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非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(NCSE)表現(xiàn)為無明顯運(yùn)動(dòng)征象的長(zhǎng)時(shí)程癲癇活動(dòng)，約占所有癲癇持續(xù)狀態(tài)(SE)的1/3。美國神經(jīng)重癥學(xué)會(huì)(NCS)2012年公布的“癲癇診斷與治療”指南將癲癇持續(xù)狀態(tài)分為驚厥性、非驚厥性和難治性共3種類型。其中，驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(CSE)臨床癥狀典型，易于診斷；而非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)臨床表現(xiàn)多樣，典型癥狀常表現(xiàn)為發(fā)作性認(rèn)知功能障礙、面部和肢體細(xì)微抽搐、緘默、頭部或眼球偏斜、自動(dòng)癥和行為改變，癥狀與體征輕微者，有時(shí)甚至難以與正常行為相鑒別，且常因合并其他疾病而掩蓋病情或被誤診為抑郁癥、精神病、癔癥、腦炎或代謝性腦病等，從而延誤診斷。因此，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷對(duì)現(xiàn)代神經(jīng)病學(xué)提出嚴(yán)峻挑戰(zhàn)。明確診斷在很大程度上依賴于腦電圖(EEG)監(jiān)測(cè)，筆者擬對(duì)其診斷和腦電圖判讀進(jìn)行簡(jiǎn)要概述。 

一、定義與分型

非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)病因和臨床發(fā)作亞型十分復(fù)雜，由于尚無公認(rèn)的定義，故其診斷標(biāo)準(zhǔn)存在較多爭(zhēng)議。有學(xué)者提出，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的診斷既不能單純依靠臨床表現(xiàn)，亦不能完全依賴腦電圖變化、發(fā)作持續(xù)時(shí)間或?qū)拱d癇藥物(AEDs)的反應(yīng)。單純根據(jù)臨床癥狀作出診斷證據(jù)不充分，因?yàn)榇祟惢颊叩呐R床變化極為細(xì)微，有時(shí)甚至難以與正常行為相鑒別；而以腦電圖異常作為唯一的診斷依據(jù)，對(duì)癲癇患者尚嫌不足，非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)亦是如此；試驗(yàn)性抗癲癇藥物治療的臨床和腦電圖反應(yīng)有助于明確診斷，但對(duì)治療無反應(yīng)者并不能排除診斷。目前推薦的定義主要是綜合臨床表現(xiàn)、發(fā)作性腦電圖改變和患者對(duì)試驗(yàn)性抗癲癇藥物治療反應(yīng)，但三者所占比例有所不同。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，臨床表現(xiàn)及其相關(guān)腦電圖變化應(yīng)為定義核心。Shorvon提出的定義為：持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的痢樣放電導(dǎo)致非驚厥性臨床癥狀；而Meierkord和Holtkamp年發(fā)表于Lancet Neurol的定義為：與腦電圖持續(xù)性癇樣放電相關(guān)、有別于基線水平的行為和(或)精神改變。非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的理想診斷標(biāo)準(zhǔn)應(yīng)是臨床表現(xiàn)與腦電圖特征相結(jié)合，鑒于此，Sutter和Kaplan在2012年提出二者相結(jié)合的

診斷標(biāo)準(zhǔn)，須同時(shí)具備以下4項(xiàng)條件：

(1)明確的行為學(xué)改變，表現(xiàn)為認(rèn)知功能、記憶力、覺醒度、共濟(jì)動(dòng)作、運(yùn)動(dòng)功能和學(xué)習(xí)能力改變；可以明確區(qū)分發(fā)作期與發(fā)作前期，盡管可能緩慢發(fā)作，但持續(xù)時(shí)間可能較長(zhǎng)。

(2)臨床癥狀須由客觀指標(biāo)或神經(jīng)心理學(xué)檢查證實(shí)。

(3)腦電圖呈持續(xù)性癇樣放電。

(4)無強(qiáng)直發(fā)作、陣攣發(fā)作或強(qiáng)直一陣攣發(fā)作。

walker等于2005年提出兒童非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的

診斷標(biāo)準(zhǔn)：

(1)明確及持續(xù)存在的行為和認(rèn)知功能改變(持續(xù)時(shí)間>30分鐘)。

(2)存在臨床和腦電圖改變。

(3)腦電圖提示持續(xù)性癇樣放電。

(4)無抽搐發(fā)作。目前對(duì)非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的持續(xù)時(shí)間亦存有爭(zhēng)議，大多數(shù)學(xué)者推薦為>30分鐘的持續(xù)性癇樣放電。

2007年Meierkord和Hohkamp發(fā)表于LancetNeurol的定義，以及2013年我國中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)公布的《非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療專家共識(shí)》均將非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)分為4種主要臨床類型：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(ASE)、單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(SPSE)、復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(CPSE)和昏迷中的癲癇持續(xù)狀態(tài)(status epilepticus in coma)，其中，昏迷中的癲癇持續(xù)狀態(tài)還包括微小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)(SSE)。 

二、腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)

在診斷過程中，臨床醫(yī)師所面臨的問題是將有意義的臨床征象與腦電圖改變相結(jié)合進(jìn)行分析，由于臨床征象具有多樣性且無特異性，明確診斷主要依靠腦電圖監(jiān)測(cè)。1996年，Young等分析成人非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患者的腦電圖形態(tài)并建立腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：

(1)主要條件

①反復(fù)的廣泛性或局灶性棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波或尖-慢復(fù)合波，頻率≥3Hz。

②反復(fù)的廣泛性或局灶性棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波或尖-慢復(fù)合波，頻率<3>

③連續(xù)性單一節(jié)律波且同時(shí)符合次要條件①、②和③，伴或不伴次要條件

④。

(2)次要條件

①波幅增加和(或)頻率增快或減慢。

②頻率減慢或波幅降低。

③異常放電后頻率不斷減慢或波幅降低。

④抗癲癇藥物治療后臨床癥狀或基線腦電圖明顯改善。

依上述標(biāo)準(zhǔn)，明確診斷須滿足至少1項(xiàng)主要條件+1項(xiàng)以上次要條件，且異常放電時(shí)間≥10秒。在此基礎(chǔ)上，Young等對(duì)腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)一步細(xì)化為：持續(xù)放電>30分鐘或反復(fù)放電，發(fā)作間期臨床癥狀未恢復(fù)或腦電圖未恢復(fù)至發(fā)作前模式，持續(xù)時(shí)間>30分鐘。在Young等的主要診斷條件中，對(duì)發(fā)作期癇樣放電形態(tài)進(jìn)行了描述；而次要條件的第①～③項(xiàng)強(qiáng)調(diào)發(fā)作模式的動(dòng)態(tài)性，其癇樣放電頻率或波幅發(fā)生動(dòng)態(tài)變化，次要條件第④項(xiàng)則從另一角度提示發(fā)作模式呈動(dòng)態(tài)變化，但其中連接詞“或”的應(yīng)用并不準(zhǔn)確，靜脈注射苯二氮革類藥物后的腦電圖改善并非僅見于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)，亦可見于代謝性腦病，而臨床癥狀改善僅見于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)。因此，經(jīng)苯二氮革類或其他抗癲癇藥物治療后不能僅關(guān)注腦電圖改善，還應(yīng)考慮到臨床和電生理對(duì)藥物的反應(yīng)性。

2007年，Kaplan在Young等的基礎(chǔ)上提出

新的腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)：

(1)不伴已知的癲癇相關(guān)性腦病

①反復(fù)的廣泛性或局灶性棘波、多棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波或尖-慢復(fù)合波，頻率≥2.50 Hz。

②反復(fù)的廣泛性或局灶性棘波、多棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波或尖-慢復(fù)合波，頻率<2.50>

③反復(fù)的廣泛性或局灶性棘波、多棘波、尖波、棘-慢復(fù)合波或尖-慢復(fù)合波，頻率<2．50>

④節(jié)律波(θ～δ波)頻率≥0.50 Hz，伴波幅增加和(或)頻率增快或減慢、模式改變(頻率增加或降低>1 Hz)或位置改變(僅有異常放電，但波幅或形態(tài)改變不充分)、頻率減慢或波幅降低、周期性放電(PDs)后背景波頻率減慢或波幅降低；靜脈注射苯二氮革類藥物，上述伴隨癥狀可快速消失。

(2)伴已知癲癇相關(guān)性腦病

①反復(fù)或連續(xù)的全面性棘-慢復(fù)合波，與基線腦電圖相比頻率增加，伴可觀察到的臨床癥狀改變。

②靜脈注射苯二氮革類藥物后臨床癥狀或腦電圖改善。Kaplan診斷標(biāo)準(zhǔn)強(qiáng)調(diào)發(fā)作模式的動(dòng)態(tài)性和節(jié)律性，有助于與非動(dòng)態(tài)的靜止性腦電圖模式相區(qū)別，后者主要見于嚴(yán)重的不可逆性腦損傷所致昏迷患者。

值得注意的是，上述兩項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)均不適用于兒童。由于非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)患兒的腦電圖改變?cè)诤艽蟪潭壬鲜苣挲g、腦發(fā)育程度和潛在的癲癇綜合征等因素的影響，因此很難建立統(tǒng)一的腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)。

三、腦電圖判讀及其誤區(qū) 

腦電圖顯示反復(fù)或持續(xù)性癇樣放電時(shí)間>30分鐘是非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的特征性改變。腦電圖的判讀具有一定主觀性，盡管Young等和Kaplan已經(jīng)建立了非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)，但仍有許多患者的腦電圖改變?nèi)狈μ禺愋?，因此單純依靠腦電圖明確診斷是不充分的。在實(shí)際工作中，將臨床表現(xiàn)和腦電圖特征相結(jié)合是理想的診斷方法，經(jīng)抗癲癇藥物治療后臨床癥狀和腦電圖改善有助于明確診斷。

臨床常見的非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)的腦電圖模式表現(xiàn)為全面性棘-慢復(fù)合波(圖1)、全面性多棘-慢復(fù)合波(見于失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài))或節(jié)律性局部發(fā)放(見于復(fù)雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài))，而且各亞型持續(xù)狀態(tài)有其特殊的腦電圖特征：

(1)典型失神發(fā)作呈頻率為3 Hz的全面性棘-慢復(fù)合波，至發(fā)作后期波形不規(guī)則、頻率減慢，發(fā)作間期背景活動(dòng)正常；非典型失神發(fā)作大多發(fā)生于癥狀性全面性發(fā)作后，表現(xiàn)為2.50～4.00 Hz的棘-慢復(fù)合波且不規(guī)則、不對(duì)稱，發(fā)作間期背景活動(dòng)較慢。

(2)單純部分性發(fā)作由局灶性腦損傷所致，癇樣放電較為局限，主要表現(xiàn)為不同頻率的局灶性棘波或棘-慢復(fù)合波。皮質(zhì)腦電圖(ECoG)對(duì)腦部較小病變致異常放電的敏感性較差，僅有20％～35％的患者可見與癲癇發(fā)作相關(guān)的皮質(zhì)腦電圖改變。

(3)復(fù)雜部分性發(fā)作患者腦電圖表現(xiàn)類似單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，但其癇樣放電范圍更廣泛，大多數(shù)患者可見相應(yīng)皮質(zhì)腦電圖改變。

(4)微小發(fā)作持續(xù)狀態(tài)通常為全面性驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(GCSE)的晚期階段，患者呈昏迷狀態(tài)，運(yùn)動(dòng)性發(fā)作輕微或消失，腦電圖表現(xiàn)為全面性或單側(cè)棘波或棘．慢復(fù)合波。

腦電圖周期性改變的類型尚存爭(zhēng)議，如周期性放電和全面性周期性放電(GPDs，具有三相形態(tài)，舊稱三相波；圖2)。目前有多項(xiàng)關(guān)于上述放電類型的研究，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其是發(fā)作期與發(fā)作后期和發(fā)作間期的邊界模式，也有學(xué)者認(rèn)為其是一種發(fā)作期類型。周期性放電可呈部分性亦可呈全面性，包括單側(cè)周期性放電(LPDs)、雙側(cè)獨(dú)立周期性放電(BIPDs)、全面性周期性放電和刺激誘發(fā)的具有演變特征的單側(cè)節(jié)律性δ波活動(dòng)。單側(cè)周期性放電為反復(fù)發(fā)作的單側(cè)多時(shí)相尖．慢復(fù)合波或棘-慢復(fù)合波，間隔時(shí)間為0.50～2.00秒，常見于腦部較大范圍的急性病變，或少數(shù)病程較長(zhǎng)的癲癇發(fā)作；雙側(cè)獨(dú)立周期性放電表現(xiàn)為雙側(cè)大腦半球非同步放電，每側(cè)癇樣放電波幅、重復(fù)率和分布不同，主要見于雙側(cè)大腦半球急性破壞性病變；全面性周期性放電表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的全面性周期性暴發(fā)尖一慢復(fù)合波、棘波、多棘波或連續(xù)2 Hz的全面性周期性放電，間隔時(shí)間約為1秒，可見于嚴(yán)重缺氧、代謝異?；蛉嫘泽@厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)晚期階段，其中連續(xù)2 Hz的全面性周期性放電可提示大腦皮質(zhì)彌漫性急性損害，也可見于代謝性腦病(最常發(fā)生于肝性腦病)、尿毒癥、甲狀腺功能低下、全身感染或缺氧。根據(jù)此類腦電圖模式，在參考臨床癥狀的基礎(chǔ)上，結(jié)合靜脈注射苯二氮革類藥物后臨床癥狀改善和腦電圖迅速恢復(fù)可進(jìn)一步證實(shí)疾病的發(fā)作屬性。

有研究顯示，約有38％的癲癇持續(xù)狀態(tài)患者僅表現(xiàn)為腦電圖改變而無臨床發(fā)作證據(jù)，因此僅憑腦電圖改變尚不足以診斷癲癇持續(xù)狀態(tài)。因此，我們?cè)趯?shí)際工作中應(yīng)同時(shí)參考非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)診斷標(biāo)準(zhǔn)及其腦電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)，將患者的臨床癥狀與特征性腦電圖改變結(jié)合分析，并觀察二者對(duì)抗癲癇藥物治療的反應(yīng)性，早期發(fā)現(xiàn)，避免誤診、漏診或過度診斷。