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原發(fā)性醛固酮增多癥
治療專家共識(shí)更新
一
引言
二
原醛癥概況
1
定義(無更新)
2
患病率(新增)
3
病因分類(修改)
在家族性醛固酮增多癥中,2020版新增了家族性醛固酮增多癥Ⅳ型,并列出了基因突變的類型。
三
原醛癥篩查
1
篩查對(duì)象(修改)
2
篩查方法
表3中相對(duì)于2016版,2020版刪除了“其他因素”中的“假性醛固酮減少”。
四
原醛癥確診
五
原醛癥分型
1
腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)
2
雙側(cè)AVS(新增)
六
基因分型在原醛癥中的應(yīng)用
1
FH
2
散發(fā)型醛固酮瘤基因檢測(cè)
七
原醛癥治療
表8中2020版“雙側(cè)原醛癥”在2016版為:“雙側(cè)腎上腺病變(特醛癥)”
1
手術(shù)治療
推薦:確診醛固酮瘤或PAH患者行腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除術(shù),如果患者存在手術(shù)禁忌證或不愿手術(shù),推薦使用醛固酮受體拮抗劑治療(1|●●●○)。
1.腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除:(無更新)
目前腹腔鏡手術(shù)已廣泛用于原醛癥治療,與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比,其具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間快,手術(shù)并發(fā)癥少等特點(diǎn)。確診為醛固酮瘤或PAH的患者,選擇單側(cè)腎上腺全切術(shù)或是行保留部分腎上腺組織的腎上腺切除術(shù)尚存在爭(zhēng)議,腎上腺切除術(shù)包括腎上腺腫瘤切除術(shù)、腎上腺腫瘤切除+腎上腺部分切除術(shù)。原醛癥患者病側(cè)腎上腺往往存在多發(fā)性病灶,而單純腫瘤切除可能存在遺留腫瘤部分包膜,導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā),若在手術(shù)過程中高度懷疑多發(fā)性醛固酮瘤或伴有結(jié)節(jié)樣增生可能,應(yīng)盡量行患側(cè)腎上腺全切除術(shù)。
2
藥物治療
編輯:周晨晨
供圖:李寧 邱健
文案:李寧 邱健
指導(dǎo)老師:董一飛
知識(shí)指導(dǎo):董一飛
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