中文字幕理论片,69视频免费在线观看,亚洲成人app,国产1级毛片,刘涛最大尺度戏视频,欧美亚洲美女视频,2021韩国美女仙女屋vip视频

肌炎合并間質(zhì)性肺病的治療進(jìn)展

特發(fā)性炎癥性肌病（IIM）是一類具有異質(zhì)性的系統(tǒng)性免疫疾病，以慢性肌力減退和肌肉單核細(xì)胞浸潤(rùn)為特點(diǎn)。此外，IIM會(huì)合并有關(guān)節(jié)炎癥、各種類型的皮疹表現(xiàn)及肺間質(zhì)性病變，因此也增加IIM的診斷的復(fù)雜性和治療難度。目前治療IIM的用藥有：糖皮質(zhì)激素，一般是大多數(shù)患者的初治用藥；免疫抑制劑如硫唑嘌呤（AZA）、甲氨蝶呤（MTX）、嗎替麥考酚酯（MMF）、環(huán)孢素A（CsA）等，單用或者聯(lián)合用藥。但有研究發(fā)現(xiàn)單用糖皮質(zhì)激素的患者中有50%的患者對(duì)其治療反應(yīng)差，表現(xiàn)為肌肉功能不能恢復(fù)或者激素減量時(shí)容易復(fù)發(fā)。而免疫抑制劑則有副作用較多的顧慮。

因此在面對(duì)一些頑固性的肌炎病例時(shí)，臨床醫(yī)生需要對(duì)患者進(jìn)行重新評(píng)估和診斷，需要考慮引起肌病的多種可能的原因：需要排除是否為包涵體肌炎、肌營(yíng)養(yǎng)不良、代謝性肌病還是腫瘤相關(guān)性肌病；是否是糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)性肌病。必要時(shí)考慮重新進(jìn)行肌肉活檢或者行相關(guān)MRI檢查。

根據(jù)肌炎特異性抗體進(jìn)行分類，其中一類抗合成酶抗體陽(yáng)性的肌炎患者（命名為抗合成酶抗體綜合征），相對(duì)于該抗體陰性的肌炎患者而言，更容易出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、技工手及合并間質(zhì)性肺病。抗合成酶抗體綜合征在PM發(fā)生的比例高于DM，發(fā)生率與抗Ro抗體常呈正相關(guān)，而與抗U1 RNP成負(fù)相關(guān)。根據(jù)基因圖譜檢測(cè)，發(fā)現(xiàn)HLA-DRB1*0301為其的易感基因座。

在抗合成酶抗體綜合征相關(guān)間質(zhì)性肺病（ASS-ILD）的治療方面，潑尼松為基礎(chǔ)用藥，有研究發(fā)現(xiàn)他克莫司亦能顯著改善這類患者的肺功能結(jié)果（包括FVC、FVC1%、DLco），肌力也有不同程度的恢復(fù)，同時(shí)還能減少激素的用量。抗Jo-1陽(yáng)性的肌炎合并ILD的治療中，環(huán)孢素3mg/kg治療激素抵抗型或者復(fù)發(fā)型的患者1年，FVC及DLco得到明顯改善和激素得以減量，而停用環(huán)孢素后ILD復(fù)發(fā)。利妥昔單抗治療ASS-ILD，肺功能及HRCT均有顯著好轉(zhuǎn)，但使用該藥的病人中亦有死亡（7例），（其中6例）死亡原因?yàn)樗幬锵嚓P(guān)的感染，因此該類藥物治療效果明顯，但潛在的感染風(fēng)險(xiǎn)仍需引起警惕。

另一類特異性自身抗體為抗MDA5（黑色素瘤分化相關(guān)基因）抗體，該抗體與急性進(jìn)展性ILD相關(guān)，預(yù)后差，特別是對(duì)亞裔人群而言，因此對(duì)于這類患者早期即需強(qiáng)化免疫抑制治療。方案：1）潑尼松1mg·kg^-1·d^-1 4周，隨后每2~4周逐漸減量；2）環(huán)孢素A（CyA）起始劑量：3-5mg·kg^-1·d^-1，濃度低值（C0）（150~200ng/ml），服藥后2小時(shí)濃度（C2）（700~1000ng/ml）；3）靜脈用環(huán)磷酰胺，第1~6次劑量：每2~4周一次；第一次劑量：500mg/m，逐漸增加（直到白細(xì)胞升至2000~2500/ul或者達(dá)到數(shù)目的一半）。對(duì)于肌炎相關(guān)緩慢進(jìn)展型ILD，治療相對(duì)緩和，一般是潑尼松合并環(huán)磷酰胺或環(huán)孢素或他克莫司或霉酚酸酯和或利妥昔單抗。

若肌病考慮為抗HMG-CoA還原酶自身抗體的壞死性肌病，首先停用他汀類藥物，隨后給予潑尼松加上MTX或AZA或MMF，用藥8~12周后如果仍有肌無力，則考慮使用高劑量靜脈用免疫球蛋白或利妥昔單抗。

此外建議肌炎患者接受免疫抑制治療的同時(shí)，鼓勵(lì)進(jìn)行物理鍛煉，不僅方法安全，還能增強(qiáng)肌肉活動(dòng)和肌肉力量、提高有氧工作能力，且對(duì)于增加毛細(xì)血管密度、消除炎癥也有幫助。

總之，肌炎根據(jù)血清學(xué)和臨床表現(xiàn)可以分為多種亞型，目前提倡免疫抑制劑治療結(jié)合物理鍛煉，未來的發(fā)展是需制定能反應(yīng)治療療效的觀察指標(biāo)及提出新的治療方案。隨著對(duì)該病的分子機(jī)制的認(rèn)識(shí)逐漸加深及國(guó)際間的合作越發(fā)緊密，相信對(duì)肌炎的認(rèn)識(shí)及治療會(huì)得到進(jìn)一步的完善。