男，14歲。運(yùn)動(dòng)后腹痛2天，消痩1個(gè)月。實(shí)驗(yàn)室檢查均正常。B超：腸系膜多發(fā)結(jié)節(jié)影，最大約 3.0cm×4.5cm。
CT平掃（圖A）示腸系膜多發(fā)類圓形結(jié)節(jié)影，大小不等,最大約3.2cm×4.6cm，密度均勻，邊緣銳利，輪廓光整，貼于相鄰腸管外壁，結(jié)節(jié)與腸管之間仍可見(jiàn)脂肪間隙，病灶平掃CT值45Hu左右，增強(qiáng)動(dòng)脈晚期（圖B）和靜脈期（圖C）病灶呈均勻性中等強(qiáng)化，CT值約75Hu，周邊密度較中央稍高，延遲期（圖D）病灶持續(xù)強(qiáng)化。
病灶主要分布于腹腔腸管間及系膜血管間隙，腫塊緊貼腸管外壁，提示該病灶定位于腸系膜間隙。病灶為多發(fā)大小不等結(jié)節(jié)，密度均勻，中心無(wú)明顯壞死，無(wú)鈣化、出血和脂肪密度。增強(qiáng)后動(dòng)靜脈期呈中等程度強(qiáng)化，且持續(xù)強(qiáng)化，這些均提示病灶內(nèi)細(xì)胞密度密實(shí)、血供程度中等。與之符合的病變有如下幾種。
1.間質(zhì)瘤伴周圍淋巴結(jié)腫大其影像學(xué)表現(xiàn)特點(diǎn)與上相仿。但間質(zhì)瘤易發(fā)生壞死或囊變而使密度不均勻。增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)部分呈中度以上不均勻強(qiáng)化，瘤體內(nèi)可出現(xiàn)點(diǎn)狀、條狀強(qiáng)化血管影。當(dāng)間質(zhì)瘤較小或未發(fā)生黏液變、出血、壞死和囊變時(shí)，增強(qiáng)后呈中度以上均勻強(qiáng)化，當(dāng)腫塊內(nèi)部出血時(shí)強(qiáng)化程度可明顯減弱。本例病灶不大，即使考慮間質(zhì)瘤，其惡性可能性很小，且惡性間質(zhì)瘤淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也很少發(fā)生；另外，多發(fā)間質(zhì)瘤通常伴隨神經(jīng)纖維瘤病I型或具有家族性；再考慮到間質(zhì)瘤多見(jiàn)于50歲以上中老年人，40歲前少見(jiàn)，青少年罕見(jiàn)；故本例診斷間質(zhì)瘤的可能性較小。
2.淋巴瘤國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道淋巴瘤最易累及腸系膜淋巴結(jié)，分為局限型和彌漫型。可表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀，也可融合成分葉狀腫塊，常多發(fā)，伴腹膜后淋巴結(jié)增大。病灶平掃與肌肉密度相仿，密度均勻，增強(qiáng)后其強(qiáng)化程度較輕（無(wú)論是動(dòng)脈期還是靜脈期及延遲期掃描）。
3.巨淋巴結(jié)增生癥中年患者多見(jiàn)，包括局限型和彌漫型。前者多見(jiàn)，主要表現(xiàn)為單個(gè)實(shí)性分葉狀腫塊，其內(nèi)可有壞死及鈣化，周邊常有淋巴結(jié)增大。后者主要表現(xiàn)為彌漫性淋巴結(jié)增大、肝脾增大、腹水及腹膜后水腫等。CT上腫塊多呈均勻密度，增強(qiáng)后常呈明顯強(qiáng)化，強(qiáng)化程度接近主動(dòng)脈密度，以周圍強(qiáng)化或中心強(qiáng)化為著，門(mén)脈期持續(xù)強(qiáng)化并有延遲強(qiáng)化的特點(diǎn)?？紤]到巨淋巴結(jié)增生癥單發(fā)多見(jiàn)，多有明顯強(qiáng)化等特點(diǎn)，本例可基本除外此病。
4.淋巴結(jié)結(jié)核一般形成的腫塊邊界多不清楚，密度不均，周圍輪廓欠清，常伴腹水、腹膜增厚、網(wǎng)膜粘連。增強(qiáng)掃描病灶在動(dòng)脈期和增強(qiáng)早期不規(guī)則強(qiáng)化或邊緣強(qiáng)化，以不均性環(huán)形強(qiáng)化為特征，中心?？梢?jiàn)干酪樣壞死區(qū)。故淋巴結(jié)結(jié)核可除外。
5.副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤強(qiáng)化方式和表現(xiàn)類似巨淋巴結(jié)增生，但以腹膜后好發(fā)，單發(fā)常見(jiàn)，易囊變，強(qiáng)化顯著但多不均勻。有功能副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤多有典型臨床表現(xiàn)較易診斷。無(wú)功能者多腫瘤體積較大壞死囊變更明顯。
影像診斷：腹腔多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮淋巴瘤可能。
手術(shù)所見(jiàn)：腸系膜多枚結(jié)節(jié)，最大約3.lcm×4.8cm，表面光整，血管豐富，切面呈魚(yú)肉樣，無(wú)完整包膜。
病理診斷：巨淋巴結(jié)增生癥（透明血管型）。濾泡樣結(jié)構(gòu)散在分布于腫塊組織內(nèi)，濾泡結(jié)構(gòu)內(nèi)無(wú)生發(fā)中心，中央見(jiàn)壁增厚且玻璃樣變的小血管，濾泡間見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞。免疫病理：濾泡及其周圍增生的套區(qū)B細(xì)胞CD20、CD45RA陽(yáng)性，濾泡間散在CD45RO陽(yáng)性的T細(xì)胞和B淋巴細(xì)胞，K和入的陽(yáng)性染色散在分布。
巨淋巴結(jié)增生癥又稱Castleman病、血管濾泡性淋巴組織增生癥或血管瘤性淋巴錯(cuò)構(gòu)瘤，是一種較少見(jiàn)、原因不明的不典型淋巴組織增生性疾病?？砂l(fā)生于任何年齡，青壯年多見(jiàn)，男女之比約1：2,最常發(fā)生的部位為胸腔縱隔（63%）。臨床分為局灶型和彌漫型。組織學(xué)分為透明血管型、漿細(xì)胞型和混合型，前者最常見(jiàn)。局灶型者組織病理類型90%以上是透明血管型，彌漫型則以漿細(xì)胞型為主?；颊甙Y狀與病理類型有關(guān)，透明血管型一般無(wú)明顯癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，部分以腹痛或腹塊就診。漿細(xì)胞型可有發(fā)熱、貧血、疲勞等癥狀，血清球蛋白升高。
回顧分析，雖然與主動(dòng)脈同步強(qiáng)化是Castleman病較為特征的影像學(xué)表現(xiàn)，但并非所有類型的Cas-tleman病均有，文獻(xiàn)報(bào)道該征象是局限型透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥（部分病灶可見(jiàn)周圍增粗的供血血管，5%?10%的病例CT掃描見(jiàn)典型的分支狀或斑點(diǎn)狀鈣化影）的特點(diǎn)。而彌漫型病灶強(qiáng)化程度多為中等，部分也可為早期強(qiáng)化和延遲強(qiáng)化，可伴肝脾大、腹膜后水腫，常類似淋巴瘤，難以準(zhǔn)確診斷。本例為彌漫型Castleman病，但病理類型為透明血管型，是Castleman病中少見(jiàn)的亞型，故可表現(xiàn)為多發(fā)和中等強(qiáng)化。近年來(lái)，腹腔及腸系膜淋巴結(jié)巨淋巴結(jié)增生時(shí)見(jiàn)報(bào)道，50%以上為多發(fā)（2個(gè)以上），應(yīng)于注意。另外，本病發(fā)病年齡偏小，貧血等臨床癥狀可隨腫塊切除而消失也是其特點(diǎn)之一。本例動(dòng)脈期掃描時(shí)間偏晚，影響病灶強(qiáng)化程度全面、準(zhǔn)確的分析，在日常工作中應(yīng)引起重視。
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