作者｜一支筆
來源｜醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
病例簡介
患者，女，44歲。因“頭痛1周入院”。
患者1周前出現(xiàn)頭痛以前額及后枕部明顯，無明顯畏寒發(fā)熱，當(dāng)時未予重視及治療，頭痛持續(xù)存在，近兩天來頭痛加重，伴有惡心嘔吐，今到本院急診查頭顱CT未見明顯異常，為求進一步診治擬“頭痛待查”收住本科。否認“高血壓，糖尿病”病史。
查體：體溫：36.9℃；脈搏：86次/分；呼吸：20次/分；血壓：194/121mmHg。神志清，左瞳3.0mm，右瞳3.0mm，圓形，對光反射靈敏，眼動自如，眼球震顫無，額紋對稱，鼻唇溝對稱，伸舌居中，頸抵抗（+），肌力：左上肢5級，下肢5級，右上肢5級，下肢5級，肌張力無增高及減低，淺感覺：無異常，指鼻試驗：左(-)，右(-)，左巴氏征-，右巴氏征-，心律齊，呼吸音清，未聞及干濕啰音，腹軟，無壓痛。
輔助檢查：本院頭顱CT肺CT：未見明顯異常。血常規(guī)示W(wǎng)BC11.9*10^9/l。
初步診斷：頭痛待查；病毒性腦膜炎可能；高血壓病3級
■ 入院后患者頭痛仍存，較劇，有惡心感，轉(zhuǎn)頸疼痛明顯，胃納睡眠欠佳。
■ 入院第二天行腰穿可見均勻血性腦脊液流出，測壓370mmH2O，予送檢腦脊液急診三管試驗化驗均勻血性腦脊液，腦脊液常規(guī)+生化+LDH+乳酸：白細胞計數(shù)：80×10^6/L，紅細胞計數(shù)：31.20×10^9/L，蛋白定性：陽性2+，蛋白定量：120mg/dl，葡萄糖：2.31mmol/L，氯離子：117mmol/L。
考慮為蛛網(wǎng)膜下腔出血，并進一步查急診頭顱CTA，予?？共《?，繼續(xù)予甘露醇針脫水降顱壓，加用尼莫地平針改善血管痙攣。
■ 第二天頭顱CTA：頭顱CTA未見明顯異常。請神經(jīng)外科會診后建議2天后復(fù)查腦脊液，頸抵抗（+）三指，克氏征陽性。復(fù)查腦脊液常規(guī)+生化顏色：紅色，透明度：混濁，白細胞計數(shù)：20×10^6/L，紅細胞計數(shù)：28.00×10^9/L，蛋白定性：陽性2+，蛋白定量：111mg/dl，葡萄糖：2.41mmol/L，氯離子：117mmol/L。
■ 第四天腦血管造影未提示明顯動脈瘤征象。患者蛛網(wǎng)膜下腔出血，但未見顱內(nèi)動脈瘤，需考慮脊髓血管畸形、顱內(nèi)靜脈竇畸形等少見病因，進一步查頸椎MRI+增強排查病因。
頸椎平掃＋增強：C3-7椎間盤突出。頸椎骨質(zhì)增生。
頭顱平掃+DWI+增強[MR]+MRV：左側(cè)額葉缺血灶。左側(cè)橫竇局部略狹窄。胸腰椎MRI提示腰髓硬膜下血腫。
■ 神經(jīng)外科探查見血腫位于T11-L1硬脊膜下，部分血腫包膜形成，壓力高，予清除血腫，切除血腫壁部分送病檢。探查見T12-L1腹側(cè)硬脊膜表面大量異常血管增生變粗，部分呈紅色，引流靜脈暗黑色，粗大，予電凝燒灼瘺口及增生血管，徹底止血，原位縫合硬脊膜，椎板棘突用4片連接片及8枚螺釘固定。
■ 術(shù)后診斷：
· T12-L1硬脊膜動靜脈瘺
· T11-L1硬脊膜下血腫
· 蛛網(wǎng)膜下腔出血
· 高血壓病3級
· 低鉀血癥
見胸11-腰2椎體水平T1高信號 ↓
橫斷面 ↓
T2見高低混雜信號 ↓
T1增強 ↓
■ 討論：
硬脊膜動靜脈瘺是脊髓血管畸形中最多見的一種類型，臨床上多表現(xiàn)為脊髓病，而出現(xiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見，尤其低位的硬脊膜動靜脈瘺導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血而出現(xiàn)頭痛癥狀。
本例表現(xiàn)為頭痛較劇烈，頭顱CT陰性，當(dāng)時考慮病腦，腰穿檢查，三管試驗陽性，再行頭顱CTA也未見動脈瘤，當(dāng)然也有隱形的動脈瘤，行DSA檢查仍未見異常，最后查MRI檢查是低位硬脊膜動靜脈瘺這是很少見，最后經(jīng)腦外科手術(shù)治療確診，給臨床診斷帶來了一定難度，易誤診診治。
它的致病機制是脊髓靜脈高壓，阻礙靜脈回流，導(dǎo)致脊髓動脈灌注壓下降，引起脊髓變性、壞死，而導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下腔出血，考慮脊髓靜脈高壓，毛細血管網(wǎng)破裂出血入蛛網(wǎng)膜下腔，治療手術(shù)、栓塞及聯(lián)合治療。
· 有些人偏向栓塞治療，認為栓塞治療創(chuàng)傷小，診斷與治療可以一次完成，病人治療后恢復(fù)較快。
· 另外一些作者認為手術(shù)療效比較肯定，復(fù)發(fā)率低和并發(fā)癥少。
· 近來，很多人提出聯(lián)合治療，如果栓塞效果好首先考慮栓塞，或者先栓塞后手術(shù)，在不能栓塞的情況下采用手術(shù)治療。然而目前仍沒有最佳的治療手段。
· 應(yīng)該提到的是，無論采用哪種方法，治療前都應(yīng)該認真評價硬脊膜動靜脈瘺的供血動脈和引流靜脈。
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