主動運動（Voluntary Movement）的信號傳遞始于大腦中的運動皮層和腦干(Brainstem)，運動皮層負責制定運動計劃，并為動作發(fā)號施令；而腦干則負責一些更基礎的運動功能，如呼吸，運動和姿勢的維持等，很多時候不需要主動意識的參與；在大腦里還有兩個輔助部門，基底神經節(jié)（Basal Ganglia）和小腦（Cerebellum），基底神經節(jié)負責運動指令的準備和糾正一些在命令傳遞過程中的錯誤；小腦在運動的全過程中行使協(xié)調各部門職能的責任。皮層和腦干的命令發(fā)出以后，傳遞到了“地方官員”脊髓或運動神經池（Motor Neuron pools）中，注意這里有的信息是直達運動神經節(jié)，有的則是通過脊髓神經傳達給運動神經池；運動神經池中的各個運動神經元就開始給肌肉下達干活（運動）的指令。同時脊髓也會通過各種感覺神經元將運動的結果匯總分析，如果分析出簡單問題則自行處理，復雜問題則上報“中央（運動皮層或腦干）”等待指示。在正常的機體中，這一套行政體系可以有條不紊的進行。ASL的病變就是發(fā)生在由上運動神經元（Upper Motor Neuron, UMN）和下運動神經元（Lower Motor Neuron, LMN）所構成的運動命令信息傳遞鏈上。UMN指的是不與肌肉直接聯系的皮層，腦干和脊髓中的神經元（不包括小腦和基底神經節(jié)這種輔助性腦區(qū)的神經元）；而LMN則指的是與運動神經連接的基層干部。在ALS中作為底層的肌肉不會發(fā)生病變，只不過隨著神經活動的減弱而萎縮。
ALS和運動神經系統(tǒng)[1-2]
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