女，46歲，頭面部疼痛3個(gè)月伴右耳鳴1個(gè)月余。實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特殊。 圖1顱底脊索瘤 MRI示右側(cè)顱底、斜坡區(qū)可見(jiàn)一不規(guī)則團(tuán)塊狀腫物，約5.5cm×4.5cm×3.5cm。T2WI為高信號(hào)（圖1A），T1WI為低信號(hào)（圖1B~D），增強(qiáng)后腫塊邊緣及其內(nèi)間隔明顯強(qiáng)化（圖1E、F）。腫物向上達(dá)鞍上區(qū)，向后達(dá)兩側(cè)巖骨尖、第3頸椎，向下達(dá)口咽后側(cè)。腫物呈不規(guī)則長(zhǎng)條狀侵入右側(cè)咽旁間隙，雙側(cè)側(cè)巖尖、斜坡、枕骨髁，腫物T1WI上骨髓信號(hào)下降，T2WI為高信號(hào)。腫物鄰近硬腦膜未見(jiàn)增厚，增強(qiáng)后腫物未見(jiàn)輕度不均勻低強(qiáng)化。影像學(xué)診斷:脊索瘤。 腫物位于內(nèi)側(cè)壁深面，見(jiàn)腫物質(zhì)韌，邊緣欠清，腫物上方位于巖尖、斜坡、枕骨髁。清除腫物后，確切止血，取胸鎖乳突肌肌瓣翻轉(zhuǎn)填入乳突腔。 大體與鏡下所見(jiàn)（圖1G、H）腫瘤不規(guī)則狀，境界欠清楚、胞膜不完整，剖面結(jié)節(jié)大小不等，灰白色黏液樣或膠凍樣。鏡下腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，結(jié)節(jié)內(nèi)為細(xì)胞稀少的黏液性基質(zhì)。瘤細(xì)胞位于黏液樣基質(zhì)中，圓形或橢圓形部分細(xì)胞核內(nèi)可見(jiàn)一小核仁。胞漿內(nèi)有大小不等的小空泡，有的空泡體積增大類(lèi)似液滴狀。少數(shù)區(qū)域的細(xì)胞呈梭形排列，大小不等、胞漿豐富呈強(qiáng)嗜酸性，偶有空泡，排列成條索狀或聚集成小堆，瘤細(xì)胞之間有多少不等淡染的軟骨樣基質(zhì)。免疫組化檢查：S-100（+），vimentin（+），EMA（-），CK（-），GFAP（-）。病理學(xué)診斷:脊索瘤。 脊索由顱底向下延伸至斜坡，接著穿過(guò)齒狀突和椎體中央，其上端分布于顱底的蝶骨和枕骨處，部分可達(dá)顱內(nèi)面與蝶鞍上部硬腦膜相連，一部分亦可位于枕骨下方和咽壁之間，隨著胚胎的發(fā)育成為顱底的一部分和脊柱，其殘存的脊索組織可發(fā)展成為脊索瘤。國(guó)外學(xué)者研究在胚胎4~18周脊索的退化存在變異，可存在迷走的脊索組織，亦可成為脊索瘤的來(lái)源。脊索瘤的發(fā)生率占原發(fā)骨惡性腫瘤的3%~4%，占顱內(nèi)腫瘤的1%。顱底脊索瘤最常見(jiàn)起源于蝶枕聯(lián)合區(qū)，多在中線(xiàn)區(qū)生長(zhǎng)，通常累及斜坡、鞍區(qū)、中顱凹。根據(jù)腫瘤的發(fā)病部位和臨床特點(diǎn)。斜坡區(qū)脊索瘤臨床常有腦神經(jīng)的癥狀和腦干受壓癥狀。起源于斜坡的腫瘤可向鄰近組織浸潤(rùn)生長(zhǎng)，向前生長(zhǎng)侵犯蝶竇、鞍區(qū)，少數(shù)累及后組篩竇；向下生長(zhǎng)表現(xiàn)為鼻咽腔及周?chē)g隙的腫塊；向后生長(zhǎng)可壓迫腦干，累及頸靜脈窩和枕骨大孔。 脊索瘤MRI信號(hào)表現(xiàn)有多樣性。但總體上在TWI上呈均勻或混雜的低或等信號(hào)，在T2W上主要有兩種變化:一種呈明顯長(zhǎng)T2信號(hào)，另一種呈等或稍長(zhǎng)T2信號(hào)，增強(qiáng)后均有輕-中度強(qiáng)化，強(qiáng)化多較不均勻，以蜂窩樣、顆粒樣強(qiáng)化為主。文獻(xiàn)報(bào)道動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描以緩慢持續(xù)強(qiáng)化為其特征，其時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線(xiàn)分上升期、平臺(tái)期、消退期，緩慢強(qiáng)化反映腫瘤血供不豐富，持續(xù)強(qiáng)化可能與腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附聚積Gd-DTPA分子的作用有關(guān)。 ①軟骨肉瘤:大多數(shù)脊索瘤發(fā)生于中線(xiàn)，而顱底軟骨肉瘤偏中線(xiàn)，兩者M(jìn)RI平掃信號(hào)相似，增強(qiáng)MRI上軟骨肉瘤與脊索瘤均強(qiáng)化明顯。軟骨肉瘤比脊索瘤有明顯鈣化，但最終兩者的鑒別仍取決于病理和免疫生物化學(xué)檢查，如脊索瘤為外胚層來(lái)源，上皮細(xì)胞抗原及角蛋白往往呈陽(yáng)性，而軟骨肉瘤為中胚層來(lái)源，上述指標(biāo)為陰性。病理上脊索瘤含有豐富的黏液樣基質(zhì)且呈分葉狀，易與黏液樣軟骨肉瘤混淆，脊索瘤組織形態(tài)上瘤細(xì)胞主要呈典型的多泡沫狀細(xì)胞，更重要的是脊索瘤細(xì)胞免疫組織化學(xué)標(biāo)記呈陽(yáng)性。顱底骨源性的其他腫瘤如軟骨肉瘤與脊索瘤鑒別較困難，增強(qiáng)掃描前者強(qiáng)化弱而后者多數(shù)呈中重度強(qiáng)化，T2WI壓脂和GRE序列上可見(jiàn)有軟骨成分呈高信號(hào)有利于鑒別。②鼻咽癌顱底侵犯:鼻咽癌向上侵犯顱底可形成軟組織腫塊和溶骨性破壞，易與脊索瘤相混淆，脊索瘤T2WI呈明顯長(zhǎng)T2信號(hào)可作鑒別，增強(qiáng)掃描一般鼻咽部黏膜完整均勻，鼻咽癌腫塊鈣化少見(jiàn)，血供豐富，生長(zhǎng)快，往往具有原發(fā)腫瘤病史。③腦膜瘤:腦膜瘤多以寬基底與顱骨相鄰，信號(hào)均勻，在MR圖像上T1WI呈稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)明顯均勻強(qiáng)化，可見(jiàn)特征性的“腦膜尾征”，CT上可見(jiàn)局部骨質(zhì)增生硬化，骨質(zhì)破壞少見(jiàn)。
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