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結(jié)節(jié)病是不明原因多系統(tǒng)受累的疾病，以受累臟器的非干酪樣、非壞死性肉芽腫形成為特征。典型的結(jié)節(jié)病表現(xiàn)為雙側(cè)肺門淋巴結(jié)病變，肺浸潤(rùn)合并眼睛和/或皮膚病變，也可能會(huì)影響到其它部位，包括心臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨骼和胃腸道。病人的年齡、性別、種族、遺傳和環(huán)境因素的不同導(dǎo)致疾病的發(fā)病率、臨床表現(xiàn)及疾病的嚴(yán)重程度也存在很大的差異。
心臟結(jié)節(jié)病首先于1929年提出，在尸檢的時(shí)候意外地發(fā)現(xiàn)心外膜肉芽腫，這些肉芽腫與病人已被證實(shí)的皮膚肉芽腫相類似。目前，心臟結(jié)節(jié)?。?/span>CS）活體診斷仍然極富挑戰(zhàn)；病人可能終身無(wú)癥狀，也可能存在無(wú)特異性，但是潛在威脅生命的臨床癥狀，諸如傳導(dǎo)失常、充血性心衰、室性心律失?；蛐脑葱遭?。
至今沒(méi)有一種獨(dú)立的CS診斷方式能兼顧診斷的靈敏度和特異度。心內(nèi)膜活檢標(biāo)本的組織學(xué)檢測(cè)顯示非干酪樣肉芽腫是金標(biāo)準(zhǔn)，但臨床很少采用，而且診斷范圍有限，僅為20%-50%(4-6)。目前，最廣泛采用的是由日本衛(wèi)生福利部門（JMHW）制定的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(表1)，CS治療方案很大程度上是癥狀、心電圖、晚期影像表現(xiàn)和疾病過(guò)程的謹(jǐn)慎考慮為基礎(chǔ)，而不是明確的組織學(xué)依據(jù)。
這篇文章介紹了CS的病理表現(xiàn)、臨床指標(biāo)和晚期影像表現(xiàn)。我們也回顧了疑似CS影像分析的鑒別診斷思路。最后，我們闡述了當(dāng)前的病理和診斷存在的困惑，有利于CS的影像學(xué)描述。
CS是心肌的炎性病變，在所患人群中其病變的程度、分布和組織學(xué)特征都存在很大的差異，其病理特征主要來(lái)源于尸檢研究。心內(nèi)膜活檢僅僅提供了右側(cè)心內(nèi)膜的小的組織樣本，然而在疾病的分布上未能提供相關(guān)數(shù)據(jù)。尸檢研究通常表明，大部分死于心臟結(jié)節(jié)病的患者為猝死，之前并未發(fā)現(xiàn)心臟受累。鑒于死于肺病或其它原因的患者偶發(fā)心臟受累的情形只是極少數(shù)，突發(fā)猝死通常被認(rèn)為是心臟廣泛受累的有力證據(jù)。在1974年頒布的影響深遠(yuǎn)的尸檢系列顯示了在有心律失常和傳導(dǎo)失常病史的結(jié)節(jié)病患者中存在一定程度的重疊，這些病人可以無(wú)心臟受累、輕微心臟受累或廣泛心臟受累；這強(qiáng)調(diào)了ECG和臨床癥狀缺乏特異性，并且著重指出需要更好的影像方法來(lái)提高CS的診斷。
早期尸檢著眼的是在CS的背景下心肌和心外膜的病灶，卻沒(méi)有提供心室分布的信息。肉芽腫在心外膜脂肪層的出現(xiàn)有助于將CS與淋巴性或病毒性心肌炎和結(jié)核性心包炎區(qū)分開(kāi)，這些病變也能產(chǎn)生心外膜炎。最近一項(xiàng)研究將各種原因所造成的突發(fā)猝死病人進(jìn)行了尸檢，死后診斷為CS的病人顯示心臟擴(kuò)大很常見(jiàn)。
另外在所有的致死病例中均見(jiàn)到廣泛的疤痕組織。這些疤痕組織位于室間隔、左后心室面、右側(cè)和左前側(cè)和左側(cè)壁（幾率從高到低）(圖1-3)。心房和瓣膜的受累可發(fā)生，但是很罕見(jiàn)。左心室擴(kuò)大的發(fā)生率在死于偶發(fā)的和大面積心臟受累的結(jié)節(jié)病病人當(dāng)中是相似的（25%）。心外膜下的疤痕最常見(jiàn)，緊跟其后的是心肌中層和心內(nèi)膜下的病變。通常，這些疤痕是隨機(jī)分布的(圖4)，甚至可能彌漫分布，與未受累的心肌沒(méi)有明確分界。
最近一項(xiàng)對(duì)心臟猝死的研究表明斑片狀或帶狀疤痕，尤其位于室間隔和心室的游離壁，是CS的典型征象。環(huán)狀疤痕并不多見(jiàn)，但可能導(dǎo)致誤診為擴(kuò)張性心肌病（圖5）。這份研究報(bào)告了大量的（>50%）病例酷似擴(kuò)張性、缺血性、致心律失常性右室心肌病（ARVC），可能導(dǎo)致誤診，曾經(jīng)報(bào)道過(guò)一例在移植心臟中，被誤診為ARVC的CS（圖6）一些病例臨床診斷是擴(kuò)張性心肌病，而在心臟移植和尸檢時(shí)卻發(fā)現(xiàn)是結(jié)節(jié)病，在少數(shù)尸檢報(bào)告中，也有幾例與肥厚性心肌病(圖7)類似的CS。
關(guān)于心外膜受累的程度與CS的癥狀之間是否有聯(lián)系鮮有報(bào)道。在CS致死病例中43%可見(jiàn)到肺的累及，據(jù)尚未發(fā)表的數(shù)據(jù)表明，結(jié)節(jié)病造成心臟猝死中，80%肺、52%縱隔淋巴結(jié)、36%肝臟、24%腎臟、20%脾臟和20%中樞神經(jīng)系統(tǒng)可見(jiàn)肉芽腫結(jié)節(jié)。
結(jié)節(jié)病的病理特點(diǎn)是由巨噬細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞組成的結(jié)構(gòu)完整的肉芽腫。心肌內(nèi)的壞死性結(jié)節(jié)肉芽腫尚無(wú)報(bào)道。炎性病變進(jìn)程分為幾個(gè)階段：急性期特點(diǎn)為出現(xiàn)了大量的淋巴細(xì)胞、少量的吞噬巨細(xì)胞和小肉芽；中期為出現(xiàn)完整的肉芽組織和少量瘢痕；后期是慢性炎癥表現(xiàn)，在大量的纖維組織內(nèi)散在少量肉芽。（圖8）,Bagwan等學(xué)者進(jìn)行的一系列研究中，大量心臟所見(jiàn)類似于心肌病表現(xiàn)，85%的心臟主要顯示的是晚期表現(xiàn)。一些學(xué)者曾報(bào)道過(guò)，在炎癥的最早期，組織學(xué)上可能與巨細(xì)胞性心肌炎和小灶性心肌細(xì)胞壞死相類似，但其他人并無(wú)類似報(bào)道壁內(nèi)小動(dòng)脈、小靜脈、心外膜動(dòng)脈及瓣膜可能存在炎癥。
雖然僅僅只在5%的結(jié)節(jié)病患者有心肌受累的臨床表現(xiàn)，但尸檢研究表明心肌受累的亞臨床期的相對(duì)更高的發(fā)病率，從美國(guó)的20%到日本的近60%不等.雖說(shuō)各種癥狀和體征可能能反映難以察覺(jué)的CS，但是診斷沒(méi)有特異性。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)包括胸痛、心悸、呼吸困難和暈厥。也還包括傳導(dǎo)異常、室性心律失常和室上性心律失常、心衰及猝死.
心外結(jié)節(jié)病的患者中超過(guò)30%心電圖有異常，包括傳導(dǎo)紊亂、心律失常、非特異ST和T波改變。傳導(dǎo)異常變化很大，從孤立的束間傳導(dǎo)阻滯到整個(gè)心臟傳導(dǎo)阻滯，這在23%-30%的病例中可以探測(cè)到。由于廣泛的心肌肉芽腫、瓣膜功能不全和繼發(fā)于肺高壓的肺源性心臟病，將近25%的CS病人死于心衰.在CS的背景中由于節(jié)律障礙的心臟猝死發(fā)生率為12%-65%，雖然沒(méi)有特異的臨床表現(xiàn)提示猝死的絕對(duì)風(fēng)險(xiǎn)，但是在尸檢中廣泛心肌受累的CS病人猝死更為常見(jiàn)。
篩查CS病人最常用的參考指南是2007年最新修訂的JMHW（表1）.根據(jù)JMHW標(biāo)準(zhǔn)，以下兩種情形出現(xiàn)一種即可診斷CS：1、心內(nèi)膜活檢出現(xiàn)上皮樣非干酪樣肉芽腫；2、以下檢查結(jié)果出現(xiàn)一種或多種：心電圖傳導(dǎo)異常，心臟超聲結(jié)構(gòu)和功能異常，核醫(yī)學(xué)或心臟MR異常，間質(zhì)纖維化但心內(nèi)膜活檢沒(méi)有確切的肉芽腫。多中心臨床研究一直在使用JMHW標(biāo)準(zhǔn)，但其精確性、敏感性或靈敏性還從未有過(guò)前瞻性證實(shí)。
最近，一個(gè)國(guó)際專家聯(lián)合組織公布了一項(xiàng)關(guān)于結(jié)節(jié)病診斷和管理的共識(shí)，這個(gè)共識(shí)反映了最新的診斷思路。心臟受累的標(biāo)準(zhǔn)基于以下一項(xiàng)或多項(xiàng)發(fā)現(xiàn)：（a）治療有效的心肌病，（b）心電圖傳導(dǎo)障礙，（c）核醫(yī)學(xué)或心臟MR異常表現(xiàn)。(表2)
臨床專家一致認(rèn)為以下幾類病人需要進(jìn)行CS評(píng)估：(a)已經(jīng)診斷心外結(jié)節(jié)病，出現(xiàn)心臟的癥狀或體征（包括胸痛、12導(dǎo)聯(lián)心電圖異常或心臟超聲異常）（b）未曾診斷結(jié)節(jié)病，年齡尚低于55歲的病人，出現(xiàn)無(wú)法解釋的傳導(dǎo)異常，室性心率失常，暈厥或非缺血性心衰；（c）已經(jīng)確診CS的病人（記錄炎癥的程度和免疫抑制治療的療效）。標(biāo)準(zhǔn)中任何一個(gè)獨(dú)立的陽(yáng)性結(jié)果在診斷CS時(shí)都有100%的靈敏性和87%的特異性診斷CS.當(dāng)篩查結(jié)果是陽(yáng)性的，應(yīng)采用心臟高級(jí)影像手段，包括心臟MR和/或核醫(yī)學(xué)18氟-(FDG)PET明確CS的診斷。
心臟結(jié)節(jié)病治療的主要目的在于控制心肌炎癥和纖維化，預(yù)防心律失常和/或心功能進(jìn)一步惡化。全身給予糖皮質(zhì)激素及其他免疫調(diào)節(jié)劑行免疫抑制療法是目前的標(biāo)準(zhǔn)治療方案。由于折返性心律失常的嚴(yán)重性和心源性猝死風(fēng)險(xiǎn)的提高，一些專家主張?jiān)缙谑褂眯呐K植入設(shè)備，特別是經(jīng)病理證實(shí)為系統(tǒng)性結(jié)節(jié)病且心臟影像檢查結(jié)果陽(yáng)性的患者使用除顫儀。
即使早期治療，仍有一大部分的心臟結(jié)節(jié)病的患者發(fā)展為終末期心衰，藥物治療無(wú)效。由于心臟結(jié)節(jié)病可在移植的心臟上復(fù)發(fā)或進(jìn)展至心外病變，心臟移植并沒(méi)有在終末期心衰的心臟結(jié)節(jié)病患者中廣泛應(yīng)用。然而，少數(shù)病例系列報(bào)道指出，與其他原因進(jìn)行心臟移植的患者相比，結(jié)節(jié)病進(jìn)行心臟移植的生存率并沒(méi)有顯著差異或改善。
盡管胸部X線片對(duì)肺部和縱膈結(jié)節(jié)病的診斷有一定的幫助，對(duì)于發(fā)現(xiàn)心臟是否受累并不敏感。其他方法包括CT，超聲心動(dòng)圖，心臟MRI，核醫(yī)學(xué)SPECT和/或PET/CT對(duì)于顯示結(jié)節(jié)病累及心臟的特征更有價(jià)值。
多排CT表現(xiàn)
CT可較好地顯示胸部結(jié)節(jié)病的特征，其典型表現(xiàn)為雙側(cè)縱隔和/或肺門淋巴結(jié)增大合并淋巴管周圍微結(jié)節(jié)，有時(shí)合并以上葉為主的纖維化。CT也可以顯示心臟擴(kuò)大、心包積液和與結(jié)節(jié)病有關(guān)的室壁瘤。盡管可以發(fā)現(xiàn)與心臟結(jié)節(jié)病有關(guān)的終末期心肌改變，比如室壁增厚，心肌瘢痕形成或室壁瘤等，特別是目前心電門控技術(shù)的使用，但多排CT對(duì)結(jié)節(jié)病的早期診斷的作用仍有限。
超聲心動(dòng)圖
超聲心動(dòng)圖可以發(fā)現(xiàn)室壁運(yùn)動(dòng)異常，基底水平室間隔變薄，和心功能障礙，盡管這些征象并不是結(jié)節(jié)病特異性表現(xiàn)。30%以上的心臟結(jié)節(jié)病患者會(huì)出現(xiàn)左室擴(kuò)大、收縮功能減低，這些征象提示預(yù)后不良。非特異性心瓣膜功能障礙和室壁增厚可能出現(xiàn)，考慮與結(jié)節(jié)病所致的肉芽組織浸潤(rùn)和水腫有關(guān)。10%的結(jié)節(jié)病患者發(fā)現(xiàn)室壁瘤，特別是前壁和室間隔。
心臟MRI有很好的空間分辨率和軟組織對(duì)比度。盡管沒(méi)有特異性表現(xiàn)可以確診心臟結(jié)節(jié)病，在結(jié)節(jié)病早期和慢性期，以瘢痕形成和纖維化為主時(shí)，仍然有一些異常表現(xiàn)。
心臟結(jié)節(jié)病炎癥期的特征為心肌肉芽腫浸潤(rùn)、炎癥和水腫。這可能導(dǎo)致心肌局部增厚和運(yùn)動(dòng)異常，這些表現(xiàn)可以在MRI亮血自由穩(wěn)態(tài)進(jìn)動(dòng)序列上觀察。心肌水腫，不管有沒(méi)有室壁增厚（取決于疾病的階段），T2WI也可能顯示。然而，目前的研究強(qiáng)調(diào)了一些限制MRI廣泛運(yùn)用的技術(shù)挑戰(zhàn)，包括了（并不局限于）由于貫穿平面運(yùn)動(dòng)引起的心肌信號(hào)缺失和局部心肌信號(hào)強(qiáng)度不一致，這些現(xiàn)象可能隨著序列參數(shù)改變而不同（比如回波時(shí)間、層厚的選擇）
延遲強(qiáng)化是探測(cè)活動(dòng)期和慢性期結(jié)節(jié)病最有效的方法。延遲強(qiáng)化的存在顯示了由于細(xì)胞外間隙擴(kuò)大引起的釓劑集聚(圖9)。盡管結(jié)節(jié)病可以侵犯心肌的任何部位，但最常見(jiàn)的是透壁性累及左室及右室壁(圖10)。非透壁性病變通常是心外膜下或心肌中層。這種表現(xiàn)與典型的缺血性心肌病的病變分布相反，缺血性心肌病通常LGE位于心內(nèi)膜下，且與血管分布一致。但是，有研究報(bào)道局灶性心內(nèi)膜下CS病變與缺血性病變類似，可能會(huì)混淆診斷。
用心臟MRI診斷心臟結(jié)節(jié)病的研究報(bào)道其敏感性為75%-100%，特異性為76.9%-78%。Patel等在一組81名經(jīng)組織學(xué)證實(shí)為心臟外結(jié)節(jié)病的患者中對(duì)比了心臟MRI延遲強(qiáng)化及JMHW標(biāo)準(zhǔn)的預(yù)后評(píng)價(jià)。延遲強(qiáng)化顯示心臟累及的敏感性為目前診斷標(biāo)準(zhǔn)的2倍（26%用心臟MRI診斷，12%用JMHW標(biāo)準(zhǔn)診斷）。基于此，我們可以認(rèn)為沒(méi)有出現(xiàn)延遲強(qiáng)化的結(jié)節(jié)病患者，更少發(fā)生臨床事件。因此，心臟無(wú)LGE可以為心外結(jié)節(jié)病患者進(jìn)行分級(jí)。MRI最大的挑戰(zhàn)是心臟起搏器或除顫儀植入的患者，然而這并不是MRI的絕對(duì)禁忌癥，現(xiàn)在可能有MRI兼容的植入設(shè)備(圖13)。
幾種核成像技術(shù)可用來(lái)評(píng)估心肌灌注和炎癥。糖代謝增高是炎癥的標(biāo)志，因?yàn)檠仔约?xì)胞葡萄糖載體的過(guò)度表達(dá)和糖分解酶的過(guò)度產(chǎn)生。在PET上，肺結(jié)節(jié)病患者肺實(shí)質(zhì)和縱膈淋巴結(jié)FDG攝取與組織學(xué)上局部炎癥與結(jié)節(jié)病灶一致（圖14）。心肌活動(dòng)性炎癥區(qū)可見(jiàn)類似的FDG生理性攝取。
結(jié)節(jié)病病人可見(jiàn)斑片狀或局灶性的FDG攝取，可位于心肌任何部位。然而，彌漫性不均勻性受累也可能是心肌葡萄糖攝取抑制不全所致的偽影，心肌缺血，或非缺血性心肌病引起。PET與灌注檢查（99mTc or 201Th SPECT 或 82Rb PET ）有助于排除冠狀動(dòng)脈病變，或識(shí)別提示炎癥導(dǎo)致的組織損傷的靜息灌注缺損（圖15）。FDG攝取增加但灌注正常為早期結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)。相反，FDG攝取增加而灌注異常提示活動(dòng)性結(jié)節(jié)病伴心肌損傷。無(wú)FDG攝取且灌注異常提示晚期心肌瘢痕形成（圖16）。
評(píng)估PET診斷結(jié)節(jié)病效能的META分析顯示其敏感性為89%（95%CI：79%，96%），特異性78%（95%CI：68%，86%）。
PET可以顯示結(jié)節(jié)病的活動(dòng)性炎癥，也被證明有助于監(jiān)測(cè)和預(yù)測(cè)免疫抑制治療的療效。然而201Th閃爍成像顯示的灌注缺損或心臟MR圖像顯示的延遲強(qiáng)化區(qū)在治療后可能僅有輕微的變化，但是FDG攝取在免疫抑制治療后會(huì)發(fā)生顯著的變化。研究也表明在類固醇治療期間，有癥狀的室性心動(dòng)過(guò)速?gòu)?fù)發(fā)可通過(guò)FDG攝取增加進(jìn)行預(yù)測(cè)。
研究還發(fā)現(xiàn)，在類固醇激素治療減量期間FDG攝取增加可以預(yù)測(cè)有癥狀的室性心動(dòng)過(guò)速的復(fù)發(fā)。其他傳統(tǒng)的掃描選項(xiàng)，如67Ga顯像和第201鉈，敏感度相對(duì)較低，目前沒(méi)有FDGPET使用廣泛。
CS準(zhǔn)確診斷是困難的，因?yàn)?/span>CS的臨床和影像學(xué)結(jié)果與其他炎癥性和浸潤(rùn)性的心臟疾病是有重疊的。在影像學(xué)鑒別診斷時(shí)常需考慮心肌炎、擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、心肌淀粉樣變性和致心律失常性右室心肌病(ARVC)。當(dāng)考慮CS時(shí)，因?yàn)樗谟跋駥W(xué)上廣泛和非特異性的表現(xiàn)（表3），適當(dāng)?shù)呐R床資料很有必要。
心肌炎是一種炎癥性疾病，主要由巨噬細(xì)胞、CD4和CD8 T淋巴細(xì)胞產(chǎn)生的免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)開(kāi)始而產(chǎn)生的一系列心肌損傷。因?yàn)樾募⊙缀虲S都是炎癥性疾病，它們?cè)诩毙院吐圆〕讨卸加幸恍┫嗤呐R床和影像學(xué)特征。這兩種疾病也可能最終導(dǎo)致心肌病，常常并發(fā)室性心律失常或心臟傳導(dǎo)阻滯。
心肌炎在PET圖像可以顯示心肌代謝活性增強(qiáng)，但核醫(yī)學(xué)圖像對(duì)心肌炎缺乏診斷特異性。MRI是可疑心肌炎患者的首選檢查。對(duì)比劑(Gd)早期強(qiáng)化、延遲強(qiáng)化和T2WI水腫為心肌炎確診提供依據(jù)（圖17）。盡管CS和心肌炎都是心外膜分布，心肌炎更多累及心臟側(cè)壁，CS則更多累及室間隔。
擴(kuò)張型心肌病是心肌病中最常見(jiàn)的一種形式，可以是缺血性或非缺血性。大多數(shù)非缺血性擴(kuò)張型心肌病是特發(fā)性、但心肌損傷可能是其潛在的原因，包括心肌炎、飲酒、藥物的毒性作用及慢性高血壓。晚期的CS可以表現(xiàn)心室擴(kuò)大與收縮功能降低，與特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病相同。因此，沒(méi)有CS或心外結(jié)節(jié)病的組織學(xué)證實(shí)，此類CS患者常被誤診為特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。
在超聲心動(dòng)圖和MRI中，CS局限性室壁異常運(yùn)動(dòng)往往是隨機(jī)的，非冠狀動(dòng)脈性分布，而缺血性擴(kuò)張性心肌病的室壁運(yùn)動(dòng)異常與典型的冠脈分布一致。（盡管存在重疊）。運(yùn)動(dòng)障礙或無(wú)運(yùn)動(dòng)的心肌節(jié)段和正常運(yùn)動(dòng)的部分共存是比較典型的CS，與CS病灶的不均勻分布表現(xiàn)一致。
沒(méi)有延遲強(qiáng)化或者心肌中層出現(xiàn)延遲強(qiáng)化、和非冠狀動(dòng)脈分布高度提示非缺血性特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病。在特發(fā)性擴(kuò)張性心肌病也可見(jiàn)典型的室間隔線性條帶狀延遲強(qiáng)化，但是CS中更常見(jiàn)的是透壁的或心外膜分布。在不典型病例中，結(jié)節(jié)病導(dǎo)致的慢性疤痕形成和管壁變薄可能刺激缺血性擴(kuò)張型心肌病改變，盡管冠狀動(dòng)脈疾病可以在冠脈造影中排除（圖18）。
肥厚型心肌病是最常見(jiàn)的遺傳性心肌病，其臨床表現(xiàn)和臨床轉(zhuǎn)歸多種多樣。在橫斷面成像和超聲心動(dòng)圖中其特征表現(xiàn)為舒張末期左心室壁厚度大于15毫米（通常為室間隔）和/或間隔-側(cè)壁厚度比大于1:3。在CS中，肉芽腫浸潤(rùn)心肌可以導(dǎo)致心肌壁增厚，形態(tài)與肥厚型心肌病相似。
肥厚型心肌病患者，心臟MRI的延遲強(qiáng)化通常出現(xiàn)在心肌纖維化區(qū)域，見(jiàn)于大約81%的患者。在CS中LGE更可能發(fā)生在心外膜；肥厚型心肌病中LGE往往存在右心室游離壁和室間隔前部和后部的連接（圖19）。肥厚型心肌病在T2WI不常見(jiàn)水腫，這與CS的炎性特征表現(xiàn)不同。肥厚型心肌病大多數(shù)情況都會(huì)有長(zhǎng)期的形態(tài)學(xué)改變，然而，還有一小部分與CS相似，終末期表現(xiàn)為左室壁變薄和收縮功能障礙，類似擴(kuò)張型心肌病。
心臟淀粉樣變性是一種罕見(jiàn)的全身性疾病，會(huì)導(dǎo)致雙心室肥厚，左心房擴(kuò)大、乳頭肌和瓣膜增厚。心臟淀粉樣變性最具特征的影像表現(xiàn)為廣泛的延遲強(qiáng)化(LGE)，在心內(nèi)膜下層最明顯（與之相比，CS發(fā)生在典型的心外膜下）。淀粉樣變性與CS中均可累及右側(cè)心肌。在CS中整個(gè)心肌炎癥反應(yīng)也可能發(fā)生。然而，心房增厚和心房LGE對(duì)于淀粉樣變更常見(jiàn)，這可能有助于與CS區(qū)分。蘋果綠雙折射偏光顯微鏡的組織學(xué)改變（圖20）可以明確淀粉樣變性。
ARVC是遺傳性心肌病，其特征為右心室的心肌細(xì)胞被纖維脂肪替代，隨后可能累及左心室。右心室擴(kuò)張、功能障礙和運(yùn)動(dòng)遲緩合并多發(fā)微動(dòng)脈瘤是常見(jiàn)的特征，也是診斷ARVC最敏感的影像學(xué)特征。延遲強(qiáng)化可能見(jiàn)于被纖維脂肪浸潤(rùn)的右心室壁，尤其是流出道和底前區(qū)。
明確診斷非常重要，因?yàn)锳RVC的治療與心臟結(jié)節(jié)病(CS)的免疫抑制療法不同，并且如果是ARVC，家族基因篩查是很有必要的。盡管大約10%的ARVC患者左心室也受累及，目前的發(fā)現(xiàn)(尤其是室間隔受累)合并心臟外的結(jié)節(jié)病可以幫助從ARVC中鑒別CS。結(jié)節(jié)病相關(guān)的瘢痕中運(yùn)動(dòng)遲緩或者運(yùn)動(dòng)不能的部分通常分散分布在運(yùn)動(dòng)正常的部分中，導(dǎo)致心壁異常運(yùn)動(dòng)的不均勻，這可能是與ARVC難以鑒別的原因?，F(xiàn)在對(duì)ARVC的診斷標(biāo)準(zhǔn)不能可靠的將其與CS區(qū)分。一些建議是對(duì)表現(xiàn)明顯右心衰的CS患者進(jìn)行經(jīng)驗(yàn)性治療(來(lái)評(píng)估治療反應(yīng))，即使患者符合ARVC的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
CS的早期診斷很有挑戰(zhàn)。還沒(méi)有CS明確的診斷方法，心內(nèi)膜心肌活檢的敏感性很低，也不是常規(guī)檢查。由于CS的表現(xiàn)可以從無(wú)臨床表現(xiàn)的微小疾病到明顯癥狀和廣泛的肉眼可見(jiàn)的改變，優(yōu)化現(xiàn)有的診斷檢測(cè)很值得。
由于PET和心臟MRI不同的優(yōu)勢(shì)和生物學(xué)信號(hào)，兩種檢查都做可能增加CS的檢出率(圖21)。PET有高度診斷準(zhǔn)確性，對(duì)檢測(cè)CS導(dǎo)致的心肌損傷，其敏感性等于或者高于延遲強(qiáng)化心臟MRI。但是，心臟MRI表現(xiàn)出更大的特異性和陰性預(yù)測(cè)值。薈萃分析顯示MRI和PET都可能幫助確定生存期和不良事件發(fā)生率。(圖22)Blankstein等發(fā)現(xiàn)診斷為CS的患者，并在核醫(yī)學(xué)圖像顯示心肌灌注和代謝異常(反映活動(dòng)性炎癥)，其不良事件發(fā)生率更高，尤其是當(dāng)有證據(jù)顯示右心室受累時(shí)。Greulich等運(yùn)用心臟MRI發(fā)現(xiàn)CS患者(包括表現(xiàn)非典型癥狀的患者)延遲強(qiáng)化和不良事件和死亡之間類似的聯(lián)系。另外證據(jù)顯示局部延遲強(qiáng)化越強(qiáng)，傾向于更嚴(yán)重的心室功能損傷和心衰。
選擇心臟PET/CT還是心臟MRI受多種因素的影響。由于心臟MRI對(duì)水腫和延遲強(qiáng)化在空間分辨率的優(yōu)勢(shì)，他可能作為患者懷疑CS的首選檢查。心臟MRI也有優(yōu)勢(shì)，它一方面通過(guò)確定心臟病變幫助鑒別診斷，另一方面沒(méi)有電離輻射。如果心臟MRI見(jiàn)到延遲強(qiáng)化，并且臨床表現(xiàn)強(qiáng)烈建議CS，可以進(jìn)行FDG PET檢查來(lái)確定基線狀態(tài)的疾病活動(dòng)，評(píng)估是否需要開(kāi)始藥物治療，監(jiān)控一段時(shí)間治療的反應(yīng)。另外，FDG PET可以用于對(duì)合并腎功能障礙和/或有MRI檢查禁忌癥(有電極植入)的患者的初始診斷。
混合使用PET和MRI代表探索CS表現(xiàn)的新的方法。多個(gè)病例報(bào)道的報(bào)道PET和MRI在CS診斷和療效監(jiān)控的潛在作用。一個(gè)病例報(bào)道報(bào)道PET和MRI在鑒別活動(dòng)性和慢性CS的有效性。
由于影像學(xué)評(píng)估CS的發(fā)現(xiàn)多種多樣，在標(biāo)準(zhǔn)的分類中，通常臨床、病理和多種成像手段的結(jié)果更為一致。基于核醫(yī)學(xué)、心臟MRI影像學(xué)特征和相關(guān)的臨床表現(xiàn)，我們提出一個(gè)廣泛且聯(lián)合的診斷分類(表4, 5)。
目前沒(méi)有證據(jù)支持定量方法對(duì)PET或MRI的異常發(fā)現(xiàn)對(duì)預(yù)后的評(píng)估的意義。直到這些技術(shù)能通過(guò)預(yù)期的驗(yàn)證，現(xiàn)在的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)聯(lián)合臨床發(fā)現(xiàn)才可能在最初檢查時(shí)提供最有利的指導(dǎo)。正如之前討論的那樣，PET顯示的異常代謝或磁共振顯示的延遲強(qiáng)化是心臟結(jié)節(jié)病心肌受累的最可靠依據(jù)。靜息灌注異常提示急性炎癥的次要診斷依據(jù)或心肌瘢痕形成。
當(dāng)PET示靜息灌注正常和代謝正常時(shí)，心臟結(jié)節(jié)病的可能性不大。同樣地，心臟磁共灌注異常、水腫及延遲強(qiáng)化亦不支持心臟結(jié)節(jié)病的診斷。在放射性核素灌注異常的背景中出現(xiàn)FDG攝取缺乏為非特異性征象。因?yàn)樵u(píng)價(jià)心臟結(jié)節(jié)病時(shí)，正常的心肌代謝須被抑制，出現(xiàn)上述結(jié)果可能與心肌葡萄糖抑制不完全有關(guān)。這種情況也見(jiàn)于冬眠心肌或無(wú)活性的心肌瘢痕。相比較而言，磁共振表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化、灌注減低的病灶，且位于血管分布區(qū)域，更符合冬眠心肌的診斷。
PET上表現(xiàn)為灌注正常而代謝增強(qiáng)可能是由于心肌葡萄糖抑制不完全所致，也可能是早期結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)或是免疫抑制治療后病情好轉(zhuǎn)。這是心臟結(jié)節(jié)病的間接征象。磁共振表現(xiàn)為延遲強(qiáng)化卻無(wú)灌注異常不大可能是假象, 此時(shí)中度懷疑結(jié)節(jié)病，可能是慢性或無(wú)急性炎癥的治療后損傷。累及多個(gè)節(jié)段的心外膜下或穿透性心肌損傷高度提示心臟結(jié)節(jié)病及顯著傳導(dǎo)異常，如房室傳導(dǎo)阻滯。這種情況在磁共振上通常表現(xiàn)為與灌注減低區(qū)相匹配的心外膜下延遲強(qiáng)化灶，而PET則表現(xiàn)為經(jīng)典的FDG攝取增加與灌注減低不匹配。
1961年，J.D. Scadding 醫(yī)生在Brompton醫(yī)院以典型的框架為基礎(chǔ)提出了一個(gè)類似的分類。在這個(gè)歷史框架下，結(jié)節(jié)的胸部影像學(xué)表現(xiàn)分為4組，從階段0（正常胸部影像學(xué)表現(xiàn)）至階段四（晚期纖維化）。最近的提議宗旨與我們之前提出的相類似：制定標(biāo)準(zhǔn)的分類框架以及報(bào)道結(jié)節(jié)病的不同的影像診斷。
有必要進(jìn)行前瞻性研究，用以評(píng)價(jià)影像學(xué)在危險(xiǎn)分層和治療監(jiān)測(cè)中的作用和價(jià)值。定量測(cè)量方法的額外價(jià)值，包括圖像密度分析，也需要通過(guò)前瞻性研究來(lái)評(píng)估。統(tǒng)一命名法的思索和共識(shí)應(yīng)作為這些工作的整體框架。
心臟結(jié)節(jié)病的診斷仍具有一定挑戰(zhàn)性。及時(shí)識(shí)別心臟結(jié)節(jié)病很重要，但是由于其臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，影像學(xué)表現(xiàn)與其他炎癥性及浸潤(rùn)性心臟疾病有所交叉，所以診斷有一定困難。經(jīng)12導(dǎo)聯(lián)心電圖和超聲心動(dòng)圖評(píng)價(jià)后，心臟磁共振和PET能進(jìn)一步區(qū)分心臟結(jié)節(jié)病的炎性和/或纖維化階段。這些方法都是互補(bǔ)的，可以顯示與心臟結(jié)節(jié)病相關(guān)的心臟形態(tài)學(xué)改變的分布和形式，灌注異常和心室功能障礙。有必要進(jìn)行前瞻性研究來(lái)進(jìn)一步證實(shí)影像學(xué)對(duì)于心臟結(jié)節(jié)病患者的診斷、治療和危險(xiǎn)分層的作用。
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