女性,24歲。發(fā)作性意識喪失,軀體扭轉(zhuǎn),四肢抽搐反復(fù)發(fā)作16年。 頭顱MRI平掃示:(圖A)發(fā)作間期18F-FDG腦代謝顯像:全腦代謝彌漫性減低,以左側(cè)額葉內(nèi)側(cè)皮層代謝減低為著。MRI平掃(圖B?F)T2WI、T1WI及DWI示左側(cè)額葉內(nèi)側(cè)局灶性皮質(zhì)增厚,灰白質(zhì)界限模糊。 診斷:局灶性皮層發(fā)育不良。 1.有無病變:本例MRI病變發(fā)現(xiàn)較難,仔細觀察可發(fā)現(xiàn)左側(cè)額葉內(nèi)側(cè)額上回、扣帶回局灶性改變,結(jié)合PET可進一步明確病變存在。 2. 定位診斷:根據(jù)本例MRI及PET改變,定位為左側(cè)額葉內(nèi)側(cè)病變。 3. 定性診斷:本例局灶性皮層增厚,代謝減低,可定性為良性非腫瘤性病變。 4.鑒別診斷:本例為年輕女性,癲癇病史,MRI發(fā)現(xiàn)局灶性皮層改變,PET發(fā)現(xiàn)局部代謝減低,可診斷為局灶性皮層發(fā)育不良。無需鑒別。 局灶性皮層發(fā)育不良(FCD)是指局部腦皮層結(jié)構(gòu)紊亂,出現(xiàn)異常神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞, 并合并有不同程度的白質(zhì)內(nèi)異位神經(jīng)元、髓鞘化神經(jīng)纖維數(shù)量減少和反應(yīng)性神經(jīng)膠質(zhì)增生。 FCD與癲癇、認知障礙等神經(jīng)系統(tǒng)疾病均有相關(guān)性,尤其與癲癇的關(guān)系最為密切,是藥物難治性癲癇需要手術(shù)治療的常見原因之一。PET與MRI對FCD的檢測各有優(yōu)勢,結(jié)合應(yīng)用診斷效力更高。該患者行左側(cè)額顳硬腦膜電極埋置術(shù),術(shù)中腦電圖確認主要癲癇灶位于左側(cè)額上回及扣帶回。術(shù)后患者病情恢復(fù)順利,無癲癇再發(fā)作。
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