病例提供：甘肅省婦幼保健院 代維斯 病例討論參與：代維斯 王霞 吳景梅
解答老師：浙江艾瑪婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科李井成主任
編輯：郭小惠
來(lái)源：超聲俱樂部婦產(chǎn)微信500人1群
小編：相信很多做產(chǎn)篩的同行們也和我一樣，對(duì)胎兒顱腦總是很困惑，因顱腦不僅結(jié)構(gòu)復(fù)雜，聲像圖切面的獲得易受體位限制，且各種異常改變之間相互關(guān)聯(lián)，所以當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常時(shí)，需要仔細(xì)判斷，嚴(yán)謹(jǐn)分析。以下是超人婦產(chǎn)群的幾位精英對(duì)一例顱腦異常病例的精彩討論，來(lái)看看他們又是如何辨圖并分析的，仔細(xì)閱讀，你會(huì)發(fā)現(xiàn)每段對(duì)話里都有知識(shí)點(diǎn)哦！大家來(lái)看看這個(gè)胎兒的顱內(nèi)結(jié)構(gòu)，像什么？ 透明隔腔沒有，首先考慮透明隔部分缺失導(dǎo)致的前角融合，其次考慮全前腦。是的，橫切面透明隔腔沒看見，但矢狀面可以看到部分透明隔腔，有胼胝體，有人考慮視隔發(fā)育不良么？ 視隔發(fā)育不良也要考慮。視隔發(fā)育不良罕見，其病理特征是視覺通路發(fā)育不良，視交叉變形，其主要特征也為透明隔缺如、側(cè)腦室前角融合。因此一直以來(lái)在超聲聲像圖上與葉狀全前腦相鑒別是非常困難的。當(dāng)我們沒看到透明隔時(shí)首先考慮有沒有胼胝體發(fā)育異常，前角融合考慮是視隔發(fā)育不良或葉狀全前腦。是的，這例矢狀切面可以看到部分透明隔腔，全前腦的可能性相對(duì)小點(diǎn)，另外胼胝體矢狀面看得很清楚，這個(gè)可以排除了！嗯，不好意思，我不太會(huì)看胼胝體，能幫我指點(diǎn)一下嗎？第一幅圖中箭頭指的C形低回聲帶，給你上兩幅解剖圖吧！ 病人已經(jīng)預(yù)約核磁共振了，一起期待結(jié)果吧！ 經(jīng)過漫長(zhǎng)的等待......終于，十天后核磁結(jié)果出來(lái)了，提示如下：胼胝體缺如，透明隔腔缺如！跟核磁醫(yī)生溝通了一下，胎兒部分額葉發(fā)育也有問題，但孕周小，沒有下結(jié)論。結(jié)果也是意料之中，我們超聲報(bào)了胼胝體體部、壓部可見，但因?yàn)椴糠蛛蓦阵w缺失多數(shù)是壓部、嘴部缺失，又加上胼胝體動(dòng)脈顯示良好，我們還是按謝教授會(huì)診的透明隔發(fā)育不良報(bào)了！很值得學(xué)習(xí)的病例！ 核磁有沒有提示透明隔腔的情況，我們超聲見到一點(diǎn)點(diǎn)透明隔，是否是透明隔的發(fā)育不良導(dǎo)致透明隔腔的缺如？如果是透明隔腔的缺如又不能排除葉狀全前腦了，核磁上有穹窿柱存在嗎？我問了下，說(shuō)咱們看到的腔是韋爾加腔，透明隔腔沒有，中帆腔也存在，穹窿柱核磁報(bào)告沒有描述！核磁醫(yī)生說(shuō)不考慮葉狀全前腦的原因是雙側(cè)額葉及丘腦都未見融合，穹窿柱也存在。 對(duì)此，浙江艾瑪婦產(chǎn)醫(yī)院超聲科李井成主任總結(jié)如下：
超聲檢查透明隔腔消失，且與側(cè)腦室前角相通，常見的主要是三種疾病的鑒別：
1 單純透明隔發(fā)育不良，一般不伴有顱內(nèi)結(jié)構(gòu)的異常，胼胝體正常，大腦前動(dòng)脈及胼緣動(dòng)脈走行正常。MR顯示視束發(fā)育正常，可以確診。
2 葉狀全前腦，大腦半球間存在部分融合且融合多靠近前部，穹隆柱融合，大腦前動(dòng)脈及胼緣動(dòng)脈走行于大腦表面。
3 視隔發(fā)育不良，多伴發(fā)胼胝體發(fā)育不良，大腦前動(dòng)脈及胼緣動(dòng)脈走行僵硬，失去正常的彎曲度。MR可以顯示視束發(fā)育不良，可以確診。綜上所述，三者目前超聲的鑒別點(diǎn)主要還是看大腦前動(dòng)脈及胼緣動(dòng)脈的走行，這是個(gè)人的觀點(diǎn)，僅供參考。 李主任還給大家提供了正常的（上圖）和全前腦（下圖）的大腦前動(dòng)脈及胼緣動(dòng)脈的圖片，如下：
最后小編帶大家一起復(fù)習(xí)一下相關(guān)知識(shí) 關(guān)于胼胝體：正常胼胝體從前到后分為四個(gè)部分，分別是嘴部、膝部、體部和壓部。其形成先后秩序?yàn)橄ゲ?、體部、壓部，最后是嘴部。胼胝體部分缺失時(shí)，先形成的部分存在，后形成的部分缺失，所以，膝部往往存在，或者與體部共存，而壓部和嘴部往往缺失。
關(guān)于透明隔腔：透明隔腔是被穹窿柱分為前腔（位于兩側(cè)側(cè)腦室前角之間的腦脊液腔）及后腔（位于兩側(cè)側(cè)腦室體間的腦脊液腔，又稱Vergae氏腔）。兩腔通常由透明導(dǎo)管連通，偶爾被穹窿柱隔開。位于雙側(cè)腦室前角間的又稱為第5腦室，后方的那個(gè)稱為第6腦室。我們通常說(shuō)的透明隔腔指的是兩側(cè)側(cè)腦室前角間的腦脊液腔。
未發(fā)現(xiàn)透明隔腔？考慮的可能性有：1、掃查切面不正確；2、在16周之前及37周后未能顯示透明隔腔屬于正常表現(xiàn)，孕18-37周（BPD為44-88mm）經(jīng)腹超聲檢查均可顯示；3、胼胝體發(fā)育不全；4、ChiariⅡ畸形（Arnold-ChiariⅡ畸形/小腦扁桃體下疝畸形：開放性脊柱裂幾乎都合并小腦延髓池變窄，顯示小腦延髓池變窄(＜2mm)呈香蕉征、腦室擴(kuò)大、“檸檬頭”、頭圍正?；蛏孕。?、嚴(yán)重腦積水6、前腦無(wú)裂畸形(無(wú)葉狀、半葉狀、葉狀全前腦裂畸形）；7、視隔發(fā)育不良（腦室透明中隔及視神經(jīng)發(fā)育不全癥）；8、腦裂畸形（腦裂性空洞腦畸形）9、共端腦；10、單純性透明隔腔發(fā)育不良。
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