小廝：甲旁減，假甲旁減，假假甲旁減。。暈死了，真暈死了，真真暈死了。
達(dá)哥：對(duì)仗不工整嘛。
小廝：是真的暈了
達(dá)哥：敲黑板，看圖，聽(tīng)重點(diǎn)。。
甲旁減：甲狀旁腺功能減退癥，是指PTH分泌過(guò)少和（或）效應(yīng)不足而引起的一組臨床綜合征。以低鈣血癥、高磷血癥為主要化驗(yàn)異常，而且會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性鈣化，患者表現(xiàn)為反復(fù)手足搐搦和癲癇發(fā)作。
假性甲旁減（PHP）和假性甲旁減（PPHP）中的假性是指甲旁減不是由于PTH合成分泌減少，而是因?yàn)?/span>PTH的生物學(xué)作用下降。
假甲旁減（PHP）：假性甲狀旁腺功能減退癥，是一種具有甲狀旁腺功能減退癥的癥狀和特征性體征的遺傳性疾病。自腺體至靶組織細(xì)胞之間任何環(huán)節(jié)的缺陷均可引起甲狀旁腺功能減退，是一種少見(jiàn)的家族性疾病，病人的甲狀旁腺激素-PTH受體對(duì)PTH反應(yīng)不完全或完全沒(méi)有反應(yīng)，患者臨床表現(xiàn)為低鈣性搐搦，實(shí)驗(yàn)室異常為低血鈣伴高血磷，血PTH升高。
假假甲旁減（PPHP）：假假性是指存在PHP的特殊體征，但缺乏相應(yīng)的生化與代謝異常，也就是血鈣、血磷、血PTH均正常。
因此，這兩類疾病均屬于PTH不敏感綜合征的范疇，是由于外周靶細(xì)胞對(duì)PTH有抵抗而導(dǎo)致的一組遺傳性疾病。由于受累的靶器官不同，臨床表現(xiàn)多樣，但“假的”共同的特征為：①有甲旁減的生化改變（低鈣血癥、高磷血癥）；②靶組織對(duì)活性PTH無(wú)反應(yīng)；③血清PTH水平升高；④多數(shù)患者還伴有特殊的軀體畸形。
以上都有可能出現(xiàn)轉(zhuǎn)移性鈣化，基底節(jié)區(qū)鈣化灶，所以，順帶提一個(gè)也引起基底節(jié)區(qū)鈣化灶的——Fahr's病。
Fahr’s?。?/span>Fahr’s病和Fahr’s綜合征不一樣。Fahr’s綜合征指的是所有病因引起的基底節(jié)鈣化，Fahr’s病指的是特發(fā)性基底節(jié)鈣化。是一種神經(jīng)系統(tǒng)退行性變綜合征，多為家族遺傳性，常染色體顯性遺傳多見(jiàn)，少數(shù)為常染色體隱性遺傳或散發(fā)病例。發(fā)病患者多為40～50歲或更大年齡，也可青少年起病。大約2/3的患者有臨床癥狀，臨床表現(xiàn)多種多樣，可出現(xiàn)神經(jīng)、精神、認(rèn)知等方面的異常。神經(jīng)功能方面的異常主要是運(yùn)動(dòng)異常。
備注：N表示正常；X表示無(wú)。
假甲旁減分型：靜滴200U PTH后，尿cAMP與尿磷不增加為1型，尿cAMP增加，但尿磷不增加為2型。
本期小編：頭號(hào)小廝
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