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造血干細(xì)胞移植相關(guān)血栓性微血管病 TTP(TMA)2例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院血液科 廖艷華 徐金環(huán) 關(guān)軍 肖毅 張義成 武漢430030摘要 目的探討移植相關(guān)血栓性微血管病 (TA-TMA)的臨床表現(xiàn)及早期診斷和治療。方法用血漿置換治療 2例TMA同時(shí)輔以糖皮質(zhì)激素和長(zhǎng)春新堿等治療。 結(jié)果 一例因血小板未植活并輸注血小板無(wú)效致顱內(nèi)出血死亡一例獲得緩解。結(jié)論 TA-TMA的發(fā)生與性別、年齡HLA配型預(yù)處理方案感染 aGVHD植入不良及某些藥物等因素有關(guān) 。減停環(huán)孢素早期血漿置換輔以長(zhǎng)春新堿治療可能有效。

關(guān)鍵詞 移植相關(guān)血栓性微血管病 纖維素–血小板微血栓 血漿置換

血栓性血小板減少性紫癜 (TTP)是以血小板聚集所致的彌散性血栓堵塞微循環(huán)的溶血性貧血和血小板減少性出血為臨床特征的 并伴有神經(jīng)精神癥狀、不同程度的腎損傷和發(fā)熱的一類血栓性微血管病。除原發(fā)性和遺傳性外常見(jiàn)繼發(fā)性病因有 自身免疫性疾病藥物過(guò)敏妊娠感染器官移植和中毒等。移植相關(guān)血栓性微血管病(Transplantation-associated thrombotic microangiopathyTA-TMA)是骨髓移植術(shù)后嚴(yán)重而少見(jiàn)的并發(fā)癥 不及時(shí)治療病死率達(dá)80%---90%?，F(xiàn)報(bào)道我院造血干細(xì)胞移植術(shù)后并發(fā)的兩例 TA-TMA并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。

1 資料與方法

1  1一般資料

例1  患者女 45歲 2007年6月20日因“上腹痛伴嘔血黑便3天”入住消化科查白細(xì)胞高達(dá) 105×10,9  L,Hb54.2g  L轉(zhuǎn)入血液科 Ph染色體陽(yáng)性 BCRABL融合基因定量陽(yáng)性骨髓細(xì)胞

*作者現(xiàn)工作于建始人民醫(yī)院湖北 恩施445300

學(xué)示骨髓增生極度活躍粒系統(tǒng)增生占 92% 以中性中晚幼及桿狀核粒細(xì)胞為主嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞易見(jiàn)。彩超示 :巨脾肝、膽、胰、腹膜后、雙腎、輸尿管、膀胱以及心臟未見(jiàn)明顯異常 胃鏡、腸鏡、小腸多排CT均未發(fā)現(xiàn)活動(dòng)性出血征象胸部 CT無(wú)異常 巨細(xì)胞病毒陰性抗 EB病毒衣殼抗原抗體陰性 乙肝全套、輸血全套均陰性。診斷為慢性粒細(xì)胞白血病—慢性期 (CM L—C P)。與其胞妹H LA配型六位點(diǎn)相合血型相合 O→O Rh+行異基因造血干細(xì)胞移植。移植前全身體檢正常 APTT延長(zhǎng)最高達(dá)1 12.5秒凝血因子XC及XI :C低于正常分別為 68% 46.1%,經(jīng)輸注新鮮冰凍血漿以糾正。

例2 患者男 15歲 2007年4月因“胸痛伴發(fā)熱 3天”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院確診為急性淋巴細(xì)胞白血病— L2型經(jīng)過(guò)化療骨髓象緩解后多次復(fù)發(fā)移植前復(fù)查骨髓細(xì)胞學(xué)原淋占 17.2%再次復(fù)發(fā)。先后腰穿+鞘注MTX共4次腦積液未找到幼稚細(xì)胞。 2008年1月與其母H LA配型4∕6位點(diǎn)半相合血型O→O Rh+相合進(jìn)行半相合異基因造血干細(xì)胞移植供者體檢正常。

1 .2預(yù)處理方案

例1移植前采用的是改良 BU∕CY預(yù)處理方案 即馬利蘭 BU1 mgkg.q6h×3d,環(huán)磷酰胺CY 60mg kg.d×3d, 阿糖胞苷 2gm2×3d,甲環(huán)亞硝脲Me-CCNU250mgm2。例2采用的是CY∕TBI預(yù)處理方案即環(huán)磷酰胺 CY 1 .8 m2×2d, 阿糖胞苷 2gm2×3d,甲

環(huán)亞硝脲MeCCNU250mgm2×d,TBI 750 CGy。預(yù)處理期間常規(guī)給予水化堿化美司鈉預(yù)防出血性膀胱炎并給予護(hù)肝、護(hù)胃、護(hù)心藥物治療。

1 .3移植物抗宿主病 GVHD的預(yù)防及移植后的處理

環(huán)胞素 A移植-1 天開(kāi)始使用 5-6 mg/kg.d  CSA被加入

100—250ml生理鹽水中靜脈滴注維持 4小時(shí)。如果有腎功能不全則起始劑量減少。 至胃腸功能恢復(fù) 黏膜炎好轉(zhuǎn)且能夠口服藥物后改為每天分2次口服維持血藥濃度在有效范圍內(nèi) 200—400ngml100天后減量 6個(gè)月后停用。 甲氨蝶呤移植后 +1天15mg∕m2,+3+6 +1 1天10mg∕m2驍悉據(jù)其病情移植前或者移植后 1 .0g ∕d分次服用連用100天。 ATG豬于移植前-4到-1 d給藥劑量為 30mg∕ kg∕d。骨髓回輸后第 2天開(kāi)始使用 G-CSF 250ug∕d,至中性粒細(xì)胞0.5×109 L,連續(xù)3天停藥血小板計(jì)數(shù) 20×109L或者有出血癥狀者給予同血型單采輻照血小板輸注血紅蛋白 80g L給予紅細(xì)胞輸注。

2 結(jié)果

2.1移植后造血情況恢復(fù)

例1輸注單個(gè)核細(xì)胞數(shù) MNC 3.8×108 kg,CD34+0.46×106kg例2 M NC 19.4×108 kg,CD34+5.74×106kg.例1+13天白細(xì)胞開(kāi)始植活 中性粒細(xì)胞 0.5×109 L血小板+30天計(jì)數(shù)為 1—1 1  ×

109 L一直未植活并且出現(xiàn)血小板輸注無(wú)效。例 2移植后+12天白細(xì)胞、 血小板開(kāi)始植活 中性粒細(xì)胞0.5 ×109  L,血小板

20.4—43.0 ×109 L。 +30天行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查例 1示骨髓增生減低粒紅=6:1 分類中粒系統(tǒng)占計(jì)數(shù) 79.6%其中原始、早幼粒細(xì)胞占5.6% 中性粒細(xì)胞分葉核減少僅占 1 .6%幼稚階段比例明顯增高大部分漿內(nèi)滿布毒性顆粒紅系統(tǒng)減少占 13.2%主要為晚幼紅細(xì)胞成熟紅細(xì)胞大小不等未找到巨核細(xì)胞血小板散在少見(jiàn)。例2骨髓細(xì)胞學(xué)示 ALL—L2經(jīng)治療后骨髓象完全緩解。 并行HLA法醫(yī)學(xué)鑒定例1 STR—PCR醫(yī)學(xué)鑒定患者白細(xì)胞 DNA已改為供者型例2骨髓染色體FISH計(jì)數(shù)200個(gè)間期細(xì)胞檢測(cè) X著絲粒位點(diǎn)均為XX信號(hào)。

2.2 急性移植物抗宿主病 aGVHD發(fā)生情況

例1未出現(xiàn)明顯肝臟、皮膚及胃腸道等GVHD的臨床表現(xiàn),例2移植后+8天出現(xiàn)惡心嘔吐 嘔吐物為胃內(nèi)容物 +1 1天前胸及背部皮膚發(fā)紅皮疹考慮 aGVHDⅠ度,加用地塞米松2.5mg治療3天后癥狀完全緩解。

2.3 移植后并發(fā)癥及轉(zhuǎn)歸

例1移植后+5天嘔血 +6天出現(xiàn)發(fā)熱T39.6℃無(wú)畏寒及寒戰(zhàn)。濃茶樣小便尿紅細(xì)胞 3+尿蛋白  - 尿白細(xì)胞 - 無(wú)尿頻尿急尿痛考慮出血性膀胱炎給予水化、堿化及輸注同型輻照血小板丙種球蛋白維持水電解質(zhì)平衡抗感染等綜合治療但血小板輸注無(wú)效凝血功能正常 肝功能無(wú)異常 嘔血停止 小便顏色清亮。+10天查黃膽指數(shù)進(jìn)行性升高 TBIL71 .7—83.2mmol L,DBIL46.0—

57.1mmol L肝酶正常 腎功能尿素氮和肌酐輕度增高 ,外周血涂片

可見(jiàn)破碎紅細(xì)胞 coomb,s實(shí)驗(yàn) -  ,LDH升高354.0---572.0U LCMV-DNA可(疑) 考慮移植相關(guān)性血栓性微血管病 (TA—TMA),立即停用環(huán)孢素輸注新鮮冰凍血漿 10-15 m l  kg,一日一次或隔日一次血漿置換一日一次或隔日一次置換液 2000ml ,共12次 甲潑尼龍

1—2mgkg靜脈滴注長(zhǎng)春新堿 1mgd(1天) 第5天黃膽開(kāi)始逐漸消退 +16天血培養(yǎng)為熱帶念珠菌先后給予伏立康唑科塞斯等抗真菌治療 體溫逐漸得到控制。 +27天黃膽指數(shù)和腎功能恢復(fù)正常外周血涂片未見(jiàn)破碎紅細(xì)胞 LDH有下降趨勢(shì)。 +43天無(wú)明顯誘因出現(xiàn)頭痛頭昏 伴嘔吐 嘔吐物為胃內(nèi)容物 視物不清 無(wú)黑蒙有光感查看眼底有活動(dòng)性出血 頭顱CT示左側(cè)小腦出血,給予脫水降低顱內(nèi)壓營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng),輸注血小板制劑等對(duì)癥支持治療 出血面積擴(kuò)大形成 腦 疝 經(jīng) 搶 救 無(wú) 效 而 死 亡 。

例2+17d出現(xiàn)發(fā)熱T 39℃以上無(wú)畏寒及寒戰(zhàn)肺部 CT示左下肺舌葉右肺中葉感染性病變先后給予伊曲康唑兩性霉素 B抗真菌治療逐漸好轉(zhuǎn)。 +25d CMV-DNA(+考)慮巨細(xì)胞病毒血癥給予更昔洛韋抗病毒治療后轉(zhuǎn)陰。 +49天惡心嘔吐納差伴腹瀉開(kāi)始為黃色稀便后為便中帶少許粘液血絲少尿尿素氮肌酐輕度增高考慮急性腎功能衰竭給予補(bǔ)液、輸注血漿、適當(dāng)利尿、維持水電解質(zhì)平衡等對(duì)癥治療。 +57天皮膚鞏膜中度黃染雙下肢皮膚瘀點(diǎn)瘀斑肝酶正常膽紅素升高(TBIL41 .4—93.9mmol L,DBIL25.9—55.2mmol

L),LDH升高(675.O—940.OU L) 血紅蛋白 68.2g  L血小板下降為10×109L  Ret5.87%,coombs實(shí)驗(yàn) - 外周血細(xì)胞形態(tài)可見(jiàn)