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腦小血管病

(一)臨床表現(xiàn)與病理特征
腦小血管病( cerebral small vessel disease,CsVD)是指血管內(nèi)徑小于0.4mm的腦內(nèi)小血管病變所導(dǎo)致的疾病。因CSVD的病變部位多在皮質(zhì)下,故又稱皮質(zhì)下缺血性血管病( subcortical ischemie vas- cular disease, SIVD)。又稱白質(zhì)疏松。
中華醫(yī)學(xué)會(huì) 神經(jīng)病學(xué)分會(huì) ——中國(guó)腦小血管病診治共識(shí)
CSVD指由于各種病因影響腦內(nèi)小動(dòng)脈、微動(dòng)脈、毛細(xì)血管、微靜脈和小靜脈所導(dǎo)致的一系列臨床、影像、病理綜合征。
包含三方面:
1、病理改變:包含小血管管壁玻璃樣變、脂質(zhì)玻璃樣變、纖維素性壞死和淀粉樣物質(zhì)沉積。
2、臨床癥狀:有些出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙、老年情感障礙、步態(tài)異常、缺血性腦卒中和腦內(nèi)微出血。
3、病因:
①小動(dòng)脈硬化:年齡、糖尿病、高血壓
②散發(fā)性或遺傳性腦淀粉樣血管病
③其它遺傳性小血管病
④炎性或免疫介導(dǎo)性小血管病
⑤靜脈膠原化疾病
⑥其他腦小血管病
(二)MRI表現(xiàn)
CSVD相關(guān)的MRI表現(xiàn)包括新發(fā)皮層下小梗死腔隙、腦白質(zhì)高信號(hào)、擴(kuò)大的血管周圍間隙、腦微出血、腦萎縮。
 
1. 腔隙性腦梗死
病變主要分布在皮質(zhì)下區(qū)域、基底核區(qū)、丘腦、腦干及小腦。長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影,DWI呈高信號(hào),ADC呈低信號(hào)灶。T2 FLAIR可鑒別腔隙性腦梗死和血管周圍間隙擴(kuò)大,前者表現(xiàn)為環(huán)繞血管的高信號(hào),后者表現(xiàn)為血管周圍的均勻低信號(hào)。需要注意,并非所有的腔隙性腦梗死均由CSVD所致。皮質(zhì)下小梗死病灶也見于較大動(dòng)脈粥樣硬化性狹窄造成的遠(yuǎn)端低灌注,或是斑塊破裂形成的小栓子引起微血管栓塞。栓子也可能是心源性的。
腔隙性腦梗塞臨床意義
腔隙性腦梗死-有臨床癥狀,有影像學(xué)證實(shí)的病灶(急性期、亞急性期表現(xiàn));
靜止性梗死-影像學(xué)發(fā)現(xiàn)病灶,臨床無(wú)癥狀(急性期、亞急性表現(xiàn));
腔隙-指腦內(nèi)小的梗死壞死組織吸收后的空腔,影像學(xué)表現(xiàn)3-15mm被CSF充滿的空腔(慢性晚期軟化灶)。
 


▲右側(cè)小腦腔隙性腦梗塞,急性期,DWI明顯高信號(hào),ADC圖信號(hào)減低。
 


▲中腦梗塞(急性期),右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞(頸動(dòng)脈竇頸內(nèi)動(dòng)脈開口以上閉塞,大腦中動(dòng)脈各級(jí)分支稀疏)。
2. 腦白質(zhì)病變
皮層下動(dòng)脈硬化性腦?。˙inswanger),白質(zhì)疏松是影像學(xué)術(shù)語(yǔ),1987年加拿大學(xué)者Hachinski首次提出白質(zhì)高信號(hào)(WMH)白質(zhì)病變(WML);主要指腦室周圍或皮質(zhì)下白質(zhì)、半卵圓中心、放射冠等處發(fā)生的缺血性損傷及脫髓鞘改變,在T2 FLAIR顯示效果更好:
①異常高信號(hào)圍繞側(cè)腦室前、后角或位于放射冠斑片狀高信號(hào),提示腦白質(zhì)疏松;
②圍繞側(cè)腦室形成條狀、環(huán)形高信號(hào);
③深部白質(zhì)或基底核區(qū)斑點(diǎn)狀高信號(hào);
④腦白質(zhì)內(nèi)斑片狀高信號(hào);
⑤腦白質(zhì)內(nèi)彌漫性高信號(hào),指小灶病變?nèi)诤铣纱笃?形成遍布于白質(zhì)區(qū)的彌漫性高信號(hào)。
依據(jù)T2WI上腦白質(zhì)損傷的部位和嚴(yán)重程度將其分:皮質(zhì)下白質(zhì)高信號(hào)(DWMH)、腦室旁高信號(hào)(PVH)兩類。每類分四個(gè)等級(jí)。
DWMH:
0級(jí):MRI無(wú)異常
1級(jí):點(diǎn)狀
2級(jí):斑片狀,病灶見有融合或單個(gè)病>3mm
3級(jí):片狀及不規(guī)則異常信號(hào),病灶融合
PVH:
0級(jí):MRI無(wú)異常
1級(jí):側(cè)腦室額角或枕角帽狀異常信號(hào)
2級(jí):側(cè)腦室周圍月暈樣
3級(jí):延伸至深部白質(zhì)的不規(guī)則信號(hào)
 

▲DWMH:2級(jí),斑片狀,病灶見有融合;PVH:2級(jí),側(cè)腦室周圍月暈樣,無(wú)延伸深部白質(zhì)。
 
3. 腦微出血
CMBs是一種亞臨床的終末微小血管病變導(dǎo)致的含鐵血黃素沉積,是磁共振GRE-T2*用于臨床后1996年Offenbacher提出磁敏感成像顯示2-5mm圓形無(wú)信號(hào)影,好發(fā)于皮層、皮層下白質(zhì)、基底節(jié)、丘腦、腦干和小腦。發(fā)病機(jī)制包括動(dòng)脈硬化和血管淀粉樣變性。GRET2WI或SWI顯示的2-5mm小灶樣、圓形、性質(zhì)均一的信號(hào)缺失或低信號(hào)改變,病灶周圍無(wú)水腫現(xiàn)象。這些病灶可是新近的出血,也可是陳舊的含鐵血黃素沉積。
 

▲網(wǎng)絡(luò)圖片:SWI及相位圖顯示微出血灶呈低信號(hào)灶。
 

▲網(wǎng)絡(luò)圖片:SWI及相位圖顯示微出血灶呈低信號(hào)灶。
 

▲SWAN,腦內(nèi)彌漫性微出血灶
4. 腦血管周圍間隙
圍繞在腦穿通動(dòng)脈和其他小動(dòng)脈周邊的間隙。擴(kuò)大的血管周圍間隙直徑通常為3mm,有時(shí)可達(dá)15mm,其典型MRI表現(xiàn)為在圖T2WI高信號(hào),在T1WT和T2 FLAIR呈低信號(hào),邊界清晰。與腦皮質(zhì)梗死相比,血管周圍間隙擴(kuò)大
與深部腦梗死的相關(guān)性更大,提示其與小血管病有關(guān)。
MRI表現(xiàn)為:
成像平面與血管走行平行時(shí)呈線型,
與血管走行垂直時(shí)呈圓形或卵圓形。
可穿過半球白質(zhì)向心性走行,中腦、小腦罕見。
在基底節(jié)下部最為明顯,局部擴(kuò)大,甚至可達(dá)10~20 mm,引起占位效應(yīng)。
 

▲兩側(cè)基底部多發(fā)血管周圍間隙,邊界清楚,呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶,F(xiàn)LAIR呈低信號(hào)影。
 

▲兩側(cè)丘腦腔隙(軟化),基底節(jié)多發(fā)血管周圍間隙;腦白質(zhì)病變FazeKas分級(jí)(DWMH1級(jí)、PVH3級(jí))。
 
5、腦萎縮
腦小血管病引起的腦萎縮指的是腦體積減少,但與特定的、大體局灶性損傷如外傷和腦梗死無(wú)關(guān);不包括腦梗死所致的局部體積減少。
 

▲腦萎縮,右側(cè)顳葉及基底節(jié)軟化灶,腦體積減少,腦溝裂增寬,伴隨纖維束萎縮變細(xì)。
(三)鑒別診斷
CSVD需 CADASIL與鑒別。后者中文全稱為伴有皮質(zhì)下梗死和白質(zhì)腦病的常染色體顯性遺傳性腦動(dòng)脈病( cerebral autosomal dominant angiopathy with
 subcortical infarets and leucoencephalopathy, CADA-SIL),是一種特殊類型的腦小血管病或血管性癡呆病,家族性患病傾向明顯,主要臨床表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性缺血性卒中和進(jìn)展性認(rèn)知障礙,患者多在青壯年時(shí)期發(fā)病,男女均可,常伴有偏頭痛和情感障礙,但無(wú)高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化等異常。50歲以上發(fā)病少見。

MRI顯示病變主要發(fā)生在腦白質(zhì)(長(zhǎng)T2信號(hào)),提示彌漫性脫髓鞘、白質(zhì)疏松、多發(fā)皮質(zhì)下梗死小灶(直徑<30mm)、腔隙性腦梗死(直徑<15mm)等異常,多伴有白質(zhì)萎縮和腦室增大。CADASIL有時(shí)累及基底核和丘腦。


【專家指點(diǎn)】
1.近年來(lái)隨著MRI在神經(jīng)影像學(xué)檢查方面的廣泛應(yīng)用,CSVD受到越來(lái)越多臨床醫(yī)師的關(guān)注。CSVD在老年人較常見,患者的腦功能可能受損。頭顱MRI檢查在很大程度上可滿足人們認(rèn)識(shí)其病變種類、嚴(yán)重程度及影像表現(xiàn)的需要。
2.皮質(zhì)下動(dòng)脈硬化性腦病( Binswanger腦病)的白質(zhì)疏松以U形纖維不受累 CADASIL為特征,而的白質(zhì)疏松病變累及U形纖維。

部分文字來(lái)源:靳二虎  蔣濤  張輝《磁共振成像臨床應(yīng)用入門》
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