萌妹子：大漢，別學(xué)了，看你都學(xué)傻了，過來看這兩張圖，是一個人嗎？
大漢：是??！……長得多像?。?/span>……不是嗎？
萌妹子：看來真的是傻了，看看這兩張一樣嗎？哪張是PSP，哪張是MSA？
大漢：萌妹子，你這畫風(fēng)轉(zhuǎn)的太快了吧，不過話說這兩張核磁不是一個人嗎？是MSA？
萌妹子：看來你是真的傻了，你給我發(fā)個紅包，我給你講講……
進(jìn)行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）發(fā)病年齡一般為50-70歲，常常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)構(gòu)音障礙和運(yùn)動遲緩、認(rèn)知障礙、可出現(xiàn)呆視、眼瞼關(guān)閉遲緩、不眨眼和中軸軀干性肌強(qiáng)直。病人癥狀對左旋多巴制劑治療無效或療效差，其平均病程為5年到7年。PSP的臨床表現(xiàn)變異較大，特征性臨床表現(xiàn)為垂直性核上性眼肌麻痹伴姿勢不穩(wěn)。易被誤診為多系統(tǒng)萎縮(MSA)、帕金森病(Parkinson's disease)等。其典型MRI影像表現(xiàn)為中腦萎縮，在正中矢狀位MRI 圖像上類似于蜂鳥的嘴，稱為蜂鳥征。
多系統(tǒng)萎縮（Multiple system atrophy，MSA）是主要累及紋狀體-黑質(zhì)系統(tǒng)、橄欖-腦橋-小腦系統(tǒng)的一種散發(fā)性、快速進(jìn)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病，是一種以自主神經(jīng)功能障礙、帕金森綜合征和共濟(jì)失調(diào)為特征的帕金森疊加綜合征，MSA分為MSA-P（P：帕金森綜合征亞型）和MSA-C（C：小腦功能障礙亞型）。其影像學(xué)MRI表現(xiàn)最有意義的是腦橋十字征和殼核裂隙征。
今天我們就從影像學(xué)方面談一談兩者的鑒別診斷。
首先看一下PSP的影像特點(diǎn)：
2013年，歐洲神經(jīng)科學(xué)協(xié)會聯(lián)盟和國際運(yùn)動障礙協(xié)會(EFNS/MDS)推薦正中矢狀位T1WI MRI表現(xiàn)中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征和小腦上腳萎縮作為帕金森病和PSP鑒別診斷的依據(jù)(A級推薦)。說到PSP的MRI特點(diǎn)，大家一定首先想到蜂鳥征。PSP患者的中腦萎縮，在正中矢狀位MRI圖像上類似于蜂鳥的嘴，稱為蜂鳥征（hummingbird sign）。
大漢：這個我知道，可是萌妹子，蜂鳥征既可以見于MSA也可以見于PSP的吧？
萌妹子：還是有差別的??！大漢，你這個不求甚解的家伙，你靠近點(diǎn)，我給你講講……
俗話說的好：鹽從哪里咸的，醋從哪里酸的，都是有根據(jù)的。PSP的病理基礎(chǔ)是“中腦被蓋部萎縮（垂直注視中樞就在這），腦橋不常受累，小腦不受累?。≈豢?/span>“鳥嘴”的“蜂鳥征”是管中窺豹、是一葉障目，不見泰山！你看，大漢，MR正中矢狀位可以發(fā)現(xiàn)PSP患者中腦頂端萎縮、上緣平坦、前后徑變?。B嘴）（綠色橢圓），中腦導(dǎo)水管擴(kuò)張，四疊體池增大（紅色箭頭），這些均是反映PSP中腦的特征性萎縮。腦橋基底部（鳥身，白色箭頭）、腦橋（鳥翼，橘色橢圓）一般不受累。
此外，腳尖窩與中腦背蓋的比值增加，而腦橋基底部不變，“米老鼠征”，“牽?；ㄕ?/span>”在診斷PSP中也具有一定價值。但是，牽?；ㄒ惨娪?/span>MSA等。
大漢，告訴你3個量化的方法可以提高PSP診斷的敏感度：
（1）測量中腦腦橋比可以提高診斷PSP的敏感度。在正常人中，該比值約為2:3；PSP患者該比值小于1:2；在多系統(tǒng)萎縮的患者中該比值大于2:3。測量方法：首先在正中矢狀位上(選能清楚的看到中腦、腦橋的各個邊界的層面哦)，沿著腦橋、中腦長軸分別作斜向連線，測量垂直于該連線中腦、腦橋前后界的最大距離，在中腦測得的該距離即為中腦長軸垂直線長度。中腦、腦橋長軸垂直線的比值＜0.52+中腦長軸垂直線長度小于9.35mm支持PSP，敏感性和特異性都=100%。
(2)核磁共振帕金森綜合征指數(shù)：(MRPI)=腦橋與中腦的面積比值×小腦中腳與小腦上腳寬度比值(P / M)x (MCP / SCP)>13.55。這個比較復(fù)雜，講了大漢你也記不得，不費(fèi)口舌了。
MCP = width of middle cerebellarpeduncle SCP = width of superior cerebellarpeduncle P = area of pons in midsagittal plane M = area of midbrain in midsagittal plane
（3）此外，T1加權(quán)像正中矢狀位中腦直徑平均<>也有助于鑒別。
下面我們接著觀察MSA的影像學(xué)特點(diǎn)：嘿大漢，別瞌睡，看黑板！
1、腦橋十字征為MRI軸位T2加權(quán)像所顯示的腦橋十字征異常高信號影，多見于MSA-C型患者。形成機(jī)制：腦橋核和橋小腦纖維變性，腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴(yán)重減少，同時膠質(zhì)細(xì)胞增生含水量增加，而齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳的纖維和錐體束未受損害，從而形成MRI T2加權(quán)像上腦橋的十字形高信號。一般縱線先出現(xiàn)，十字征及縱線征是MSA不同時期的表現(xiàn)。
2、殼核裂隙征為MRI冠狀位T2加權(quán)像所顯示的殼核背外側(cè)面線性高信號影（在3T的核磁共振上看不到），多見于MSA-P型患者。殼核裂隙征改變很可能由于殼核神經(jīng)細(xì)胞丟失、膠質(zhì)細(xì)胞增生造成殼核萎縮，殼核和外囊間的間隙增大和反應(yīng)性小膠質(zhì)細(xì)胞增生和星形膠質(zhì)細(xì)胞增生導(dǎo)致。
3、蒼白球和紅核的T2W1低信號是指殼核背外側(cè)可見等于或低于蒼白球信號的低信號，病理證實(shí)是由于鐵蛋白丟失、鐵沉積引起。多見于MSA-P型患者。
喂喂，大漢，聽懂了嗎？你居然睡著了？！我講那么多，白講了啊，55555……
妹子，那是不是肥蜂鳥是PSP，瘦蜂鳥是MSA？
好像……
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