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IgA腎病的分型治療
1.反復(fù)發(fā)作性血尿:臨床特點(diǎn)為反復(fù)性血尿(鏡下或肉眼血尿),其病理檢查常為輕度系膜增生性腎炎及局灶性增生性腎炎(Lee氏Ⅰ-Ⅱ級(jí)),多數(shù)學(xué)者認(rèn)為此類患者可暫不用藥物治療,予保養(yǎng)為主,避免感冒、感染及勞累,如有感染應(yīng)盡早積極控制,禁用腎毒性藥物,定期隨訪。對(duì)常反復(fù)發(fā)生扁桃體炎者,有學(xué)者建議進(jìn)行扁桃體摘除術(shù),認(rèn)為可減少血尿或(和)蛋白尿,并可對(duì)腎功能有保護(hù)作用。然而另有報(bào)道扁桃體切除后不久可發(fā)生急性腎衰竭,并不能延緩病變的進(jìn)展及降低慢性腎衰的發(fā)生率。最近又有回顧性研究顯示扁桃體摘除組患者血壓、內(nèi)生肌酐清除率、尿液分析及腎功能情況均較對(duì)照組好。
2.伴有蛋白尿腎功能正常者:
①伴輕度蛋白尿者:尿蛋白<1g/d且≥0.5g/d,腎活檢顯示輕度系膜增生者,或微小病變者(Lee氏Ⅱ級(jí)),可予ACEI/ARB長(zhǎng)期服用,并可配合使用抗血小板藥物或(和)活血化淤中藥及小劑量華法林,有部分學(xué)者主張使用雙倍計(jì)量雷公藤多甙片(每次40mg,一日三次).
②伴中度蛋白尿者:尿蛋白1-3.5g/d,腎活檢顯示彌漫系膜增殖和增寬,偶見(jiàn)新月體或部分腎小球硬化者(Lee氏Ⅱ-Ⅲ級(jí)),給予激素治療6個(gè)月(一個(gè)療程),可減少尿蛋白穩(wěn)定腎功能。亦可聯(lián)合環(huán)磷酰胺、潘生丁,現(xiàn)認(rèn)為后二者僅減少尿蛋白,對(duì)腎功能改善作用不大。
③伴重度蛋白尿(NS)者:尿蛋白≥3.5g/d,病理檢查為重度系膜增生性腎炎及局灶節(jié)段硬化,少數(shù)為毛細(xì)血管性腎炎(Lee氏Ⅳ-Ⅴ級(jí)) ,有專家認(rèn)為輕者早期用激素治療好,建議初始治療需激素和細(xì)胞毒性藥物聯(lián)合治療。激素使用原則為早期、足量、長(zhǎng)療程、減藥慢。現(xiàn)認(rèn)為服用強(qiáng)的松一個(gè)療程(6個(gè)月),可減少尿蛋白(可*建議)。亦有主張使用雙倍計(jì)量的雷公藤多甙片(每次40mg,一日三次)。若腎活檢病理有腎小管管壁增厚或小管間質(zhì)纖維化者在口服激素同時(shí)應(yīng)聯(lián)合使用ACEI/ARB。(有人提出ACEI和ARB不宜同時(shí)使用,因目前沒(méi)有同時(shí)使用可以增加療效的依據(jù),有待進(jìn)一步研究。)
3.伴有高血壓者:高血壓可加速腎功能惡化,控制高血壓是長(zhǎng)期治療的基礎(chǔ)。控制的靶目標(biāo)為血壓≤130/80mmHg,降壓首選ACEI(如依那普利)或ARB(如科素亞)(很可*建議)。因?yàn)檫@兩種藥可以降低腎小球內(nèi)壓,減輕高濾過(guò)狀態(tài),改善腎小球基底膜通透性,減少尿蛋白,延緩腎功能損害,優(yōu)于其它傳統(tǒng)降壓藥物。另外,鈣離子拮抗劑除降壓外,可減少腎小球系膜細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞因子的有害作用。
4.伴有腎功不全者:臨床常伴血尿及蛋白尿,亦可為肉眼血尿,血肌酐為133-250umol/l,腎活檢表現(xiàn)為較多硬化病變,局灶節(jié)段硬化及較多間質(zhì)改變??捎鑿?qiáng)的松(如有肝功能損害,改為甲基強(qiáng)的松龍)40mg/d,并在2年內(nèi)減至10mg/d??赏瑫r(shí)合用環(huán)磷酰胺1.5mg/kg/d治療3月然后給予硫唑嘌呤1.5mg/kg/d至少兩年,可明顯保護(hù)腎功能降低尿蛋白。給與潘生丁75mg/d以及低劑量華法林治療,維持凝血酶原活動(dòng)度30%-50%(相當(dāng)于INR1.3-1.5)可穩(wěn)定腎功能。當(dāng)IgAN進(jìn)展至終末期腎功能衰竭,可以進(jìn)行腎臟替代治療,如腹膜透析,血液透析或腎臟移植。但有數(shù)據(jù)表明約1/5患者在腎移植后5年復(fù)發(fā)原發(fā)性IgA腎病,但移植腎復(fù)發(fā)IgA腎病其預(yù)后良好(經(jīng)過(guò)抑制以后12年隨訪觀察)。這種復(fù)發(fā)多發(fā)生在外周血IgA –IC水平持續(xù)增高的患者。通常有臨床表現(xiàn),如鏡下血尿伴少量或中度蛋白尿,很少發(fā)生肉眼血尿。
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