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  肺靜脈閉塞?。?/span>PVOD）是一種罕見的以肺動脈高壓為臨床表現(xiàn)的疾病，主要影響肺毛細血管后靜脈。臨床表現(xiàn)與其他原因造成的肺動脈高壓，特別是特發(fā)性肺動脈高壓非常相似，但是其發(fā)病機制及病理改變與其他類型的肺動脈高壓截然不同，因此，用于擴張肺動脈的藥物不僅不能緩解癥狀，反而由于擴張了肺動脈，肺靜脈的阻塞沒有解除，血流量的增加反而加重了肺動脈高壓，甚至導致急性肺水腫，造成病人死亡，所以，臨床一定要警惕一般肺動脈高壓與肺靜脈閉塞病的鑒別診斷。

  肺靜脈閉塞病主要累及大小肺靜脈或一側肺靜脈，病理表現(xiàn)為肺靜脈內膜增厚，它的組織學特征性改變是嚴重的肺淤血和間質性纖維化形成的小病灶，慢性病變者膠原纖維沉積于小葉間隔和肺泡。病灶附近的小靜脈可有嚴重狹窄或阻塞，肺泡壁增厚，含有淋巴細胞和漿細胞，有時病灶融合成大的間質纖維化區(qū)，X線檢查顯示結節(jié)影，另一個特征性改變是肺含鐵血黃素沉積。

臨床表現(xiàn)

  肺靜脈閉塞病的癥狀和體征都是非特異性的，由肺動脈高壓和右心衰引起。最常見的是進行性活動后呼吸困難，與其他毛細血管前肺動脈高壓不同的是，夜間呼吸困難少見。偶有少量咳血；乏力、嗜睡，隨著病情發(fā)展，可有發(fā)紺、頸靜脈怒張等右心衰癥狀及體征。

影像學表現(xiàn)

1、X線：胸片的主要征象有肺淤血、間質性肺水腫、Kerley B線等，肺間質纖維化和局灶性病變在胸片上呈彌漫網(wǎng)狀結構；

2、CT表現(xiàn)：可顯示小葉間隔增厚、呈馬賽克樣或彌漫性磨玻璃表現(xiàn)、多發(fā)小結節(jié)、胸腔積液、縱膈淋巴結腫大， 主肺動脈和中心肺動脈擴張，但肺靜脈直徑正常。（1）磨玻璃影分布比較廣泛，可在肺尖或肺底出現(xiàn)，也可在肺周邊出現(xiàn)，小葉中央型較全小葉型常見；形成磨玻璃影主要與肺充血水腫有關，而肺靜脈本身病變和肺間質纖維化為次要因素；（2）小葉間隔光滑增厚，約93%的病例會出現(xiàn)該征象，常見于胸膜下，可能與肺靜脈血管硬化，葉間胸膜纖維化有關；（3）肺內結節(jié)邊界不清，大小不一，它的形成可能與肺泡間隔增厚有關；（4）約27%的肺靜脈閉塞病患者會出現(xiàn)胸腔積液；（5）縱膈淋巴結腫大，可能是反應性增生所致，這在鑒別特發(fā)性肺動脈高壓時具有特征性意義。