女，24歲，左面癱伴疼痛3年，左耳后腫物2年余，左眼閉眼障礙1年。查體:伸舌略偏左，左額紋消失，左眼閉合不全，口歪向左側(cè)，鼓氣左鼻唇溝變淺，House-BrankmanⅢ~IV級(jí)。左外耳道外側(cè)壁隆起，外耳道塌陷，鼓膜無(wú)法窺及。對(duì)側(cè)腮腺未見(jiàn)腫物，口腔未及腫物。間接鼻咽鏡、喉鏡未及異常。 圖1頸后部神經(jīng)鞘瘤 左側(cè)橋小腦角區(qū)、乳突區(qū)、左側(cè)腮腺內(nèi)可見(jiàn)一軟組織影，范圍約44mm×37mm×31mm，病灶內(nèi)信號(hào)尚均勻，T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，中間可見(jiàn)條索狀分割影，分割組織在T1WI、T2WI均呈低信號(hào)。增強(qiáng)掃描瘤體組織明顯強(qiáng)化，分割組織強(qiáng)化不明顯。病灶主要位于左側(cè)小腦半球前緣，左側(cè)小腦半球輕度擠壓，左側(cè)乙狀竇明顯擠壓、狹窄，但可見(jiàn)乙狀竇呈線樣與頸內(nèi)靜脈相延續(xù)，左側(cè)頸內(nèi)靜脈尚清晰可見(jiàn)，未見(jiàn)明顯擴(kuò)大。左側(cè)舌下神經(jīng)左外緣軟組織影增多，舌下神經(jīng)走行正常，未見(jiàn)受壓移位。左側(cè)乳突小房吸收，左側(cè)腮腺受壓，左側(cè)外耳道未見(jiàn)狹窄。MRA顯示雙側(cè)頸部血管顯示清晰，左側(cè)頸內(nèi)靜脈較對(duì)側(cè)充盈差，動(dòng)脈、靜脈未見(jiàn)明顯中斷。余腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常信號(hào)及強(qiáng)化灶（圖1）。 腫物位于面神經(jīng)主干深面，面神經(jīng)壓迫，移位，莖突、莖乳孔標(biāo)志欠清，神經(jīng)完整性存在。顳下-乙狀竇前入路，腫物5cm×3cm，淡黃凝膠狀，主要位于乙狀竇前外側(cè)，硬腦膜未受累，頸神經(jīng)未受累。莖突受累，莖乳孔擴(kuò)大，腮腺深葉腫物完整切除。 左顱底咽旁腫物送檢組織約3cm×2cm×1cm，質(zhì)脆灰白。鏡下:瘤細(xì)胞圓形或短梭形，胞漿豐富、紅染，間質(zhì)黏液變。結(jié)合免疫組織化學(xué)結(jié)果CK（-），EMA（-），Vim（+），S-100（+），NSE（-），GFEP（-），病變符合神經(jīng)鞘瘤。左顱底、乳突區(qū)骨板送檢骨組織質(zhì)脆灰白，鏡下瘤細(xì)胞圓形或短梭形，胞漿豐富、紅染，間質(zhì)黏液變。 神經(jīng)鞘瘤，又稱施萬(wàn)瘤，來(lái)源于神經(jīng)鞘，是周?chē)窠?jīng)中的常見(jiàn)的良性腫瘤，約占椎管內(nèi)腫瘤的29%。常單發(fā)，為有包膜的梭形結(jié)節(jié)，是成人后顱窩最常見(jiàn)的顱內(nèi)腫瘤，繼腦膜瘤之后第二常見(jiàn)的成人顱內(nèi)硬膜外腫瘤。腦神經(jīng)最好發(fā)的部位，其中以聽(tīng)神經(jīng)瘤及三叉神經(jīng)瘤最多見(jiàn)。起源于動(dòng)眼、滑車(chē)、外展和面神經(jīng)的腫瘤極為罕見(jiàn)。影像學(xué)診斷要點(diǎn):CT主要表現(xiàn)為面神經(jīng)行徑增粗或軟組織腫塊，或乳突、鼓室等處軟組織占位，伴周?chē)噜徆琴|(zhì)破壞吸收，密度低或中等，面神經(jīng)管可受壓擴(kuò)大。最具特征的CT增強(qiáng)影像為：①低密度區(qū)中伴團(tuán)狀高密度。②點(diǎn)狀改變，點(diǎn)狀1~4mm不等，又有高、低密度之分，可在腫瘤內(nèi)彌漫分布，也可位于腫瘤的中心或厚環(huán)上。這些特征改變是由于AntoniA和AntoniB區(qū)以及伴隨的膠原、陳舊性出血、囊性變分布不一致，使其密度不同所引起的。MRI常表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI信號(hào)不均勻伴內(nèi)部斑點(diǎn)狀高信號(hào)，周?chē)梢?jiàn)低信號(hào)纖維包膜，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，多有囊變。術(shù)前影像學(xué)檢查對(duì)于橋小腦角區(qū)神經(jīng)鞘瘤的診斷及了解腫瘤的位置、大小、范圍，與周?chē)Y(jié)構(gòu)的關(guān)系尤為重要，有助于確定最佳手術(shù)入路及手術(shù)范圍等。目前治療仍以手術(shù)徹底切除腫瘤為主。 ①腦膜瘤:CT平掃顯示腫瘤呈等密度或稍高密度影，其內(nèi)可見(jiàn)砂粒樣鈣化，增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分可見(jiàn)明顯均勻強(qiáng)化。MRI在T1WI上呈等信號(hào)或稍低信號(hào)，在T2WI上可表現(xiàn)為高信號(hào)、等信號(hào)或低信號(hào)。在MRI上腦膜瘤內(nèi)部信號(hào)常不均勻，與腫瘤內(nèi)血管、鈣化、囊變和砂粒體及腫瘤內(nèi)纖維分割有關(guān)。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)明顯均勻強(qiáng)化或不均勻強(qiáng)化。腦膜瘤常以廣基與骨板或腦膜密切相連，骨板變薄或增生硬化。動(dòng)態(tài)MRI掃描示腦膜瘤有多種增強(qiáng)曲線類型，峰值多見(jiàn)于60s，而神經(jīng)鞘瘤增強(qiáng)曲線緩慢增加無(wú)峰值，DSA無(wú)頸外動(dòng)脈供血。②頸靜脈球瘤:腫瘤占據(jù)或突出于頸靜脈孔及其附近，早期頸靜脈孔血管部擴(kuò)大，以后可普遍擴(kuò)大?？妆诳刹灰?guī)則，呈波浪狀侵蝕。CT平掃腫瘤呈等或高密度，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯，呈類圓形或團(tuán)塊狀。MRI在T1WI上呈混合性低信號(hào)和等信號(hào)的團(tuán)塊狀病灶，低信號(hào)反映血管結(jié)構(gòu)里流動(dòng)的血液，等信號(hào)代表腫瘤實(shí)質(zhì)性部分。在T2WI上呈低高混雜信號(hào)，高信號(hào)代表腫瘤實(shí)質(zhì)部分，低信號(hào)為流空的血管，即所謂的“鹽和胡椒”征，囊變、鈣化均少見(jiàn)，擴(kuò)大的頸靜脈孔邊界不光整。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)腫瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，其內(nèi)的流空血管呈蜿蜒或管狀的低信號(hào)致強(qiáng)化部均勻。MRA可發(fā)現(xiàn)瘤區(qū)內(nèi)有異常血管。③聽(tīng)神經(jīng)瘤:CT表現(xiàn)有:橋小腦角區(qū)腫塊，呈低、等密度或混雜密度，以混雜密度多見(jiàn)；腫塊強(qiáng)化明顯，表現(xiàn)均勻或不均勻，網(wǎng)格狀或環(huán)形強(qiáng)化；內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大或閉塞；瘤周腦池增寬。MRI特征表現(xiàn)有:腫瘤在T1WI上呈低、稍低或低等混雜信號(hào)，T2WI上呈高信號(hào)或以高信號(hào)為主混雜信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分均勻性或不均勻性強(qiáng)化，囊性部分環(huán)形或分格狀強(qiáng)化，腫瘤包膜強(qiáng)化與周?chē)M織分界清楚。橋小腦角區(qū)較大的腫塊，同時(shí)伴有內(nèi)聽(tīng)道擴(kuò)大，內(nèi)聽(tīng)道內(nèi)的聽(tīng)神經(jīng)增粗，部分內(nèi)聽(tīng)道處腫瘤較大，則與橋小腦角腫瘤形成啞鈴形，此為聽(tīng)神經(jīng)瘤MRI典型表現(xiàn)。
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