Figure1: 殘腔是死于“政府精神病醫(yī)院”患者腦部巨大腦膜瘤后留下的（照片由耶魯大學(xué)庫欣腦腫瘤記錄保管處提供，大約~ 1892）。
嗅溝腦膜瘤（OGMs）占所有顱內(nèi)腦膜瘤的9–18%。該腫瘤發(fā)生在前顱窩的篩板與蝶骨平臺交界處中線。
Figure2: 常見顱內(nèi)腦膜瘤相對分布圖。
發(fā)生在此部位的腫瘤與鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤位置極為鄰近，但是這兩類腫瘤表現(xiàn)截然不同，主要在于對視通路的表現(xiàn)及占位效應(yīng)影響。嗅溝腦膜瘤使視交叉向下和向后移位，而鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤抬升視交叉并產(chǎn)生壓迫性癥狀。
嗅溝腦膜瘤常常引起前顱窩底骨質(zhì)增生，大約有15–20%病例向下侵蝕入篩竇。嗅神經(jīng)通常被腫瘤壓迫向外側(cè)移位，而大腦前動脈A2段覆蓋在腫瘤囊上方和后方?？纛~和額極分支分別向外側(cè)和上方移位。
Diagnosis 診斷
嗅溝腦膜瘤有隱匿的臨床過程，在確診前常常已生長得非常大?；颊咄ǔ１憩F(xiàn)為頭痛，精神狀態(tài)改變包括人格改變，短期記憶喪失和缺乏動力，也可能表現(xiàn)為視力障礙、癲癇發(fā)作和嗅覺缺失。
視力障礙是多種多樣的，包括視力喪失、視野缺損、盲點(diǎn)或視乳頭水腫。嗅覺缺失很少成為主訴其原因是患者通常沒覺察到此缺損。嗅覺缺失三聯(lián)征，單側(cè)視神經(jīng)萎縮和對側(cè)視乳頭水腫高度提示嗅溝腦膜瘤（Foster-Kennedy綜合征）。隨著先進(jìn)的影像技術(shù)的發(fā)展，當(dāng)今這種綜合征很少被診斷。
Evaluation 評估
經(jīng)過徹底的詢問病史和注重嗅覺，視覺和額葉功能的體格檢查后，行磁共振成像（MRI）。對腫瘤的特性進(jìn)行評估，包括其大小、相關(guān)的腦水腫，鈣化程度，血管生成和前顱底骨質(zhì)增生。
我也復(fù)習(xí)腫瘤與視通路和其他鞍旁結(jié)構(gòu)的關(guān)系。血管系統(tǒng)的影像被認(rèn)為有助于評估大腦前血管及其分支的移位和包裹，上矢狀竇的潛在累及。
因為MRI足夠提供必要的信息，所以我很少追求任何特定的血管成像研究。由于眼動脈閉塞的風(fēng)險，通常不會嘗試栓塞這些腫瘤的供血血管。行術(shù)前視野檢查記錄視野缺損。內(nèi)分泌評估適合于延伸到蝶鞍的罕見腫瘤。
Figure3: 大型嗅溝腦膜瘤（上、中圖）伴有明顯水腫。注意血管造影片上額極動脈和大腦前動脈的移位。這種腫瘤最適合經(jīng)顱入路。在MRI冠狀位上如果腫瘤沒有明顯擴(kuò)展超出眼眶中間或向外側(cè)未達(dá)視神經(jīng)，經(jīng)鼻入路是合理的（下圖）。
如果腫瘤很大一部分長入鼻竇，外科手術(shù)計劃應(yīng)該考慮雙額開顱手術(shù)或分期的方法來最大限度地全切腫瘤。我通常不追求竇內(nèi)小部分殘存腫瘤的完全切除。
Figure4: 顯示雙額開顱術(shù)切除大腫瘤伴有鼻竇侵蝕的細(xì)節(jié)。注意兩個不同的開顱術(shù)輪廓，較小的切割線范圍足夠用于巨型腫瘤。
Indications for Surgery ????手術(shù)適應(yīng)癥
嗅溝腦膜瘤處理策略包括手術(shù)切除、立體定向放射外科治療和連續(xù)MRI觀察。治療的適應(yīng)癥包括由于腫瘤的占位效應(yīng)或水腫而導(dǎo)致的神經(jīng)功能缺損和系列影像證實腫瘤生長。
腦膜瘤痊愈是指腫瘤完全切除并切除受累的硬腦膜和顱骨。因此，第一次手術(shù)提供了痊愈的最佳機(jī)會，實現(xiàn)治愈。然而，為了保持術(shù)前神經(jīng)功能，可能需要?dú)埩襞c脆弱的神經(jīng)血管組織粘連的少許腫瘤組織。對于較小的無癥狀或癥狀輕微的高手術(shù)風(fēng)險腫瘤患者，立體定向放射治療可作為首要的治療方式。
Preoperative Considerations 術(shù)前注意事項
我已經(jīng)完全放棄了雙額入路治療任何大小的OGMs，并且認(rèn)為單側(cè)翼點(diǎn)入路或額外側(cè)入路足夠用于切除大型或巨型OGMs。然而我的許多同事更喜歡雙額入路，這為他們提供了更寬闊的腫瘤暴露范圍。
中小OGMs可經(jīng)鼻內(nèi)鏡手術(shù)或一側(cè)眶上眉骨入路切除。對這些腫瘤經(jīng)顱手術(shù)提供保護(hù)嗅覺的機(jī)會，但內(nèi)鏡入路則不然。因此，如果患者在手術(shù)前擁有完整的嗅覺，經(jīng)顱入路提供保存味覺和嗅覺的唯一機(jī)會。這些細(xì)節(jié)必須在手術(shù)前與病人討論.。
通過外側(cè)手術(shù)路徑，翼點(diǎn)入路可以早期辨認(rèn)視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈，避免額竇打開/雙側(cè)額葉牽拉和保存上矢狀竇。試圖達(dá)到腫瘤廣泛侵蝕入篩竇的部分是這種類型腫瘤行雙額開顱術(shù)的指征。
在切皮前我安置腰池引流管，在硬腦膜切開時引流腦脊液（CSF）。緩慢低流量釋放CSF（10毫升等分）使額葉松弛提供空間安全到達(dá)視神經(jīng)頸動脈池進(jìn)一步釋放CSF。
如果腦池充滿了腫瘤，腰池引流對腦組織松弛允許腫瘤和額葉活動尤為重要，沿著前顱底早期完全阻斷腫瘤血供作為硬膜內(nèi)分離的第一步。
由于皮層處理與這些大型腫瘤切除術(shù)相關(guān)，高度推薦預(yù)防性使用抗癲癇藥物。
Operative Anatomy 手術(shù)解剖
起始于眼動脈的篩前、后動脈和起源于腦膜中動脈的蝶支供應(yīng)該區(qū)域的腦膜瘤。軟膜供應(yīng)支通常來源于大腦前動脈。
Figure5: 回顧復(fù)習(xí)前中顱窩的骨性解剖。橙色箭頭指示嗅溝腦膜瘤的典型起源位置（AL Rhoton, Jr提供圖片）
Figure6: 顯示嗅溝的上面觀和其周圍結(jié)構(gòu)的解剖關(guān)系。注意沿顱底中線解剖水平的變化與眶頂對比。當(dāng)沿著顱底阻斷腫瘤血供時應(yīng)牢記這一解剖關(guān)系。?篩前、后動脈是術(shù)中失血的主要來源，早期控制腫瘤基底血供可以提高手術(shù)的安全性和效率（AL Rhoton, Jr提供圖片）。
RESECTION OF OLFACTORY GROOVE MENINGIOMAS 嗅溝腦膜瘤切除
以下是一篇關(guān)于經(jīng)翼點(diǎn)入路切除大型嗅溝腦膜瘤技術(shù)細(xì)節(jié)的綜述。綜述了擴(kuò)大翼點(diǎn)開顱術(shù)的技術(shù)細(xì)節(jié)是側(cè)重腦容積研究。
患者頭部轉(zhuǎn)動大約45度以便在后續(xù)的硬膜內(nèi)切除階段我能在對側(cè)雞冠操作。對于巨大腫瘤，更多的朝內(nèi)側(cè)擴(kuò)大開顱但要保留外側(cè)的額竇。平行于眶頂?shù)臉O其平坦的手術(shù)路徑是到達(dá)腫瘤基底所必需的?？麸E入路通常是沒有必要的。
Figure7: 腫瘤位置與外部和內(nèi)部標(biāo)示的關(guān)系。頭部旋轉(zhuǎn)約45度。非優(yōu)勢半球是該中線腫瘤首選的入路一側(cè)。
INTRADURAL PROCEDURE 硬膜內(nèi)處理
早期辨認(rèn)顱底的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)對處理富血管腫瘤時對其保護(hù)至關(guān)重要。
Figure8: 經(jīng)右側(cè)翼點(diǎn)入路早期手術(shù)視野。外側(cè)裂的前支被充分劈開。包繞視神經(jīng)頸動脈池的蛛網(wǎng)膜被銳性分離以便釋放腦脊液提高腦部松弛狀態(tài)。這種外側(cè)手術(shù)路徑可以早期辨認(rèn)、定位和保護(hù)重要的腦血管結(jié)構(gòu)。
由于這種腫瘤體積大，需要早期通往前顱底阻斷腫瘤血供，建議使用包括術(shù)前激素、甘露醇、腰池引流和異丙酚（得普利麻）在內(nèi)的任何措施來幫助降低腦張力，從而避免不必要的額葉牽拉損傷。
Figure 9:在分離的早期階段，我分離了同側(cè)視神經(jīng)／神交叉／頸內(nèi)動脈和腫瘤后界之間的蛛網(wǎng)膜界面，并在其間放置一小塊棉片來覆蓋和保護(hù)這些結(jié)構(gòu)。在蛛網(wǎng)膜界面間仔細(xì)操作避免對神經(jīng)過度操作。這種早期辨認(rèn)腦血管結(jié)構(gòu)的策略使我不用總是“擔(dān)心”這些重要結(jié)構(gòu)而能夠高效切除腫瘤。雙額開顱的前方入路使腫瘤位于術(shù)者和重要腦血管結(jié)構(gòu)之間，使得術(shù)者對視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈的確切位置缺少方向感。
所有的腦膜瘤切除都使用以下的3D法則：
阻斷腫瘤基底血供，
縮小腫瘤體積，最后
沿著預(yù)留的蛛網(wǎng)膜界面分離切除腫瘤以便保護(hù)鄰近的腦血管結(jié)構(gòu)。
Figure10: 接下來徹底阻斷腫瘤基底的血供盡可能遠(yuǎn)的暴露到對側(cè)眶頂。由于之前措施的使用降低了腦張力，因此通過輕柔的移動和旋轉(zhuǎn)腫瘤的上部和側(cè)面來實現(xiàn)這一操作通常是可行的。
這一步驟對高效推進(jìn)腫瘤切除和減少失血至關(guān)重要，尤其對大型的富血管腫瘤。腫瘤的外形像蘑菇，粘連于硬膜的基底小于其頂部。避免損傷視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈。
沿著前顱底中部供應(yīng)的篩動脈（插圖）在腫瘤移位時由于撕裂可能導(dǎo)致兇猛的出血。腫瘤的基底分離后我在出血部位骨間塞滿在凝血酶中浸泡過的明膠海綿粉末球并給予一些壓迫，同時持有耐心通?？梢赃_(dá)到止血目的。由于血管回縮入顱底我甚至用電刀燒灼該處止血，出血很難控制。
Figure11: 然后通過使用超聲吸引器、顯微剪和垂體咬骨鉗和雙極燒灼使腫瘤體積縮小。嗅神經(jīng)常常卷入大型腫瘤中并被犧牲。對于小到中等大小的腫瘤，通過顯微外科技術(shù)保留嗅神經(jīng)是可能的。保留其中至少一根嗅神經(jīng)是理想的。
Figure 12: 棉片可以在腫瘤和軟膜之間充當(dāng)分離界面。我用顯微外科技術(shù)在高倍率下銳性分離蛛網(wǎng)膜層，分離移動腫瘤囊壁遠(yuǎn)離額眶面以及分離大腦前動脈的其他分支。如果腫瘤不能被安全切除，就會留下一片薄薄的腫瘤組織。
Figure13: 辨別腫瘤滋養(yǎng)血管與過路穿支動脈是至關(guān)重要的，特別是沿腫瘤囊壁的后方。這張圖顯示A1段粘附于腫瘤囊壁后方，回返動脈從其后方穿行。插圖顯示腫瘤滋養(yǎng)動脈在犧牲前的顯微分離確認(rèn)（滋養(yǎng)血管與過路血管）。
必須避免沿腫瘤后極過度任意的電凝，這有可能就是該手術(shù)致殘的重要來源。如果無意間撕裂一個穿支血管，可使用一小塊棉片壓迫責(zé)任血管出血點(diǎn)止血。輕柔的壓迫/填塞和耐心是成功止血所必需的。灼燒責(zé)任血管分支操作使進(jìn)一步損傷程度降到最低。如上所述，早期阻斷腫瘤供血可使出血降到最低，同時使顯微手術(shù)術(shù)野清晰。
Figure14: 一旦分離完成，腫瘤連同被侵蝕的硬膜一并切除。然后把被侵蝕的骨質(zhì)磨除。術(shù)前的CT和導(dǎo)航有助于確定骨質(zhì)磨除范圍。如果遇到開放的骨竇，大塊自體脂肪球填塞之并用一塊顱骨膜覆蓋骨缺損。我經(jīng)常去除或磨除雞冠以便達(dá)到和切除對側(cè)腫瘤。
探查視神經(jīng)管排除管內(nèi)腫瘤的擴(kuò)展。
Case Example 典型病歷
為了進(jìn)一步詳細(xì)闡述上述手術(shù)的細(xì)微差別，我將用以下的典型病例。
Figure15:這名患者表現(xiàn)為意識混亂，發(fā)現(xiàn)有一個大型的嗅溝腦膜瘤伴有水腫。
Figure16: 經(jīng)右側(cè)翼點(diǎn)開顱術(shù)中所見。第一張照片顯示腫瘤后緣所涉及的神經(jīng)血管解剖。額下外側(cè)入路可以早期辨認(rèn)腫瘤基底所涉及的視神經(jīng)（ON）和頸內(nèi)動脈（ICA）。保護(hù)視神經(jīng)和頸內(nèi)動脈（第二排）的同時沿基底阻斷腫瘤血供。直到對側(cè)眶頂和對側(cè)額下軟腦膜面暴露時腫瘤的基底才算完全分離（第三排）。腫瘤體積縮小后分塊切除，大腦前動脈及其相關(guān)分支血管從腫瘤的后壁分離。
Postoperative Considerations 術(shù)后注意事項
術(shù)后患者通常在ICU觀察一夜。激素劑量依據(jù)腦水腫的程度和患者的神經(jīng)功能狀態(tài)在一周內(nèi)逐漸減少。術(shù)后進(jìn)行癲癇預(yù)防約3個月左右，如果患者癲癇發(fā)作，那么抗癲癇藥物將從那時起持續(xù)六個月到一年。
Pearls and Pitfalls 經(jīng)驗與教訓(xùn)
無論腫瘤大小，大部分OGMs可能可以經(jīng)翼點(diǎn)入路切除。
這種腫瘤通?？梢蚤L到非常大和富含血管。早期積極和徹底的沿顱底阻斷腫瘤血供將極大地促使腫瘤被安全、高效的切除。
沿著腫瘤囊壁的后方保留穿支血管對于減少術(shù)后缺血性并發(fā)癥至關(guān)重要。
應(yīng)盡量避免沿手術(shù)“盲區(qū)”亂拉腫瘤碎片而導(dǎo)致的血管和軟腦膜損傷。
DOI: https://doi.org/10.18791/nsatlas.v4.ch02.4
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