這是一個(gè)只有幾個(gè)月的孩子的肝臟,可以看到表面凹凸不平,從大夫的手的狀態(tài)可以看出來(lái),肝臟的硬度非常高。可以說(shuō)這已經(jīng)是一個(gè)硬化到失去功能的肝臟。什么病能讓肝臟變成這個(gè)樣子?
讓肝臟幾乎報(bào)廢的病,叫膽道閉鎖。這個(gè)孩子全身發(fā)黃,肚子鼓脹,這是這種疾病的典型癥狀。孩子出生兩周之后,如果皮膚和鞏膜的蠟黃還沒(méi)有消退,甚至皮膚金黃直到褐色,再嚴(yán)重到淚液和唾液都是黃色,大便從棕黃,到米黃,直到陶土一樣的灰白色,那就是高度懷疑膽道閉鎖了。很多去醫(yī)院就診的孩子往往黃疸持續(xù)兩三個(gè)月,失去了最好的治療時(shí)機(jī)。
我們知道肝臟分泌膽汁,通過(guò)膽道流入膽囊,最后進(jìn)入消化道參與消化。如果膽道閉鎖,膽汁就被憋在肝臟,時(shí)間久了,肝臟就被“泡壞”,逐漸硬化失去功能。這種病并不少見(jiàn),發(fā)病率在萬(wàn)分之一左右,如果不治療,患兒在一年內(nèi)死亡。
北京友誼醫(yī)院肝移植中心主任朱志軍正在進(jìn)行肝移植手術(shù)。膽道閉鎖的兒童有75%左右需要肝移植。膽道閉鎖并不是先天性的,很多孩子出生一周內(nèi)大便顏色正常,兩周之后才逐漸變白,說(shuō)明膽道閉鎖發(fā)生在胎兒分泌膽汁之后。發(fā)生原因有很多種說(shuō)法,占據(jù)多數(shù)的是病毒感染。
膽道閉鎖首選的手術(shù)是葛西手術(shù),也就是肝門(mén)空腸吻合,通過(guò)手術(shù)將膽汁引流到消化道,肝臟分泌的膽汁有了去處,問(wèn)題也就解決了。但是這個(gè)手術(shù)最佳時(shí)機(jī)在孩子60天左右,最晚不超過(guò)90天。所以及早發(fā)現(xiàn)及早治療非常的重要。如果時(shí)間耽誤了,或者葛西手術(shù)無(wú)效,最徹底的治療方法就是肝移植,尤其是親體肝移植。
肝移植不僅僅是父母為孩子,成人之間也有肝移植的需要。1994年7月12日,這對(duì)香港的夫妻做了肝移植手術(shù),丈夫?yàn)槠拮庸└?。妻子懷孕期間突發(fā)爆發(fā)性肝衰竭,通過(guò)肝移植救活了妻子。目前全球最長(zhǎng)存活的肝移植患者已經(jīng)超過(guò)42年,結(jié)婚生子,手術(shù)由肝移植之父Thomas Starzl完成。
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