患者李某，女，15歲，學(xué)生。主因“間斷性右上腹疼痛1年，黃疸2月”于2009年4月13日入住我院。
現(xiàn)病史：患者于1年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)右上腹疼痛，未予檢查及治療，自行緩解。2月前再次出現(xiàn)腹痛，伴皮膚、鞏膜發(fā)黃，納差、惡心。外院查肝功能3次均明顯異常，如下表：
外院給予保肝、退黃、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療，感皮膚黃染加重，伴皮膚瘙癢，無(wú)發(fā)熱、寒顫、嘔吐、腹瀉，為進(jìn)一步明確診斷，來(lái)我院就診。門診以“黃疸原因待查 病毒性肝炎？梗阻性黃疸？”收住入院。本次發(fā)病來(lái)患者精神欠佳，飲食較正常少1/3,睡眠尚可，小便黃，量正常；大便呈陶土色。
流行病學(xué)史：否認(rèn)與肝炎患者密切接觸史。無(wú)輸血、獻(xiàn)血史。按計(jì)劃免疫接種。
既往史：半歲時(shí)患“黃疸型肝炎”，經(jīng)輸液治療后好轉(zhuǎn)。否認(rèn)傷寒、結(jié)核等傳染病病史。無(wú)外傷、手術(shù)史。否認(rèn)中毒史，否認(rèn)藥物過(guò)敏史。無(wú)長(zhǎng)期服用藥物史。否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。
個(gè)人史: 生于本地，未到過(guò)疫區(qū)，無(wú)不良嗜好。
月經(jīng)史： 初潮12歲，經(jīng)期5-7天，周期28-30天，末次月經(jīng)2009-03-28，既往量、色正常，無(wú)痛經(jīng)史。
家族史：否認(rèn)家族中有相關(guān)疾病史。
體格檢查：T 36.5℃，P 82次/分，R 19次/分，BP 95/60mmHg，體重46Kg。神志清，精神欠佳，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，自動(dòng)體位，查體合作。鞏膜及全身皮膚重度黃染，角膜K-F環(huán)陰性，未見(jiàn)出血點(diǎn)、皮疹、肝掌、蜘蛛痣。淺表淋巴結(jié)未觸及明顯腫大，咽無(wú)充血，扁桃體無(wú)腫大，甲狀腺無(wú)腫大。胸廓對(duì)稱，雙肺叩診呈清音，聽診呼吸音清，未聞及干、濕性啰音。心界叩診不大，心率82次/分，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平坦、柔軟，未見(jiàn)腹壁靜脈曲張，無(wú)壓痛、反跳痛及腹肌緊張。右上腹部可觸及一直徑約4cm的包塊，下緣平臍，表面光滑，質(zhì)地中等。肝臟肋下未觸及，肝上界位于右鎖骨中線第五肋間，肝區(qū)叩擊痛（+）。脾臟肋下未觸及，波動(dòng)感（-），移動(dòng)性濁音（-）。脊柱生理彎曲存在。四肢活動(dòng)自如，雙下肢未見(jiàn)水腫、無(wú)色素沉著及靜脈曲張。生理反射存在，病理反射未引出。
1. 黃疸原因待查 （1）病毒性肝炎？（2）梗阻性黃疸？
2. 腹部包塊性質(zhì)待定 （1）囊性病變？（2）腹腔占位性病變？
1. 從入院前的肝功能結(jié)果分析，黃疸是逐漸加深的過(guò)程，我國(guó)是病毒性肝炎大國(guó)，無(wú)論是經(jīng)消化道傳播的甲、戊型肝炎，還是經(jīng)血液及體液傳播的乙、丙、丁型肝炎，在我國(guó)均非常常見(jiàn)。慢性乙型肝炎相對(duì)多見(jiàn)，此患者為兒童，甲型肝炎、戊型肝炎首先要排除。
2. 臨床上夏科氏三聯(lián)征是急性梗阻性化膿性膽管炎的典型臨床癥狀，也是臨床上診斷膽管結(jié)石合并膽管炎的重要依據(jù)，夏科氏三聯(lián)征包括腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸。急性化膿性梗阻性膽管炎屬于外科急癥，患者由于膽管結(jié)石堵塞膽管而引起膽道梗阻、膽道內(nèi)壓力升高、膽汁逆流入血，伴隨著細(xì)菌感染，會(huì)出現(xiàn)上述突發(fā)的右上腹或中上腹疼痛，感染導(dǎo)致患者出現(xiàn)寒戰(zhàn)、高熱，同時(shí)膽汁反流會(huì)引起皮膚、鞏膜黃染。此患者有腹痛、黃疸，無(wú)寒戰(zhàn)、高熱，要排除急性梗阻性化膿性膽管炎。
3. 酒精性肝病及藥物性肝病：患者為兒童不飲酒，亦無(wú)明顯長(zhǎng)期用藥史，可排除這兩類疾病。
4. 患者幼年時(shí)有黃疸型肝炎史，和本次疾病導(dǎo)致的黃疸有關(guān)系嗎？要排除遺傳代謝性疾病，如：肝豆?fàn)詈俗冃?、Dubin-Johnson綜合征、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥，這３種疾病都可以引起黃疸，但一般不會(huì)引起腹痛，腹痛、黃疸有關(guān)聯(lián)嗎？用一元論能解釋嗎？
完善相關(guān)檢查項(xiàng)目，以明確診斷。
肝功能：TBil：260.60μmol/L，DBil：189.50μmol/L，IBil：71.10μmol/L，ALT：77.0U/L，AST：99.0U/L，ALP：461.0U/L，GGT：881.0U/L，ChE：3561U/L，TP：75.9g/L，Alb：37.3g/L，TBA ：113.0umol/L，BS：5.09mmol/L。腎功能、電解質(zhì)均正常。乙肝系列：HBsAg（-），HBsAb（+），HBeAg（-），HBeAb（+），HBcAb（+），HBcAb-IgM（-）；抗-HAV-IgM（-），抗-HCV（-），抗-HDV（-），抗-HEV（-），抗-HIV：陰性，RPR：陰性；血型：B型，Rh（+）。血沉：40 mm/h。血常規(guī)：WBC 10.0×109/L，RBC 4.10×1012/L，HGB 110g/L，PLT 317×109/L；HBV-DNA<1.0×103拷貝/ml；免疫球蛋白IgA：3.5 g/L，免疫球蛋白IgG、IgM：正常。尿常規(guī)：膽紅素：3+，蛋白質(zhì)：1+，余正常。糞常規(guī)：顏色：陶土色，余正常；潛血：陰性。
紅細(xì)胞形態(tài)：紅細(xì)胞形態(tài)大致正常，未檢到球形紅細(xì)胞。紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：陰性。
胸片：兩肺心膈未見(jiàn)異常。
腹部透視未見(jiàn)異常。
心電圖：竇性心律，心率：94次/分 正常心電圖。
腹部超聲提示：1. 肝大、肝實(shí)質(zhì)光點(diǎn)密集 2. 肝內(nèi)多個(gè)無(wú)回聲考慮為膽總管先天性囊腫（進(jìn)一步檢查） 3. 膽囊細(xì)小結(jié)石。
治療：給予保肝、退黃、抗感染、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥治療。繼續(xù)完善相關(guān)檢查項(xiàng)目。
抗人球蛋白試驗(yàn)：陰性，血清銅、鐵、銅藍(lán)蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白均正常。自身免疫性肝病抗體：AMA、AMA－M2、ANA、LKM－1、Sp100、gP210、抗平滑肌抗體：均陰性。
腹部MRI平掃及MRCP示：膽總管全程呈囊柱狀擴(kuò)張，最寬徑約10.1cm，膽總管末端開口未見(jiàn)顯示，管腔內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)及充盈缺損影。左、右肝管及肝內(nèi)膽管高度擴(kuò)張，肝內(nèi)膽管直徑最寬處約6.0cm。膽囊迂曲、擴(kuò)張明顯，并橫行于膽總管前方至中線左側(cè)，膽囊內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)影。胰頭受壓向下方推擠移位，胰管未見(jiàn)異常擴(kuò)張。肝、脾實(shí)質(zhì)內(nèi)未見(jiàn)異常信號(hào)影。所見(jiàn)腹膜后未見(jiàn)異常腫大之淋巴結(jié)影。影像診斷：肝、內(nèi)外膽管高度擴(kuò)張，考慮為膽管囊狀擴(kuò)張癥（IV型）。
最后診斷：先天性膽管擴(kuò)張癥（IV型）膽囊結(jié)石
在全麻下行膽囊切除術(shù)、肝外擴(kuò)張膽管切除術(shù)、膽腸吻合術(shù)。術(shù)中見(jiàn)：肝臟表面光滑，膽囊與大網(wǎng)膜及腹壁無(wú)粘連，膽囊充盈，膽囊大小約6 x 8 x 12cm，膽總管及肝總管、左右肝管均擴(kuò)張，直徑約10cm。術(shù)后診斷：先天性膽管擴(kuò)張癥（IV型） 膽囊結(jié)石，切除標(biāo)本送病檢。術(shù)后給予抗感染、止血、抑酸、營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥處理。病理回報(bào)：（膽囊）慢性膽囊炎 先天性膽管擴(kuò)張癥。
術(shù)后患者皮膚、鞏膜黃染較前逐漸減輕，第9天復(fù)查肝功能：TBil：100.60μmol/L，DBil：70.80μmol/L，IBil：29.80μmol/L，ALT：64.0U/L，AST：119.0U/L，ALP：275.0U/L，GGT：732.0U/L，ChE：4483U/L，TP：77.6g/L，Alb：41.2g/L，TBA：63.0umol/L。
隨訪：出院后患者復(fù)查肝功能逐漸恢復(fù)正常，現(xiàn)已參加工作，繼續(xù)隨訪中。
先天性膽總管囊腫又稱膽管擴(kuò)張癥，是以膽總管囊腫或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形，是最常見(jiàn)的一種先天性異常，也為先天性肝膽系統(tǒng)囊腫中最多見(jiàn)的一種疾病，可同時(shí)存在其他病變。一般認(rèn)為亞洲人群中的發(fā)病率明顯高于歐美，多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)。女性發(fā)病高于男性，占總發(fā)病率的60%～80%。根據(jù)膽管擴(kuò)張的部位、范圍和形態(tài)，分為5種類型。
圖1 先天性膽管擴(kuò)張癥的分型
1. 病因
先天性膽總管囊腫的發(fā)病原因，尚存爭(zhēng)議，有以下4點(diǎn)因素：1. 先天性胰膽管交界部發(fā)育畸形；2. 膽道發(fā)育不良；3. 病毒感染；4. 神經(jīng)分布異常。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為本病與先天性膽胰管合流異常、膽總管遠(yuǎn)端梗阻有關(guān)。
2. 臨床癥狀
癥狀多出現(xiàn)于兒童和成年期，據(jù)統(tǒng)計(jì)25%的病例在生后第1年作出診斷，60%在10歲前作出診斷，23%是在40歲以上才作出診斷，年齡最大者為78歲。臨床表現(xiàn)為間歇性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸，稱為膽總管囊腫三聯(lián)征，但僅占總數(shù)的1/3。55%～60%的病例有腹痛，60%～75%有腫塊，65%～80%有黃疸。臨床表現(xiàn)頗不相同，可以完全不痛，或?yàn)樯细共磕苣褪苤g痛，甚至是右上腹劇烈絞痛。黃疸是最常見(jiàn)的癥狀，在兒童往往為最先注意到的癥狀，可為間歇性或進(jìn)行性。黃疸重者可有皮膚刺癢、糞便灰白，尿暗黑色為膽汁尿的表現(xiàn)，黃疸程度與膽道梗阻和感染程度有直接關(guān)系。上腹或右季肋部可觸及腫物，大的可占全右腹部，捫之有囊性感，固定不活動(dòng)，小型囊腫可稍有移動(dòng)。發(fā)生感染后，則出現(xiàn)明顯觸痛和反跳痛。如果是十二指腸內(nèi)膽總管膨出，則同時(shí)有十二指腸梗阻癥狀。此外，可出現(xiàn)惡心、嘔吐、厭食、腹瀉以及體重減輕等，發(fā)生感染則有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加。
根據(jù)患兒幼年起間歇出現(xiàn)典型的腹痛、黃疸、腹部包塊三大癥狀應(yīng)考慮本病，但部分不具有三大癥狀，需結(jié)合實(shí)驗(yàn)室檢查、腹部彩超、CT和膽道造影等做出診斷。
本癥有相當(dāng)比例的病例，尤其是梭狀形者病程中被發(fā)現(xiàn)血、尿的胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實(shí)際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰膽合流異常存在。胰液會(huì)反流入膽管、甚至肝內(nèi)膽管，在毛細(xì)膽管中胰淀粉酶可通過(guò)肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。
3. 手術(shù)治療
一旦作出診斷，即應(yīng)采取手術(shù)治療。手術(shù)不外乎引流和切除術(shù)。憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型原則上應(yīng)盡量采用切除術(shù);只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，只有采取引流術(shù)。引流術(shù)分外引流與內(nèi)引流兩種。外引流容易導(dǎo)致低張性失水、酸中毒、電解質(zhì)紊亂，故除非在不得已的情況下，如感染嚴(yán)重或全身情況太差，才在緊急手術(shù)時(shí)，經(jīng)膽囊插管或作囊腫袋形縫合，待全身情況好轉(zhuǎn)以后，再建立膽腸通路。有的作者主張?jiān)谥匾Y(jié)構(gòu)部位，只切除囊壁的內(nèi)層，而保留囊壁一層薄的外膜，作囊腫全切除，再將囊腫近端的膽管與空腸Y型支吻合，術(shù)前正確診斷率愈高，手術(shù)的死亡率愈低，因此手術(shù)安全性已顯著升高。
黃疸是血清中TBIL濃度高于17.10umol/L引起的皮膚和鞏膜黃染，由于引起黃疸的原因很多，臨床上很容易混淆。對(duì)于以黃疸原因待查入院的患者，首先要判別黃疸的性質(zhì)，綜合多方面因素，全面分析，尋找病因，避免延誤病情，同時(shí)給予及時(shí)治療，切實(shí)做到標(biāo)本兼治。此患者用一元論也能解釋黃疸、腹痛的相關(guān)性了。
聯(lián)系客服
