慢性頭暈和運動敏感是臨床最常見的癥狀之一。1871年德國神經(jīng)科醫(yī)生Karl Westphal使用agoraphobia來描述一種頭暈、空間定位障礙和焦慮的綜合征。20世紀70-90年代，不同學者相繼報道了慢性頭暈患者的臨床癥狀，并命名為恐懼性位置性眩暈、空間運動不適、視覺性眩暈等。這些不同診斷名詞均描述了患者因環(huán)境或社交活動刺激(橋、樓梯間、人流擁擠的街道等)出現(xiàn)的姿勢性頭暈和波動性不穩(wěn)癥狀，前庭疾病或者心理壓力是直接誘因。2004年，Stab和Ruckenstein在上述研究基礎(chǔ)上將這一類無明確前庭功能障礙的慢性頭暈命名為慢性主觀性頭暈(chronic subjective dizziness，CSD)。該病主要基于臨床癥狀，特點為：(1)超過3個月持續(xù)非旋轉(zhuǎn)性頭暈；(2)對運動刺激的高敏感性，包括自身的運動或者周圍視覺環(huán)境的運動；(3)無法完成精細的視覺任務(wù)，比如閱讀或使用電腦。目前這一概念在國外已經(jīng)被神經(jīng)內(nèi)科、耳科及精神心理科醫(yī)生熟知，而國內(nèi)醫(yī)療界對它的認識還在初期階段。一般認為CSD常繼發(fā)于急性前庭疾病，與多種耳神經(jīng)科疾病伴發(fā)；國外報道的臨床發(fā)病率在30％左右，僅次于良性陣發(fā)性位置性眩暈(BPPV)。因此深入理解CSD診斷、治療的要點對于耳內(nèi)科醫(yī)務(wù)工作者十分必要。本文就CSD的臨床特征、病理生理機制、鑒別診斷及治療進行全面闡述。
CSD的特點為持續(xù)非旋轉(zhuǎn)性頭暈或搖晃樣的不穩(wěn)感。多數(shù)患者的癥狀持續(xù)全天，時輕時重，可持續(xù)數(shù)月以上；可能會自發(fā)減輕，但過程緩慢；也可能出現(xiàn)無癥狀期。患者所經(jīng)歷的不穩(wěn)感為主觀性，查體時如發(fā)現(xiàn)姿態(tài)不穩(wěn)定，則需考慮到內(nèi)耳或神經(jīng)系統(tǒng)疾病(如雙側(cè)前庭功能低下、運動障礙疾病)以及行為障礙疾病(如跌倒恐懼癥、功能性步態(tài)異常)的可能性。
CSD最初的定義里并無關(guān)于姿勢的判斷標準，患者頭暈不穩(wěn)的癥狀常隨著坐、站、走而加重，一般起身時出現(xiàn)頭暈，但坐位無癥狀。姿勢相關(guān)癥狀在CSD患者中非常普遍，特別需要和站立性、體位性癥狀鑒別。根據(jù)前庭疾病分類國際委員會的規(guī)定，站立性癥狀是在患者從坐臥位起身過程中出現(xiàn)或隨起身而出現(xiàn)，體位性癥狀為患者頭或身體在空間特定方向運動的過程中出現(xiàn)或隨運動而出現(xiàn)。如果患者主訴的癥狀在站立后無變化，不能貿(mào)然作出CSD的診斷(并非絕對排除標準)。CSD患者可能同時存在站立性或體位性癥狀，這可能是對各方向的運動均敏感的原因之一。
CSD的刺激因素包括：頭部或身體的運動(非方向特異)和視覺刺激，比如視野內(nèi)大范圍的視覺信號移動、復(fù)雜視覺圖案或者進行精細的視覺任務(wù)。美國梅奧診所的前期研究表明，75％-98％的耳神經(jīng)疾病患者在發(fā)病活動期對自體的運動環(huán)境和運動刺激敏感，如梅尼埃病、前庭性偏頭痛患者，急性發(fā)病期患者往往通過保持頭部靜止不動或者遠離運動環(huán)境來緩解自身癥狀，但在發(fā)作間歇期則不受影響。而CSD患者可能經(jīng)歷更長的頭暈不穩(wěn)感，甚至在這些刺激因素消除后仍有長達數(shù)小時、數(shù)天的癥狀?？赡艿慕忉屖牵?span>(1)患者特定時間內(nèi)癥狀的嚴重程度反映了之前數(shù)小時甚至幾天內(nèi)運動刺激暴露后的累積效應(yīng)；(2)CSD患者視覺刺激不耐受的比例(80％)遠高于其他疾病(20％)；(3)前庭神經(jīng)炎、BPPV和其他外周前庭疾病誘發(fā)的CSD遠多于中樞前庭疾病；(4)多數(shù)患者在某次誘發(fā)事件后突然發(fā)?。?5)CSD診斷不能歸因于心理疾病或者與其混淆，心理疾病(如驚恐發(fā)作、廣場恐怖癥)的患者也會在刺激因素后出現(xiàn)逐漸加重的頭暈癥狀，他們躲避刺激因素，是因為從心理上擔心因此喪失行動能力或者被人圍觀，而CSD的患者一般不會有害怕情緒，他們躲避刺激因素主要是減少生理上的不適感。
CSD多見于某個獨立事件后突然起病，或者自限性癥狀反復(fù)發(fā)作后累積成的一種持續(xù)狀態(tài)；多數(shù)患者能回憶起單次或多次的誘因，如前庭神經(jīng)炎的發(fā)作、反復(fù)的前庭性偏頭痛或驚恐發(fā)作。CSD很少為隱匿起病，接診患者時需要注意詳查病史。兩項較大的調(diào)查研究顯示，CSD最常見的直接誘因(約占25％)是急性外周前庭疾病，如前庭神經(jīng)炎、BPPV等，因為外周前庭疾病發(fā)病率更高。其他的誘因包括驚恐發(fā)作(年輕人群為主，15％-20％)、前庭性偏頭痛(女性為主，15％-20％)、廣泛性焦慮(15％)、創(chuàng)傷后腦損傷(腦震蕩或甩鞭傷，10％-15％)、家族性自主神經(jīng)機能異常(7％)等。另有一些疾病，如心率不齊或藥物副反應(yīng)占2％。上述疾病誘發(fā)CSD的原因在于急性發(fā)作的眩暈、頭暈或步態(tài)站姿紊亂。
Staab等最初認為CSD為單一疾病，由一系列疾病和心理誘因所致；但臨床病例表明CSD可以和許多其他疾病共存，包括陣發(fā)或慢性的耳神經(jīng)科疾病，如梅尼埃病、腦卒中相關(guān)的中樞前庭疾病。活動期的耳神經(jīng)科疾病檢查結(jié)果陽性并不能排除CSD。
Staab等研究了行為學因素在CSD發(fā)展和臨床進程中的作用，患者的行為特征是CSD發(fā)病的重要機制之一：(1)焦慮內(nèi)向性格或者已患焦慮疾病的人更易患CSD；(2)急性耳神經(jīng)疾病發(fā)作期或誘發(fā)事件期間出現(xiàn)高水平焦慮、對前庭癥狀過分緊張、過度擔心潛在可能的不良后果的患者更易出現(xiàn)CSD；(3)多數(shù)CSD患者伴發(fā)焦慮和抑郁，增加了發(fā)病率。一些研究表明60％的CSD患者臨床上出現(xiàn)明顯的焦慮，45％的CSD患者有明顯的抑郁，該比例遠高于在單純梅尼埃病、前庭性偏頭痛及BPPV患者中的調(diào)查結(jié)果；當然，也有25％的CSD患者并無明顯的心理癥狀。有和無焦慮、抑郁的患者在CSD的臨床表現(xiàn)上并無差別。
根據(jù)臨床特征，CSD分為三種類型：(1)耳源性CSD，前庭神經(jīng)急性損傷或其他類似的發(fā)作性眩暈之前，患者無焦慮障礙病史，焦慮完全是耳神經(jīng)科疾病誘發(fā)的；(2)心因性CSD：患者無前庭疾病病史，在原發(fā)性焦慮障礙病程中出現(xiàn)頭暈；(3)交互性CSD：患者在出現(xiàn)頭暈癥狀之前已有焦慮障礙病史，或患者個性氣質(zhì)有焦慮易感性。
Staab等最初提出的假說認為該病的病理生理機制是經(jīng)典條件反射和自發(fā)條件反射，但并無特別的數(shù)據(jù)支持。一般認為急性前庭障礙引起人體強烈的生理反應(yīng)，是最直接的非條件性刺激，使機體對內(nèi)在或外在運動刺激引起的姿勢和視覺運動反射更加敏感；誘發(fā)機體對姿勢控制的更高警覺度，超敏姿勢反射(經(jīng)典條件反射)得到強化；同時自發(fā)條件反射也強化了患者的自我保護行為，如避免刺激因素、使用護具、在陪護下外出等。
另一些研究提出CSD的物質(zhì)基礎(chǔ)是從皮質(zhì)到腦干的神經(jīng)聯(lián)系，屬于腦的姿勢控制和警戒系統(tǒng)，它們有助于健康機體對姿勢安全有效的控制。在急性病早期，患者必須抑制來自受損的前庭感覺系統(tǒng)的輸入信號，依靠殘余的感覺系統(tǒng)盡可能捕捉空問定向的信息；同時采取針對高危情況的姿勢控制，對周圍環(huán)境維持高度的警覺，使用護具或更小心地活動。短期內(nèi)這種高度警覺狀態(tài)有助于機體適應(yīng)遭破壞的安全穩(wěn)定性，而前庭代償一旦建立就毋需保持這種警覺(再適應(yīng))。反復(fù)發(fā)作性前庭疾病(梅尼埃病或前庭性偏頭痛)患者會調(diào)整自己，在發(fā)病期保持高度警覺的姿勢控制，在間歇期恢復(fù)正常。然而在特定行為因素(焦慮、內(nèi)向性格和焦慮疾病)存在的情況下，患者的姿勢平衡和眼動系統(tǒng)始終無法從這種高度警覺姿勢控制的狀態(tài)中恢復(fù)，一直保持這種對運動刺激的超敏感狀態(tài)而不能放松，日常生活的良性環(huán)境即成為惡性刺激。
CSD的診斷主要基于病史，區(qū)分患者既往和現(xiàn)在的癥狀。查體、前庭實驗室檢查和影像學檢查并不是確診的必要條件，但有助于診斷伴發(fā)疾病和鑒別診斷。診斷和治療均需考慮到患者的現(xiàn)有疾病。如果繼續(xù)治療已經(jīng)代償恢復(fù)的疾病，無益于改善現(xiàn)狀；而慢性和反復(fù)發(fā)作的耳神經(jīng)疾病，如梅尼埃病則需要特定的治療方案。
需鑒別診斷的原發(fā)性耳神經(jīng)疾病包括：前庭性偏頭痛、雙側(cè)前庭功能低下、外周前庭神經(jīng)病、前庭陣發(fā)癥、直立性震顫、外淋巴瘺、神經(jīng)退行性病變(脊髓小腦共濟失調(diào)、多系統(tǒng)萎縮)、中樞前庭綜合征、創(chuàng)傷后腦損傷、植物神經(jīng)紊亂、登陸綜合征等，特定的臨床表現(xiàn)有助于加以鑒別。
需鑒別診斷的原發(fā)心理疾病包括：(1)驚恐發(fā)作；(2)焦慮；(3)功能性步態(tài)不穩(wěn)；(4)軀體感覺障礙。
目前針對CSD治療的報道均為小樣本的臨床經(jīng)驗總結(jié)，尚無大樣本、隨機、對照的干預(yù)性治療研究。在CSD的概念被提出來以前，已有許多針對慢性頭暈患者的研究；根據(jù)所設(shè)定的患者納入標準，部分患者可能是CSD，因此相關(guān)的治療策略也有助于制定CSD的前庭習服治療方案。
前庭平衡康復(fù)治療主要通過促進外周或中樞前庭缺失的代償，從而達到治療CSD的目的。針對慢性非特異頭暈患者的前庭康復(fù)治療在20世紀90年代就已興起。盡管研究報告并未詳細描述研究對象的耳神經(jīng)檢查結(jié)果，但分析其研究納入標準，其中包含了CSD的病例。前庭康復(fù)方案一般從“適應(yīng)性訓(xùn)練”開始，以扭轉(zhuǎn)患者因經(jīng)典條件反射所致的運動刺激高敏狀態(tài)和因操作性條件反射所致的步態(tài)姿勢改變。60％-80％的患者能通過前庭適應(yīng)性訓(xùn)練減少癥狀嚴重程度、增加日?；顒幽芰?、減輕焦慮和抑郁。目前尚無專門針對CSD患者的臨床試驗研究，但考慮到CSD患者的前庭適應(yīng)性訓(xùn)練需要更加緩和，特別是對于剛剛經(jīng)歷過急性前庭損傷的患者，因此適應(yīng)性訓(xùn)練應(yīng)從低強度開始，然后逐漸增加難度，否則患者的癥狀非但不能減輕反而會加重。練習開始階段太激進的患者反而會因產(chǎn)生挫敗感而徹底放棄治療。
美國和日本開展了多項利用選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑、5-羥色胺和腎上腺素再攝取抑制劑治療慢性頭暈患者的研究。結(jié)果表明60％-70％的患者臨床癥狀均明顯減輕，其中超過80％的患者持續(xù)用藥至少8-12周；合并有焦慮抑郁的患者，心理癥狀同前庭癥狀均得到緩解；大約20％的患者不能耐受藥物的副作用，如胃腸刺激、睡眠紊亂、性功能障礙等；所有患者頭暈癥狀均無惡化。盡管此類藥物的副作用包括頭暈，但總體安全有效，不同藥物的療效和副作用無明顯差異。一般持續(xù)用藥8-12周起效；除非患者不能耐受副作用，試用期的藥物劑量至少達到治療劑量的半量；起效后治療至少維持1年；有持續(xù)或反復(fù)的耳神經(jīng)疾病或心理疾病的患者可以適當延長治療期。米氮平和三環(huán)類抗抑郁藥物也在臨床試用，但尚無相關(guān)研究結(jié)果發(fā)表。盡管伴有嚴重焦慮的患者可能因短期使用苯二氮卓類藥物后更容易接受前庭適應(yīng)訓(xùn)練，但目前仍不推薦該類藥物。
既往的認知行為療法的5項對照研究中，3項針對CSD患者，2項針對非特異的慢性頭暈患者。系統(tǒng)回顧研究表明，認知行為療法對于減輕頭暈有中等效果(effect size=0.46)。針對CSD患者的隨機治療觀察表明，頭暈癥狀和因頭暈而減少的運動規(guī)避行為都明顯減少(effect sizes=0.98-1.15)。也有研究表明，隨訪1年發(fā)現(xiàn)認知行為療法的短期效果已經(jīng)停止。盡管認知行為療法的療效存在爭議，還是應(yīng)該盡早開展，這樣效果較好，而且可以治療伴發(fā)的焦慮和抑郁疾病。
因為CSD的診斷主要基于患者的主觀癥狀，目前學術(shù)界對該病一直存在爭議。近年來，國際疾病分類ICD11 BETA草案提出了持續(xù)性姿勢感覺性頭暈(persistentpostural-perceptual dizziness，PPPD)的概念，將其歸類為“內(nèi)耳疾病”中的“慢性前庭綜合征”。越來越多的耳神經(jīng)科醫(yī)生認同這一疾病命名，其將來可能取代CSD。臨床醫(yī)生在診斷過程中首先要排除器質(zhì)性病變，避免遺漏；還需要嚴格把握CSD診斷標準，避免診斷的泛化，對患者造成精神性傷害。現(xiàn)代醫(yī)學對慢性頭暈類疾病的認識經(jīng)歷了上百年的發(fā)展，CSD的概念畢竟是醫(yī)學進步的標志，其未來還有待我們深入探索研究。
中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志 2016年11月第51卷第11期
作者：林穎 王錦玲 邱建華 查定軍（耳鼻咽喉頭頸外科）
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