椎管內(nèi)靜脈高壓 (venous hypertensive myelopathy VHM) 綜合征是指由多種脊髓、脊柱及周圍結(jié)構(gòu)的血管性病變，導(dǎo)致脊髓引流靜脈回流受阻或椎管外靜脈血逆流入椎管靜脈系統(tǒng)使椎管內(nèi)靜脈系統(tǒng)壓力增高，循環(huán)減慢而產(chǎn)生脊髓功能受損的一組綜合癥狀。
Hasser的實(shí)驗(yàn)報(bào)告顯示VHM的患者脊髓表面的靜脈壓力可達(dá)7.2-10.4kPa(54-78mmHg)之間(正常脊髓表面靜脈壓力9-45mmHg)，為全身動脈壓的60%-87.5%，并隨動脈壓的升高或降低而變化。
病因
1973年由Aboulker最先提出。許多學(xué)者認(rèn)為該病與椎管內(nèi)血管疾病(硬脊膜動靜脈瘺、髓周動靜脈瘺、椎管內(nèi)動靜脈畸形、硬脊膜外血管瘤、Cobb綜合征)、硬腦膜動靜脈瘺、椎動靜脈瘺及椎旁靜脈系統(tǒng)異常(左腎靜脈、奇靜脈、半奇靜脈、副奇靜脈、腰靜脈、髂靜脈等狹窄和閉塞)致其向腔靜脈回流不暢，而向椎管內(nèi)靜脈回流有關(guān)。使脊髓靜脈壓力明顯增高。脊髓內(nèi)靜脈血回流障礙，早期導(dǎo)致脊髓可逆性進(jìn)行性水腫，晚期表現(xiàn)為不可逆轉(zhuǎn)的梗死，并延續(xù)到髓周血管。
脊髓血管解剖與椎管內(nèi)靜脈高壓的關(guān)系
1. 脊髓的血液供應(yīng)與靜脈回流特點(diǎn)
脊髓動脈一是來自椎動脈發(fā)出的脊髓前、后動脈，在有些情況下甲狀頸干的頸升動脈、肋頸干的頸深動脈也參與脊髓的供血；二是來自肋間動脈、腰動脈、髂腰動脈和外側(cè)骶動脈的脊髓支，稱為根動脈，它隨相應(yīng)的脊神經(jīng)進(jìn)入椎間孔，又分為前、后根動脈沿脊神經(jīng)前、后根至脊髓，共同構(gòu)成脊髓動脈的前、后動脈鏈。它們在脊髓表面形成周圍動脈網(wǎng)入髓內(nèi)，脊髓毛細(xì)血管床經(jīng)髓內(nèi)放射樣靜脈引流至髓周靜脈。髓周靜脈主要由脊髓前靜脈和脊髓后靜脈組成，兩者之間有網(wǎng)狀靜脈相連，稱為冠狀靜脈。脊髓前、后靜脈通過數(shù)目有限的根靜脈向硬膜外靜脈叢引流。這些根靜脈位置相對固定，分別在頸3~5之間，上、中胸之間，下胸部以及腰部。硬膜外靜脈叢由4條橫形的靜脈叢連接成4條縱軸，通過椎間孔靜脈與椎管外靜脈叢相連，然后在腰部向腰靜脈，胸部向奇、半奇靜脈；上胸下頸部向上肋間靜脈，上頸部向椎靜脈引流。
2. 脊髓血管的解剖特點(diǎn)與VHM的關(guān)系
(1)髓周前、后靜脈從腰到頸段形成一個(gè)縱形的靜脈長軸。當(dāng)椎管內(nèi)靜脈壓力增高時(shí)，整個(gè)長軸都可擴(kuò)張迂曲，脊髓內(nèi)靜脈回流受阻。髓周靜脈向外注入硬膜外靜脈叢，主要在上胸和胸腰段。當(dāng)其先天缺如或閉塞時(shí)，靜脈回流受阻，即可引起VHM。它向上與后顱窩靜脈組成頸延匯合，向下經(jīng)終絲靜脈入骶靜脈叢。顱內(nèi)血管畸形的引流靜脈可沿后顱窩靜脈逆行向脊髓返流致VHM。
(2)注入硬膜外的靜脈在穿過硬膜時(shí)形成一個(gè)特殊的彎曲通道，該通道正常情況下有抗逆流作用。由于這些靜脈沒有靜脈壁，此處硬膜若因炎癥、外傷出現(xiàn)病變時(shí)，硬膜內(nèi)動脈與該通道相接即可形成硬脊膜動靜脈瘺。這些瘺口通常位于硬脊膜的側(cè)方。引流動脈血入脊髓靜脈，因而脊髓靜脈發(fā)生動脈化，壓力增高，導(dǎo)致VHM。
(3)脊髓靜脈中不存在靜脈瓣。腔靜脈系統(tǒng)異常(如髂靜脈、奇靜脈、左腎靜脈狹窄或閉塞)時(shí)，部分血液可以不受阻礙地通過側(cè)支涌入椎管內(nèi)外靜脈系統(tǒng)，單位血管內(nèi)容量增加，進(jìn)而壓力增高，引起VHM。臨床上比較多見的是左腎靜脈狹窄時(shí)，平均每分鐘有600ml血液通過腎-椎靜脈吻合逆流入硬膜外靜脈叢，引起VHM的一系列表現(xiàn)。另外，關(guān)于奇靜脈有研究發(fā)現(xiàn)約有10%的人奇靜脈瓣膜缺如，而且奇靜脈的瓣膜分布也有其特點(diǎn)：即瓣膜主要集中在奇靜脈弓的中、后1/3，而在第5胸椎水平以下的管腔內(nèi)無瓣膜存在，因此臨床上VHM多見于下胸段和腰骶段。
椎管內(nèi)靜脈高壓可能的機(jī)制
1. 椎管內(nèi)血管疾病
(1)硬脊膜動靜脈瘺(spinal dural arteriovenous fistula SDAVF)是VHM的最常見原因。由Kendall、Merland在1977年相繼提出，硬脊膜動靜脈瘺系指在硬脊膜的動靜脈之間存在微小瘺口(約140um)，供血動脈一至數(shù)支，由于脊髓靜脈在解剖上沒有靜脈瓣。注入硬脊膜的靜脈在穿過硬脊膜時(shí)形成一非常特殊的通道，像靜脈竇一樣無靜脈壁，有抗逆流作用。在病理情況下，這一通道開放即成為SDAVF瘺口，動脈血經(jīng)脊髓表面正常靜脈引流，致使髓內(nèi)正常的動靜脈壓力梯度紊亂，使其擴(kuò)張，壓力增高，而造成脊髓正常靜脈回流障礙，脊髓充血，毛細(xì)血管淤滯，最終導(dǎo)致小動脈缺血，脊髓間質(zhì)水腫，缺血壞死。
(2)髓周動靜脈瘺致VHM的機(jī)制同硬脊膜動靜脈瘺，只是瘺口部位不同。
(3)椎旁動靜脈畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管節(jié)段性血管瘤病(如Cobb’s綜合癥)是由于椎管內(nèi)有血管壓迫脊髓，同時(shí)血管瘤的大量血液進(jìn)入奇靜脈系統(tǒng)，引起脊髓靜脈回流障礙，致椎管內(nèi)靜脈高壓。
2. 硬腦膜動靜脈瘺
因腦膜血管直接注入橫竇，加之患側(cè)頸內(nèi)靜脈閉塞，血液逆流向腦皮層靜脈、腦基底靜脈叢及脊髓前、后靜脈，致椎管內(nèi)靜脈高壓。另外，后顱窩硬腦膜動靜脈瘺因脊髓靜脈與后顱窩靜脈有正常吻合血管，故當(dāng)后顱窩硬腦膜動靜脈瘺向脊髓靜脈引流時(shí),可影響脊髓靜脈回流，導(dǎo)致椎管內(nèi)靜脈壓增高，進(jìn)而使脊髓缺血，出現(xiàn)錐體束癥狀。
3. 椎動靜脈瘺
可使位于椎管內(nèi)的椎靜脈增粗，血流增多，壓力增高，致使椎管內(nèi)靜脈高壓，繼而壓迫頸段脊髓而導(dǎo)致脊髓功能障礙。
4. 腔靜脈系統(tǒng)異常
左腎靜脈、奇靜脈、半奇靜脈、腰靜脈、髂靜脈等狹窄和閉塞，靜脈血由于不能順利回流入腔靜脈，部分血液通過交通支不受阻礙地涌入椎管內(nèi)外靜脈系統(tǒng)致椎管內(nèi)靜脈高壓。
椎管內(nèi)靜脈高壓的診斷
1. 臨床表現(xiàn)
VHM 的臨床癥狀多變且沒有特異性，幾乎所有病人都表現(xiàn)為程度不等的脊髓受損癥狀，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性雙下肢無力，自下而上的感覺障礙、麻木、大小便障礙、性功能減退,也有發(fā)生蛛網(wǎng)膜下腔出血。
診斷依據(jù)：①病史中有進(jìn)行性脊髓功能受損的表現(xiàn)；②CT、MRI及椎管造影可見脊髓前后有迂曲血管影、血管流空現(xiàn)象；③選擇性脊髓血管造影，是確診本綜合征最有價(jià)值的方法，可顯示病變的部位、類型、瘺口大小、供血動脈的來源、數(shù)目、引流靜脈的方向與粗細(xì)、循環(huán)時(shí)間等；④對因左腎靜脈、下腔靜脈與奇靜脈狹窄引起者及其增粗?jǐn)U張情況，有時(shí)還需經(jīng)股靜脈插管到下腔靜脈，再插入左腎靜脈、奇靜脈了解狹窄的具體部位及狹窄程度。
2. 影像學(xué)表現(xiàn)
(1)椎管碘苯脂或碘水造影特別是薄層正、側(cè)位斷層，常能清楚地顯示本病的典型特征：脊髓前后方有擴(kuò)張迂曲的靜脈血管影。
(2)MRI可以顯示脊髓血管迂曲擴(kuò)張及脊髓水腫、出血現(xiàn)象，對本病的鑒別診斷非常重要。VHM如早期得不到診治，因?yàn)殪o脈回流受阻，脊髓初期出現(xiàn)一種可逆轉(zhuǎn)、進(jìn)行性發(fā)展的水腫征象，后期則表現(xiàn)為一種不可逆轉(zhuǎn)的梗死，并延續(xù)到髓周血管。這一過程的發(fā)展可以通過MRI清楚顯示。VHM在 MRI通常表現(xiàn)為：①T1和T2權(quán)重像上表現(xiàn)為受累節(jié)段或全脊髓周圍團(tuán)狀、蟲蝕狀或管狀無信號流空影，T2權(quán)重像冠狀位見流空影為迂曲增粗的血管形態(tài)，未見團(tuán)塊狀影；矢狀位見流空影呈串珠狀，排列于脊髓前后方，如系SDAVF，引流靜脈可在瘺口附近相對粗大集中；②脊髓T2權(quán)重呈長T2高信號，T1權(quán)重像不明顯，有些患者脊髓表現(xiàn)相應(yīng)的膠質(zhì)增生，注射GD－DTPA后強(qiáng)化；③所有患者無論T1和T2 權(quán)重像，矢狀面、冠狀面及橫斷面上脊髓內(nèi)未見血管流空及出血信號。在MRI上懷疑有VHM的患者，如再行脊髓MRA檢查，可進(jìn)一步顯示病變血管的類型、分布。
(3)選擇性脊髓血管造影可以清楚顯示SDAVF供血動脈的部位、數(shù)目，瘺口和引流靜脈的范圍。椎管內(nèi)無畸形血管團(tuán)，引流靜脈為脊髓本身回流靜脈的擴(kuò)張，是確診VHM病因的主要依據(jù)。不同的致病因素DSA檢查中有不同的表現(xiàn)和要求。
①SDAVF瘺口常見一個(gè)，有時(shí)為多個(gè)，位于胸腰段任何水平，頸段少見。供血動脈來自肋間動脈、腰動脈、骶正中動脈或髂內(nèi)動脈。其中髂內(nèi)動脈供血占12.5%，造影時(shí)不能遺漏。血流緩慢地從一支或數(shù)支纖細(xì)的硬膜動脈引流至迂曲和擴(kuò)張的靜脈內(nèi)。單支供血占75％，多支占25％。靜脈向上進(jìn)入椎管內(nèi)參與前或后髓周靜脈系統(tǒng)，并使之明顯擴(kuò)張，靜脈系統(tǒng)向下到達(dá)圓錐水平，從此向外流。循環(huán)時(shí)間明顯減慢，脊髓靜脈完全充盈需時(shí)40~60S，而正常僅需15~20S。
②髓周動靜脈瘺可分為三型：Ⅰ型：供血動脈纖細(xì)，與引流靜脈之間僅有一小瘺口，血流速度緩慢，常見于馬尾部，易被忽略。Ⅱ型：供血動脈有多根，脊髓前動脈可擴(kuò)張迂曲，瘺口處血流速度較快，靜脈端可有靜脈球樣擴(kuò)張，引流靜脈也有迂曲擴(kuò)張。Ⅲ型：供血動脈有多支，引流靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，瘺口往往很大,流速極快。
③椎旁動靜脈畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管節(jié)段性血管瘤病(如Cobb’s綜合癥)造影時(shí)發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)無畸形血管團(tuán)，硬脊膜外或椎旁有畸形血管團(tuán)，早期通過椎管內(nèi)靜脈叢向脊髓前或后靜脈引流。靜脈擴(kuò)張迂曲，其部位形態(tài)與脊髓MRI、脊髓碘水造影所見相符。
④硬腦膜動靜脈瘺的供血動脈相當(dāng)豐富，選擇性雙側(cè)椎動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈、甲狀頸干、肋頸干動脈造影，可以發(fā)現(xiàn)瘺的供血動脈和引流靜脈均有不同程度的迂曲擴(kuò)張。由于靜脈竇壓力過高，皮層靜脈回流不暢，引流靜脈和靜脈竇常在動脈期即顯影。 此種椎管內(nèi)靜脈高壓的患者脊髓動脈造影正常，頸動脈、椎動脈造影可發(fā)現(xiàn)瘺口位于硬腦膜，瘺的靜脈引流入脊髓前、后靜脈，靜脈粗大擴(kuò)張并向下直抵圓錐。
⑤椎動靜脈瘺造影可以明確瘺口位于椎動、靜脈及其分支之間，椎靜脈增粗明顯，Halbach(1987年)根據(jù)影像學(xué)特征分為自發(fā)性和創(chuàng)傷性兩種：自發(fā)性瘺瘺口較小，常有多支動脈供血；創(chuàng)傷性瘺瘺口較大，常伴有假性動脈瘤形成。
⑥腔靜脈系統(tǒng)異常主要指左腎靜脈、奇靜脈、半奇靜脈、腰靜脈、髂靜脈等狹窄和閉塞?；颊呷X血管及脊髓動脈造影正常，下腔靜脈超選擇插管造影檢查左腎靜脈、奇靜脈、半奇靜脈、髂靜脈，可以了解狹窄的具體部位及程度。例如左腎靜脈狹窄患者，下腔靜脈超選擇插管造影時(shí)可發(fā)現(xiàn)導(dǎo)管通過狹窄處困難，腎-椎靜脈干(reno-spinal trunk)明顯增粗似腎靜脈，腎血流注入胸腰段椎管內(nèi)靜脈叢 ，導(dǎo)致相應(yīng)節(jié)段脊髓前、后靜脈擴(kuò)張迂曲。另外，據(jù)報(bào)道 VHM患者腔靜脈系統(tǒng)造影還需檢查無名靜脈主干、頸內(nèi)靜脈和椎靜脈。
治療
VHM的早期診斷，早期治療是非常重要的，它直接關(guān)系到患者的預(yù)后。延誤治療可能造成患者某些神經(jīng)功能的永久缺失。不同的病因有不同的治療原則和重點(diǎn)。對VHM的治療目前多采用血管內(nèi)治療或手術(shù)與血管內(nèi)治療相結(jié)合。
對于所有動靜脈瘺，都應(yīng)閉合瘺口。 超選擇插管到達(dá)瘺口附近時(shí)注入NBCA等液化膠，恰在瘺口處將供血動脈與瘺口閉塞。如栓塞困難，可手術(shù)將瘺口灼閉，也可取得滿意效果。但術(shù)中切不可將擴(kuò)張迂曲的正常引流靜脈栓塞或誤認(rèn)為是畸形血管團(tuán)予以切除，因?yàn)檫@些擴(kuò)張的引流靜脈都具有引流正常脊髓靜脈血的功能，它們的迂曲擴(kuò)張是肌體的保護(hù)性反應(yīng)，損傷它們會造成嚴(yán)重后果。
對椎旁動靜脈畸形、硬脊膜外血管瘤、椎管節(jié)段性血管瘤病引起者，應(yīng)在充分栓塞的前提下手術(shù)切除硬脊膜外血管瘤。在栓塞椎旁血管瘤時(shí),切勿栓塞可能從血管瘤供血動脈發(fā)出的根髓動脈，以防脊髓供血受損。
對有些奇靜脈、半奇靜脈、腰靜脈、髂靜脈與腔靜脈吻合支膜樣狹窄的患者，可采用經(jīng)股靜脈入路插入導(dǎo)引管到腔靜脈再經(jīng)導(dǎo)引管插入帶球囊微導(dǎo)管擴(kuò)張狹窄部位進(jìn)行治療，往往可以獲得意想不到的良好效果。
對左腎靜脈狹窄引起者，應(yīng)行狹窄靜脈段切除，重新吻合或自體腎移植,恢復(fù)正常的靜脈回流。另外，F(xiàn)rantz P 等報(bào)道(1986年)：結(jié)扎腎-椎靜脈干也是治療左腎靜脈狹窄引起VHM的有效措施。
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