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睡眠相關(guān)的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙(SRMD)是一種與睡眠相關(guān)的，以身體多部位反復(fù)的節(jié)律性刻板樣動(dòng)作為表現(xiàn)的綜合征。這種現(xiàn)象臨床上并不少見，尤其是隨著長(zhǎng)程視頻腦電圖(V-EEG)的開展，越來(lái)越多的夜間發(fā)作性疾病被發(fā)現(xiàn)。但是，由于國(guó)內(nèi)相關(guān)研究與報(bào)道罕見，臨床醫(yī)師對(duì)該病認(rèn)識(shí)不夠，多數(shù)患者被誤診為癲癇甚至長(zhǎng)期接受抗癲癇藥物治療，給患者在心理和經(jīng)濟(jì)上均造成了很大的負(fù)擔(dān)?，F(xiàn)報(bào)道3例睡眠相關(guān)的節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙的臨床和電生理特點(diǎn)，以提高醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

臨床資料

例1

患者男性，27歲，因'入睡后不自主搖頭(頭部左右擺動(dòng))14年余'于2014年5月12日就診于我院門診?；颊?3歲時(shí)無(wú)明顯誘因于睡眠時(shí)(入睡后2 h內(nèi))出現(xiàn)不自主搖頭，呼之不應(yīng)，持續(xù)0.5～2.0 h后自行停止，每晚均有發(fā)作，次日醒后不能回憶，發(fā)作時(shí)偶伴喉嚨發(fā)聲。腦電圖提示：大致正常。當(dāng)時(shí)醫(yī)生擬診'癲癇'并先后使用苯巴比妥、丙戊酸、卡馬西平等藥物治療2年，療效不佳，自行停藥。15歲時(shí)患者睡眠中出現(xiàn)雙手緊握，頭部前后撞擊或左右搖擺，家人訴'發(fā)作時(shí)呼之不應(yīng)' ，持續(xù)約1 h，上述癥狀頻繁出現(xiàn)。再次就診，擬診'癲癇' ，給予拉莫三嗪150、175 mg，左乙拉西坦500 mg，2次/d(均緩慢加量)，上述癥狀仍有出現(xiàn)。起病以來(lái)(14年)，患者在國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院就診，在4個(gè)癲癇中心共行5次長(zhǎng)程腦電圖監(jiān)測(cè)，結(jié)果均提示：發(fā)作期及發(fā)作間期腦電圖均未見癲癇樣放電。頭顱MRI檢查未見異常?；颊咴辉\斷為難治性癲癇，建議癲癇外科治療。遂再次來(lái)我院腦電監(jiān)測(cè)中心就診。患者智力發(fā)育稍遲滯并伴有抑郁狀態(tài)，出生史、家族史無(wú)特殊。

本次檢查中監(jiān)測(cè)到了多次患者的'發(fā)作' ：均出現(xiàn)于剛?cè)胨A段，發(fā)作形式如前。發(fā)作時(shí)同步腦電圖未見癲癇樣放電。結(jié)合以上，考慮'非癲癇性發(fā)作，睡眠障礙性疾病' 。為患者行視頻多導(dǎo)睡眠圖(V-PSG)監(jiān)測(cè)，結(jié)果見表1。結(jié)合臨床特點(diǎn)，確診為SRMD。給予氯硝西泮0.5 mg，睡前口服，用藥后發(fā)作減少50%以上，藥量加至1.0 mg后發(fā)作消失，隨訪1年，未見不良反應(yīng)。

例2

患者男性，6歲，以'入睡后不自主搖頭5年余'于2012年6月3日就診于我院門診?；颊?歲時(shí)于剛?cè)胨蟪霈F(xiàn)不自主搖頭，持續(xù)約數(shù)分鐘，每天發(fā)作近10次，白天、晚上均有發(fā)作，均出現(xiàn)于睡眠初期。在外院共行4次動(dòng)態(tài)腦電圖監(jiān)測(cè)，3次監(jiān)測(cè)結(jié)果提示：發(fā)作期異常腦電圖，全導(dǎo)慢波改變，外院診斷為'癲癇' ，給予丙戊酸鈉口服液(以每日2次、每次5.0 ml為起始，1周后增量為5.5 ml)，治療1年余，療效不佳，自行停藥，遂來(lái)我院就診。本次監(jiān)測(cè)到了多次患兒的'發(fā)作' ：患兒頭部左右劇烈擺動(dòng)，均出現(xiàn)于淺睡眠中，閱圖后發(fā)現(xiàn)所謂'發(fā)作期同步腦電圖全導(dǎo)慢波'實(shí)為搖頭動(dòng)作所致的肌電偽差改變 (圖1)，發(fā)作后繼續(xù)睡眠。頭顱CT檢查未見異常，患兒智力發(fā)育正常，出生史，家族史均無(wú)特殊。結(jié)合以上，因考慮睡眠障礙性疾病，行V-PSG監(jiān)測(cè)，結(jié)果見表1。結(jié)合臨床，最終考慮為SRMD。鑒于發(fā)作動(dòng)作幅度較大，告知家屬予以適當(dāng)保護(hù)措施。7歲后患者的'搖頭發(fā)作'自行消失。隨訪至今，患兒一切同健康同齡兒童。

圖1   例2'發(fā)作期'腦電圖，顯示非快速動(dòng)眼睡眠Ⅱ期背景下?lián)u頭肌電活動(dòng)(箭頭所指為搖頭肌電活動(dòng)開始)

例3

患者男性，23歲，以'睡眠中頭部不自主搖擺2年，再發(fā)2年'于2013年12月6日就診于我院門診?；颊?歲時(shí)無(wú)明顯誘因于平臥位剛?cè)胨瘯r(shí)出現(xiàn)頭部不自主擺動(dòng)，側(cè)位即消失，每次持續(xù)約3 min，后自行停止，每晚均有發(fā)作，家屬未予重視，2歲后自行消失。21歲再次出現(xiàn)上述發(fā)作，形式同前，持續(xù)約30 min，喚醒后停止。之后每晚都有發(fā)作，多出現(xiàn)于凌晨5點(diǎn)左右，喚醒后不能回憶發(fā)作經(jīng)過(guò)，未予重視。隨后出現(xiàn)睡眠中將自己反復(fù)搖醒，導(dǎo)致白天困倦疲乏，遂來(lái)就診。頭顱MRI未見異常?；颊咧橇Πl(fā)育正常，其母親分娩后患精神分裂癥，余出生史、家族史無(wú)特殊。本次檢查中監(jiān)測(cè)到多次患者的'發(fā)作' ，均出現(xiàn)于凌晨5點(diǎn)左右，形式同上。發(fā)作時(shí)同步腦電圖僅見基線漂移，未見癲癇樣放電。結(jié)合以上，考慮非癲癇性發(fā)作，睡眠障礙性疾病。結(jié)合臨床及V-PSG監(jiān)測(cè)結(jié)果(表1)，確診為SRMD。鑒于患者的'發(fā)作'嚴(yán)重影響其睡眠質(zhì)量，給予氯硝西泮0.5 mg，睡前口服，發(fā)作程度減輕，但仍有搖頭發(fā)作導(dǎo)致患者轉(zhuǎn)醒，白天仍感疲乏，將氯硝西泮加量至1.0 mg后，患者出現(xiàn)上午嗜睡，遂減為氯硝西泮0.5 mg，嘗試添加鹽酸帕羅西汀20 mg(每日1次)，無(wú)效后換為添加鹽酸曲唑酮50 mg(每日1次)，患者發(fā)作消失，夜間睡眠好，白天精神狀態(tài)明顯改善。現(xiàn)隨訪1年半，未見明顯不良反應(yīng)。

討論

SRMD由Webfer于1727年首先報(bào)道，1905年Zappert和Cruchet對(duì)其做了進(jìn)一步較為詳細(xì)的闡述^[1]。2014年最新發(fā)布的國(guó)際睡眠障礙分類(ICSD-3)中，SRMD被歸類于睡眠運(yùn)動(dòng)障礙性疾病^[2]。關(guān)于SRMD的發(fā)病率，不同年齡段差別較大。ICSD-3及其他研究顯示，59%的嬰幼兒在9個(gè)月時(shí)會(huì)出現(xiàn)一些節(jié)律性運(yùn)動(dòng)，18個(gè)月時(shí)降至33%，癥狀通常在2～3歲以后逐漸好轉(zhuǎn)或消失；到5歲時(shí)患病率僅為5%^[1,2,3,4,5]；也有青春期起病或者復(fù)發(fā)的，有學(xué)者稱之為遲發(fā)型或晚發(fā)型SRMD^[6]。我們報(bào)道的SRMD的發(fā)病特點(diǎn)與上述研究大致相同，如例1于13歲起病，持續(xù)至今；例3于1歲起病，2歲自行緩解，21歲再次出現(xiàn)睡眠搖頭癥狀，二者均屬于遲發(fā)型SRMD。關(guān)于發(fā)病率的性別優(yōu)勢(shì)，ICSD-3中提到兒童總體發(fā)病率無(wú)性別差異，在成年患者中存在男性優(yōu)勢(shì)。本組3例患者均為男性，與ICSD-3報(bào)道相一致。青春期和成年患者多合并精神異常和認(rèn)知缺陷，本文中例1合并抑郁和智力低下，這與部分研究報(bào)道一致^[2,3,7]。關(guān)于SRMD持續(xù)至成年并伴有認(rèn)知缺陷和精神異常的機(jī)制尚需進(jìn)一步研究。

SRMD的發(fā)作形式多樣，主要有以下幾個(gè)類型：①撞頭型；②搖頭型；③身體搖擺型；④其他類型：身體滾動(dòng)型，腿搖擺型及腿撞擊型；⑤混合型。其中最常見的癥狀為撞頭，或用手和膝蓋協(xié)同做翻滾動(dòng)作，把頭頂或額部撞向床頭或墻壁。發(fā)作時(shí)患者可發(fā)出響亮的嗡嗡聲或吟唱聲。這些發(fā)作形式可單一重復(fù)出現(xiàn)，也可以多種形式轉(zhuǎn)換或者同時(shí)出現(xiàn)^[8,9,10]。本文中3例患者發(fā)作形式相似，均表現(xiàn)為仰臥位頭部節(jié)律性的左右搖擺或前后撞擊，雖然發(fā)作時(shí)間有所不同，但均出現(xiàn)在睡眠覺(jué)醒轉(zhuǎn)換期。

隨著V-EEG的普及，對(duì)于發(fā)作性疾病患者，臨床醫(yī)師通常會(huì)為其首選該項(xiàng)檢查，因此，結(jié)合視頻仔細(xì)讀圖，對(duì)于診斷非常重要。有文獻(xiàn)報(bào)道，SRMD患者的視頻腦電圖偶有非特異性改變或者棘、尖波出現(xiàn)^[3]。如本組中例1和例2, 腦電圖上出現(xiàn)類似陣發(fā)性慢波活動(dòng)的改變，加之家屬對(duì)患者發(fā)作形式描述不清，一度被誤診為癲癇。但是仔細(xì)觀看視頻腦電圖，所謂的慢波改變其實(shí)是與患者搖頭發(fā)作同步的肌電改變，'發(fā)作期'背景腦電圖為非快速動(dòng)眼睡眠(NREM)Ⅱ期的腦電特征(圖1)。因此，正確解讀視頻腦電圖對(duì)于疾病的診斷至關(guān)重要。

V-PSG對(duì)于確診SRMD有重要意義，但是檢查結(jié)果卻不盡相同，目前沒(méi)有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，絕大多數(shù)SRMD發(fā)生在NREMⅠ、Ⅱ期^[2,11]，本組3例發(fā)作均在該期。從表1可以看出，3例患者睡眠效率降低：例2入睡潛伏期明顯延長(zhǎng)，例1于晚間23：16后未再入睡，分析其原因，可能與睡眠環(huán)境改變及個(gè)人心理因素相關(guān)；例2、例3快速動(dòng)眼睡眠(REM)潛伏期延長(zhǎng)；3例患者均NREMⅠ、Ⅱ期睡眠減少，慢波睡眠增加；例1、例3 REM期縮短。Yeh和Schenck^[11]的報(bào)道中1例NREMⅡ期增加、慢波睡眠減少，3例REM潛伏期均延長(zhǎng)，REM期均縮短。宿長(zhǎng)軍等^[5]的個(gè)案報(bào)道數(shù)據(jù)顯示NREMⅠ期睡眠增加，Ⅱ期減少，未見慢波睡眠，REM期睡眠明顯增加，REM潛伏期明顯縮短。Su等^[8]的研究顯示NREMⅠ、Ⅱ期增加，慢波睡眠和REM期明顯減少，REM潛伏期明顯縮短。Dyken等^[12]報(bào)道的7例患者V-PSG數(shù)據(jù)顯示睡眠結(jié)構(gòu)均正常，認(rèn)為SRMD的發(fā)生與NREMⅡ期和K復(fù)合波有重要關(guān)系。多數(shù)報(bào)道可見睡眠效率降低、全夜覺(jué)醒次數(shù)增加及微覺(jué)醒指數(shù)增高。分析各報(bào)道結(jié)果不一致的原因如下：以往研究多是個(gè)案報(bào)道，且不同年齡組睡眠各期比例差異很大；其次，各種藥物、種族差異等對(duì)睡眠結(jié)構(gòu)也有一定的影響。因此，有關(guān)SRMD的睡眠特征尚需大樣本的臨床研究。

以往認(rèn)為SRMD屬于年齡依賴性疾病，無(wú)需治療^[13]。但在ICSD-3中明確提到，沒(méi)有造成任何臨床后果的應(yīng)稱之節(jié)律性運(yùn)動(dòng)，并非節(jié)律性運(yùn)動(dòng)障礙，因此確診為SRMD的患者或在劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)造成自身傷害，或影響睡眠導(dǎo)致白天效率降低。如本文報(bào)道的例2，患兒發(fā)病年齡小，并不能夠清晰地表達(dá)自己的睡眠情況，家人也無(wú)法觀察其睡眠質(zhì)量，但PSG結(jié)果顯示患兒睡眠效率較同齡健康兒童差；其次，其運(yùn)動(dòng)幅度過(guò)大，易造成身體創(chuàng)傷。因此，PSG監(jiān)測(cè)對(duì)于鑒別節(jié)律性運(yùn)動(dòng)與SRMD至關(guān)重要。本組3例患者均符合SRMD的診斷。目前關(guān)于SRMD的治療主要有三環(huán)類抗抑郁藥(TCASs)、催眠、睡眠限定等方法^[1,2,14,15]。本文中3例患者均影響到睡眠質(zhì)量，例3尤為嚴(yán)重，每次搖頭都會(huì)使自己覺(jué)醒，嚴(yán)重影響睡眠，白天感到困乏無(wú)力。多數(shù)報(bào)道認(rèn)為小劑量氯硝西泮治療效果頗佳^{[1,3,10,11,16]}，但也有個(gè)別報(bào)道患者服用本藥后療效并不理想^[17]，對(duì)于效果不佳者，有研究報(bào)道TCASs有效，但該類藥物不良反應(yīng)較多，而5-羥色胺再攝取抑制劑既保留了TCASs相似的療效，也克服了TCASs的諸多不良反應(yīng)。如例3，服用氯硝西泮療效不佳，嘗試添加鹽酸帕羅西汀，無(wú)效后換為添加鹽酸曲唑酮，療效顯著。根據(jù)筆者檢索的資料，本文是第1例將鹽酸曲唑酮用于治療SRMD的報(bào)道，分析其機(jī)制，考慮可能與鹽酸曲唑酮具有提高睡眠效率、減少覺(jué)醒次數(shù)和覺(jué)醒時(shí)間的作用相關(guān)^[18]，另外，鹽酸曲唑酮還具有中樞鎮(zhèn)靜作用以及輕微的肌松弛作用。當(dāng)然，本文僅是有關(guān)鹽酸曲唑酮用于治療SRMD的個(gè)案報(bào)道，關(guān)于鹽酸曲唑酮用于治療SRMD的確切療效及其機(jī)制尚需進(jìn)一步研究。近年，有學(xué)者發(fā)現(xiàn)多巴胺拮抗劑對(duì)SRMD效果顯著^[13]。

盡管有關(guān)SRMD的研究有限，隨著長(zhǎng)程視頻腦電圖的普及，患有各種發(fā)作性疾病的患者都有可能接受V-EEG監(jiān)測(cè)，增加臨床醫(yī)生對(duì)癲癇及其他非癇性發(fā)作性疾病的認(rèn)識(shí)，對(duì)于防止誤診誤治至關(guān)重要，同時(shí)有利于臨床醫(yī)生進(jìn)一步認(rèn)識(shí)SRMD等其他發(fā)作性疾病的臨床特點(diǎn)。