角形或菱形白斑,常合并白發(fā),稱為白色額發(fā),胸腹及四肢中段對稱性分布黑素脫失性白斑,中間夾雜黑素斑片,皮損穩(wěn)定,邊界無色素加深。
2.4 進(jìn)行性對稱性色素異常:
即特發(fā)性點滴狀黑素減少癥,常染色體顯性遺傳病。臨床特點為四肢伸側(cè)尤其是手足背斑片狀對稱白斑。普通病理在黑素沉著部位的基底細(xì)胞處見黑素細(xì)胞數(shù)量增加,而黑素減退處黑素細(xì)胞數(shù)目減少。
2.5 無色素性色素失禁癥:
即伊藤色素減少癥,為常染色體顯性遺傳,先天性神經(jīng)皮膚病,出生時白斑存在,常伴有智力發(fā)育障礙和癲癇。本病單側(cè)(偶爾雙側(cè))形態(tài)奇異的白斑,無自覺癥狀,或伴有其他系統(tǒng)疾病,且出生后不久發(fā)病,不伴有脈絡(luò)膜黑素消失,可區(qū)別于白癜風(fēng)和白化病。病理表現(xiàn)為基底細(xì)胞層內(nèi)黑素顆粒減少,部分完全缺如。
2.6 白化?。?/span>
是一組與黑素生物合成有關(guān)的遺傳性疾病,可分為眼- 皮膚白化病,眼白化病,Hermansky-pudlak 綜合征、Chediak-Higashi 綜合征、Usher 和Griscelli 綜合征。主要是由于酪氨酸酶缺乏或不足,不能將蛋白質(zhì)代謝中介產(chǎn)物“多巴”轉(zhuǎn)化為黑素。該病白斑廣泛波及全身皮膚,毛發(fā)白色或淡黃色,眼部缺乏黑素畏光。
2.7 苯丙酮尿癥:
常染色體隱性遺傳代謝疾病,因苯丙氨酸羥化酶缺陷導(dǎo)致苯丙氨酸代謝障礙。極少數(shù)是由四氫生物蝶呤缺乏所致。新生兒期患兒無任何臨床表現(xiàn),3 個月后,可出現(xiàn)智能發(fā)育遲緩,頭發(fā)、皮膚顏色淡,尿液、汗液有鼠尿臭味,伴精神行為異常。結(jié)合尿中苯丙酮酸水平可以確診。
3 病原體引起的白斑
3.1 花斑癬:
俗稱汗斑,由糠秕馬拉色菌引起的一種皮膚淺角質(zhì)層的慢性真菌病。成人胸、背、腋下、上臂等部位出現(xiàn)黑素減退斑或黃褐色斑片,表面有糠秕樣鱗屑,消退后遺留白斑。兒童則為邊緣清楚的白色斑點,表面覆極細(xì)鱗屑,前額、面頰多見。
3.2 結(jié)核樣型麻風(fēng):
典型皮損為紅色斑塊,邊緣清楚,有時可隆起,表面粗糙干燥,上覆鱗屑,毳毛脫落。皮膚知覺減退性白斑是該病重要癥狀之一,白斑邊緣較清楚,表面可出現(xiàn)稀薄鱗屑,白斑處少汗或無汗。病理表現(xiàn)為結(jié)核樣浸潤,晚期有朗格漢斯巨細(xì)胞,但不形成干酪樣壞死。
3.3 梅毒白斑、假梅毒性白斑:
II 期梅毒多以玫瑰疹、毛囊疹、丘疹鱗屑、膿皰疹、肛周及外生殖器扁平濕疣、口腔粘膜損害為表現(xiàn),但亦可出現(xiàn)以多形性紅斑、皮膚白斑為首發(fā)癥
狀的患者,主要出現(xiàn)于頦頸部,常與斑疹性梅毒疹同時出現(xiàn)。梅毒白斑可出現(xiàn)類似“白癜風(fēng)”樣改變,白斑可增大,互相融合,但邊緣欠清,形態(tài)不規(guī)則。梅毒血清反應(yīng)陽性。
假梅毒性白斑,皮損為淡白色斑疹,圓形或卵圓形,境界欠清,表面光滑,無炎癥現(xiàn)象,可互相融合。與梅毒白斑不同,腰、背、腹、胸、臂為其好發(fā)部位。病理表現(xiàn)為表皮下區(qū)域性黑素細(xì)胞減少,某些表皮細(xì)胞輕度空泡變性。
4 繼發(fā)性白斑
4.1 炎癥后色素減退:
很多炎癥性皮膚病,如扁平苔蘚的白色Wickham紋、紅斑狼瘡、銀屑病、玫瑰糠疹、濕疹、神經(jīng)性皮炎、燒傷后瘢痕、帶狀皰疹和藥疹等炎癥后,出現(xiàn)繼發(fā)性黑素減退,多為暫時的,不需治療,可自行恢復(fù)。
4.2 職業(yè)性白斑:
近年研究提示,苯酚、鄰苯二酚及其衍生物對苯二酚、對叔丁基鄰苯二酚、對叔丁基酚和對叔戊基酚等通過直接接觸部位的表皮,或部分通過呼吸道和消化道攝入,破壞性地作用于黑素細(xì)胞,產(chǎn)生白斑。
4.3 繼發(fā)于內(nèi)分泌病的黑素沉著減退:
內(nèi)分泌疾病中由于缺乏黑素細(xì)胞刺激激素,垂體機(jī)能減退癥可產(chǎn)生白斑。
5 以白斑為表現(xiàn)的綜合征
5.1 Marshll-White 綜合征
(Bier 貧血斑)、血管性點狀色斑:皮損表現(xiàn)為蒼白色斑點,周圍繞以彌漫性紅色斑點或發(fā)紺,多發(fā)于四肢末端、手掌和足背,若患肢下垂一段時間,白斑更加顯著,患肢抬高白斑可消失,不受溫度影響,冬夏無明顯差異,而皮膚血管性點狀色斑在低溫下表現(xiàn)明顯。血管性點狀色斑表現(xiàn)為四肢末端紅斑、白斑交錯混雜的大理石樣外觀,女性多見,靜脈壓增高可加重臨床癥狀,發(fā)病與寒冷直接引起小血管平滑肌收縮有關(guān)。
5.2 Tietz 綜合征:
出生時全身皮膚出現(xiàn)白斑類似于白化病表現(xiàn),另有完全聾啞癥狀,眉毛發(fā)育不良。近期的研究表明與小眼畸形相關(guān)轉(zhuǎn)錄因子發(fā)生變異有關(guān)。
5.3 Ziprkowski-Margolis 綜合征:
先天聾啞,異色虹膜,X隱形遺傳,在先天黑素減少的皮膚上發(fā)生黑素沉著過度斑疹,頭發(fā)及色素斑上毛發(fā)白色。
5.4 Alezzandrini 綜合征:
一側(cè)視網(wǎng)膜變性導(dǎo)致視力障礙,數(shù)月或數(shù)年后同側(cè)面部發(fā)生白癜風(fēng)和眉毛、睫毛變白,部分患者聽覺異常。
5.5 Waardenburg 綜合征:
常染色體顯性遺傳病。額部白發(fā),單側(cè)或雙側(cè)先天性耳聾,虹膜異色,瞳距增寬,眼球活動受限或眼球震顫,鼻根部增寬等先天性異常表現(xiàn)。
5.6 Vogt-koyanagi 綜合征:
眼色素層炎為雙側(cè),可出現(xiàn)脫發(fā)、毛發(fā)發(fā)白、對稱性白癜風(fēng)等癥狀。
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