根據(jù)病程分為急性和慢性，前者經(jīng)數(shù)天或數(shù)周可治愈，后者則反復(fù)發(fā)作持續(xù)數(shù)月。
1.急性蕁麻疹(acute urticaria) 在所有蕁麻疹中約占1/3。
(1)起病較急，皮損常突然發(fā)生，為限局性紅色大小不等的風(fēng)團(tuán)，境界清楚，形態(tài)不一，可為圓形、類圓形或不規(guī)則形。開始孤立散在，逐漸可隨搔抓而增多增大，互相融合成不整形、地圖形或環(huán)狀。如微血管內(nèi)血清滲出急劇，壓迫管壁，風(fēng)團(tuán)可呈蒼白色，周圍有紅暈，皮膚凹凸不平，呈橘皮樣。
(2)皮損大多持續(xù)半小時(shí)至數(shù)小時(shí)自然消退，消退后不留痕跡，但新的風(fēng)團(tuán)陸續(xù)發(fā)生，此起彼伏，不斷發(fā)生，1天內(nèi)可反復(fù)多次發(fā)作。
(3)自覺劇烈瘙癢、灼熱感。
(4)部位不定，可泛發(fā)全身或局限于某部。有時(shí)黏膜亦可受累，如累及胃腸，引起黏膜水腫，出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉等癥狀。喉頭黏膜受侵時(shí)則有胸悶、氣喘、呼吸困難，嚴(yán)重者可引起喉頭水腫發(fā)生窒息而危及生命。如伴有高熱、寒戰(zhàn)、脈速等全身癥狀，應(yīng)特別警惕有無嚴(yán)重感染如敗血癥的可能。
(5)皮膚劃痕癥可呈陽(yáng)性。
(6)血常規(guī)檢查有嗜酸性粒細(xì)胞增高，若有嚴(yán)重金黃色葡萄球菌感染時(shí)，白細(xì)胞總數(shù)增高或細(xì)胞計(jì)數(shù)正常而中性粒細(xì)胞百分比增多，或同時(shí)有中性顆粒。
2.慢性蕁麻疹(chronic urticaria) 發(fā)病約占蕁麻疹的2/3。風(fēng)團(tuán)反復(fù)發(fā)生，時(shí)多時(shí)少，常經(jīng)年累月不愈，可達(dá)2個(gè)月以上。在經(jīng)過中時(shí)輕時(shí)重，如晨起或臨睡前加重，有的無一定規(guī)律，全身癥狀一般較輕，大多數(shù)患者找不到病因。
此外，臨床上尚有一些特殊類型的蕁麻疹：
(1)人工性蕁麻疹(factitious unicatia)：又稱皮膚劃痕癥(dermatographism)：①患者皮膚對(duì)外界機(jī)械性刺激非常敏感，皮膚上通常無風(fēng)團(tuán)，若用指甲或鈍器劃皮膚時(shí)，即發(fā)生與劃痕相一致的條狀隆起(圖1，2)，不久消退，伴有瘙癢;②可發(fā)于任何年齡，無明顯發(fā)病原因。體內(nèi)感染病灶、糖尿病、甲狀腺功能障礙、絕經(jīng)期等與發(fā)病有關(guān)，也可由藥物引起如青霉素，也有認(rèn)為與皮膚肥大細(xì)胞存在某種異常功能有關(guān);③病程不定，可持續(xù)數(shù)月或長(zhǎng)期存在;④有極少數(shù)皮膚劃痕癥消退0.5h～6h后，風(fēng)團(tuán)反應(yīng)又在原位出現(xiàn)，并可持續(xù)至48h，此稱延遲性皮膚劃痕癥(delayed dermatographism)。
(2)蛋白胨性蕁麻疹(急性蛋白過敏性蕁麻疹)：由食物蛋白分解的蛋白胨引起。在正常情況下，蛋白胨容易消化而不被吸收入血中，但在暴飲暴食并有精神激動(dòng)或同時(shí)飲酒時(shí)，蛋白胨可以通過腸黏膜吸收入血而致病。皮膚充血發(fā)紅、風(fēng)團(tuán)、頭痛、乏力。一般病程較短，可在1～4h消退，有時(shí)持續(xù)幾小時(shí)或1～2天。屬抗原抗體反應(yīng)。
(3)寒冷性蕁麻疹(cold urticaria)：有獲得性和家族性兩種。
?、偌易逍院湫允n麻疹：為常染色體顯性遺傳。少見，系生后不久開始發(fā)病，可持續(xù)終生，發(fā)病機(jī)制及介質(zhì)均不清楚，女性多見，癥狀可隨年齡增長(zhǎng)而減輕。一般暴露于冷空氣或冷水中0.5～4h后發(fā)病，呈不超過2cm直徑的紅色斑丘疹，非真性風(fēng)團(tuán)，不癢有灼燒感，常伴有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛和關(guān)節(jié)痛及白細(xì)胞增高等全身癥狀。冰塊試驗(yàn)陽(yáng)性，即用冰塊?糜諢頰咔氨燮し羯希?2min后可在該部位引起典型的風(fēng)團(tuán)，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性。
?、讷@得性寒冷性蕁麻疹：可能為自體免疫性變態(tài)反應(yīng)，對(duì)冷過敏，大多屬特發(fā)性，約1/3有遺傳過敏史。常從兒童開始發(fā)病，在氣溫驟降，接觸冷風(fēng)、冷水或冷物后，于暴露或接觸部位發(fā)生風(fēng)團(tuán)或斑狀水腫，可持續(xù)0.5h～4h消失，重者可有手麻、唇麻、胸悶、心悸、腹痛、腹瀉、暈厥甚至休克等。若游泳時(shí)發(fā)生，可致寒冷性休克甚至溺水致死。統(tǒng)計(jì)有約25%患者在進(jìn)冷飲食時(shí)可引起口腔和喉頭腫脹，嚴(yán)重者發(fā)生窒息死亡。抗體為IgE，認(rèn)為寒冷可使體內(nèi)某種正常代謝產(chǎn)物變?yōu)榭乖?，從而引起抗體產(chǎn)生，亦可能因寒冷因素改變了皮膚蛋白的立體結(jié)構(gòu)而成為抗體不能識(shí)別其自身組織蛋白的抗原性物質(zhì)。風(fēng)團(tuán)的形成是因皮膚受冷后IgM大分子球蛋白聚積的結(jié)果。主要介質(zhì)是組胺和激肽。發(fā)病機(jī)制屬IgE介導(dǎo)的速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)。冰塊試驗(yàn)為陽(yáng)性，亦可用冰水浸手法測(cè)驗(yàn)，可把手臂浸入5～10℃的冷水中5min，若引起風(fēng)團(tuán)及紅斑者為陽(yáng)性。被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陽(yáng)性，在極少數(shù)情況下寒冷性蕁麻疹可發(fā)生于球蛋白血癥(骨髓瘤、巨球蛋白血癥、白血病、肝病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥(梅毒性)、冷纖維蛋白原血癥、冷溶血癥、特別在單核細(xì)胞增多癥患者等。
(4)膽堿能性蕁麻疹：又稱小丘疹狀蕁麻疹或全身性熱性蕁麻疹。多見于23～28歲青年。由于運(yùn)動(dòng)、受熱、情緒緊張、進(jìn)食熱飲或酒精飲料等使體內(nèi)深部溫度上升等誘發(fā)因素刺激中樞神經(jīng)，通過膽堿能傳入神經(jīng)刺激汗腺神經(jīng)結(jié)合部，引起乙酰膽堿釋放，作用于肥大細(xì)胞而發(fā)生，或由于膽堿酯酶不足而發(fā)生。約占蕁麻疹的5%～7%。皮損特點(diǎn)為直徑1～3mm小風(fēng)團(tuán)，周圍有紅暈，疏散分布，不相融合。多在上述因素刺激后2～10min發(fā)疹，持續(xù)30～50min，很少超過3h，皮疹即全部消退，掌跖很少發(fā)生，自覺劇癢。有時(shí)每次發(fā)病后有8～24h的不應(yīng)期存在，在這段時(shí)間內(nèi)，即使再遇上述刺激，也不會(huì)發(fā)疹。約有近1/3患者可伴有頭痛、口周水腫、流淚、眼脹痛、流涎、惡心、嘔吐、腹痛等癥狀，少數(shù)有眩暈、低血壓、哮喘發(fā)作等現(xiàn)象。病程經(jīng)數(shù)年后漸趨好轉(zhuǎn)。以1∶5000醋甲膽堿(methacholine)作皮試或劃痕試驗(yàn)陽(yáng)性者，可在注射處出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)，并于周圍出現(xiàn)衛(wèi)星狀小風(fēng)團(tuán)(正常人少見)。但輕癥患者或同一患者重復(fù)試驗(yàn)，結(jié)果常不一致。
(5)日光性蕁麻疹：皮膚暴露于日光或人工光源后數(shù)秒至數(shù)分鐘后，局部出現(xiàn)瘙癢、紅斑、風(fēng)團(tuán)、偶爾有血管性水腫，嚴(yán)重者發(fā)生皮疹的同時(shí)可有畏寒、乏力、暈厥、痙攣性腹痛、支氣管痙攣等。常常為特發(fā)性的，有時(shí)可伴發(fā)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紅細(xì)胞生成性原卟啉癥等。根據(jù)其可能的發(fā)病機(jī)制及對(duì)不同波長(zhǎng)的光反應(yīng)情況，可分為2大類6個(gè)亞型。第一大類一般認(rèn)為發(fā)病與IgE變態(tài)反應(yīng)有關(guān)，但目前尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)的致病抗原。該類又分3個(gè)亞型，即Ⅰ型、Ⅳ型和Ⅵ型。Ⅰ型主要對(duì)280～320nm的短波紫外線過敏，照射后局部皮膚可見明顯組胺釋放，肥大細(xì)胞脫顆粒及出現(xiàn)中性、嗜酸性粒細(xì)胞趨化因子。Ⅳ型對(duì)400～500nm的可見光過敏，目前已肯定此類型屬遺傳性代謝性疾病，可能是遲發(fā)型皮膚卟啉癥的一種皮膚表現(xiàn)，其光敏原為原卟啉Ⅸ。但又與其他卟啉癥不同，其尿卟啉排泄正常，而紅細(xì)胞原卟啉、糞原卟啉及糞卟啉增加。此類病人照光后可活化血清中補(bǔ)體系統(tǒng)，產(chǎn)生一系列炎癥反應(yīng)。Ⅵ型由400～500nm光線引起，與Ⅳ型的不同處是由β胡蘿卜素引起。另一大類亦包括3個(gè)亞型，Ⅱ型系由300～400nm長(zhǎng)波紫外線引起，Ⅲ型為400～500nm的可見光，Ⅴ型為280～500nm的廣譜光線。一般認(rèn)為該類患者與免疫反應(yīng)無關(guān)，大部分找不到原因。但少數(shù)患者屬于SLE早期或后期表現(xiàn)。也可能由藥物引起，如布洛芬、磺胺、氯丙嗪等。
(6)壓迫性蕁麻疹：皮膚受壓后4～8h，局部皮膚發(fā)生紅色水腫性斑塊，常為深在性水腫，累及真皮及皮下組織，與血管性水腫類似，有燒灼或疼痛感，持續(xù)約8～12h消退。約半數(shù)患者可出現(xiàn)發(fā)熱、多汗、眩暈、頭痛、惡心、疲乏、無力、氣急、煩躁等全身癥狀，尚有少數(shù)有精神壓抑表現(xiàn)。常見于行走后的足底部和臀部等受壓迫的部位。血白細(xì)胞計(jì)數(shù)可輕度增高。發(fā)病機(jī)制可能與激肽有關(guān)。有統(tǒng)計(jì)此類病人中約94%同時(shí)伴有慢性蕁麻疹，43%對(duì)阿司匹林激發(fā)試驗(yàn)呈陽(yáng)性反應(yīng)，63%伴劃痕癥，但與遺傳過敏無關(guān)。多數(shù)壓力性蕁麻疹為遲發(fā)性，但極少數(shù)為立即型，局部受壓后20min即出現(xiàn)皮損。明確診斷可作如下檢查：用寬帶掛在肩部下懸2～10kg砝碼，或讓病人采取坐位，把寬帶懸于大腿中部10～30min，去除寬帶后立即觀察，然后分別在4、6、8h，直至20h連續(xù)觀察，并可同時(shí)在背部劃痕，以證實(shí)同時(shí)存在劃痕癥，若劃痕癥陽(yáng)性，2h可重復(fù)試驗(yàn)。
(7)血清病性蕁麻疹：由于應(yīng)用異體血清，包括各種抗毒血清、疫苗、丙種球蛋白或白蛋白、輸血等一切由人或動(dòng)物提供的血清及其制品、血液而引起。在注射部位或全身發(fā)生紅斑、瘙癢及風(fēng)團(tuán)等，亦有發(fā)生環(huán)狀紅斑、結(jié)節(jié)性紅斑等。此外，約有2.7%患者還可出現(xiàn)發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大、肌痛、關(guān)節(jié)痛、紫癜、低補(bǔ)體血癥等全身癥狀，稱為血清病，其癥狀有自限性，逐漸消失。但亦有少數(shù)癥狀嚴(yán)重者偶可引起死亡。約有1%～3%受血者，在輸血后發(fā)生全身蕁麻疹，目前認(rèn)為是由于免疫復(fù)合物形成所致，引起血管及平滑肌改變，也可間接通過過敏毒素導(dǎo)致肥大細(xì)胞釋放介質(zhì)。發(fā)現(xiàn)15%～20%多次受血者的血中存在有抗IgA的IgG抗體，可與供血者血中的IgA結(jié)合形成免疫復(fù)合物，激活補(bǔ)體而引起蕁麻疹和血管性水腫。但有的無抗體發(fā)現(xiàn)，如輸入丙種球蛋白后也可發(fā)生蕁麻疹。原因是因輸入丙種球蛋白后，使血液中免疫球蛋白G濃度增高，互相凝聚、固定補(bǔ)體所致。
(8)接觸性蕁麻疹：皮膚接觸某些變應(yīng)原后發(fā)生風(fēng)團(tuán)、紅斑，可分為免疫性、非免疫性和機(jī)制不明三種，非免疫性接觸性蕁麻疹系由原發(fā)性致蕁麻疹物質(zhì)引起，無需致敏，幾乎所有接觸者均可發(fā)生，其發(fā)病機(jī)制是接觸物質(zhì)直接刺激肥大細(xì)胞釋放組胺、慢反應(yīng)物質(zhì)、緩激肽等而引起反應(yīng)。較常見物質(zhì)為動(dòng)物或植物如水母、蕁麻、毛蟲、粉蝶等。多種化學(xué)物質(zhì)亦可引起，據(jù)調(diào)查，成人中約88%的人對(duì)5%苯甲酸產(chǎn)生陽(yáng)性反應(yīng)，85%的人對(duì)5%苯丙烯酸呈陽(yáng)性反應(yīng)，58%的人對(duì)25%山梨酸呈陽(yáng)性反應(yīng)。大都于接觸上述物質(zhì)45min以后發(fā)生反應(yīng)，在2h內(nèi)消退。這些物質(zhì)除由非免疫性反應(yīng)發(fā)生外，亦可由免疫性反應(yīng)引起。出疹可局限于接觸部位，亦可全身泛發(fā)。要確定其接觸物質(zhì)，最常用的方法是做斑貼試驗(yàn)。免疫性接觸性蕁麻疹大多數(shù)病例屬IgE介導(dǎo)的速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)，常見接觸物質(zhì)為魚、蝦、蔬菜、動(dòng)物毛發(fā)、皮屑、雞蛋、藥物和化學(xué)物質(zhì)等，其與上述非免疫性的區(qū)別在于：
①一般第一次接觸不會(huì)產(chǎn)生風(fēng)團(tuán)，須經(jīng)多次接觸才發(fā)病;
?、谟羞^敏體質(zhì)者，如哮喘、花粉癥(枯草熱)、濕疹患者，比較容易發(fā)生;
?、垡坏┌l(fā)病，除接觸部位發(fā)生癢、紅、風(fēng)團(tuán)外，還會(huì)發(fā)生鼻炎、結(jié)膜炎、哮喘、腹瀉、腹痛、惡心、嘔吐等全身癥狀;
?、艹植康冉佑|部位外，吸入及口部接觸亦可引起反應(yīng);
?、菀鸱磻?yīng)者多為蛋白質(zhì)、藥物或化學(xué)物質(zhì)等。在接觸后數(shù)分鐘至1～2h內(nèi)發(fā)生癢、燒灼、紅斑、風(fēng)團(tuán)甚至水皰外，尚可發(fā)生流涕、流淚、氣喘、腹痛、腹瀉、嘔吐甚至窒息、休克等全身反應(yīng)，又稱過敏接觸性蕁麻疹綜合征。機(jī)制不明者兼有免疫性和非免疫性表現(xiàn)的一種反應(yīng)，如硫酸銨引起者。
(9)水源性蕁麻疹和水源性瘙癢：接觸任何溫度的水均可引起瘙癢，少數(shù)可發(fā)生蕁麻疹，風(fēng)團(tuán)較小，自來水濕敷背部，30min內(nèi)即出現(xiàn)典型皮損。有報(bào)告在家族中有類似患者。僅發(fā)生瘙癢而無蕁麻疹者常為特發(fā)性的，也見于老年人皮膚干燥者，亦見于真性紅細(xì)胞增多癥、霍奇金病、脊髓發(fā)育不良綜合征、嗜酸細(xì)胞增多綜合征等患者。水源性瘙癢亦可發(fā)于急性發(fā)作的血液學(xué)疾病患者。實(shí)驗(yàn)證明特發(fā)性水源性瘙癢和蕁麻疹患者的血中組胺水平升高，在病損組織內(nèi)有肥大細(xì)胞脫顆粒，被動(dòng)轉(zhuǎn)移試驗(yàn)陰性。浴前1h口服H1受體拮抗劑可減少風(fēng)團(tuán)形成。
(10)自身免疫性蕁麻疹：在有些慢性特發(fā)性蕁麻疹患者血清中發(fā)現(xiàn)有循環(huán)自身抗體因此而命名。據(jù)統(tǒng)計(jì)至少在30%慢性特發(fā)性蕁麻疹患者中均查到自身抗體，皮內(nèi)注射自體固有的血清能發(fā)生風(fēng)團(tuán)和紅斑反應(yīng)，有抗IgE或抗高親和力IgE受體(FcεRla)的IgG型自身抗體，以上兩種自身抗體均釋放組胺，能刺激血中的嗜酸細(xì)胞。蕁麻疹病情直接和血清中自身抗體FcεRIa的多少有密切關(guān)系。
(11)腎上腺能性蕁麻疹：表現(xiàn)小而癢的風(fēng)團(tuán)，周圍有白暈，當(dāng)情緒激動(dòng)、攝入咖啡可引起。皮內(nèi)注射去甲腎上腺素能發(fā)生風(fēng)團(tuán)，本病是由于對(duì)交感神經(jīng)末梢分泌的去甲腎上腺素敏感所致，應(yīng)與膽堿能性蕁麻疹鑒別。臨床治療多用β受體阻滯劑及抗組胺劑，避免用腎上腺素。
(12)蕁麻疹性血管炎：特征為有蕁麻疹和壞死性血管炎的損害。1973年由Mcduffie報(bào)告，組織學(xué)顯示白細(xì)胞碎裂性血管炎，因部分病例有持久而嚴(yán)重的低補(bǔ)體血癥，故命名為低補(bǔ)體血癥性血管炎。以后許多學(xué)者相繼診斷為壞死性小靜脈炎性蕁麻疹和低補(bǔ)體血癥血管炎蕁麻疹綜合征等，現(xiàn)多認(rèn)為蕁麻疹性血管炎較合適?；颊哂蟹磸?fù)發(fā)作的慢性蕁麻疹損害，常持續(xù)24h以上，少數(shù)有喉頭水腫。伴有全身不規(guī)則發(fā)熱、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)痛、淋巴結(jié)腫大、腹痛、血沉加快，個(gè)別見腎臟損害，32%患者出現(xiàn)低補(bǔ)體血癥。皮損消退后可遺留紫癜、鱗屑和色素沉著。自覺輕度瘙癢和疼痛。發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管后小靜脈內(nèi)有免疫復(fù)合物沉積(Ⅱ型變態(tài)反應(yīng))，可能為其病因。
本病又可分為低補(bǔ)體血癥型和正常補(bǔ)體血癥型兩種亞型，前者的系統(tǒng)性損害大于后者。本病用潑尼松、吲哚美辛(消炎痛)、秋水仙堿、氨苯砜等治療有效。
(13)血管性水腫：血管性水腫(angioedema)又稱血管神經(jīng)性水腫(angioneurotic edema)、昆克水腫(Quincke edema)或巨大蕁麻疹(urticaria gigantra)，是一種發(fā)生在皮下組織疏松部位或黏膜的局限性水腫，分為獲得性和遺傳性兩種，后者較少見。獲得性血管性水腫(acquired angioedema)常伴有其他過敏性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制與蕁麻疹相似。急性發(fā)作者可由IgE介導(dǎo)的Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)引起。造影劑和一些藥物如非甾體抗炎藥(阿司匹林、吲哚美辛)、可待因和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等也可通過非免疫機(jī)制引起。食物如水果和魚類，吸入物主要是羽毛和動(dòng)物皮屑，遲緩發(fā)作者往往由寒冷和日光引起。除遺傳性血管性水腫外，血管性水腫常常伴發(fā)蕁麻疹，一般人群中約有15%～20%的人均患過蕁麻疹、血管性水腫或兩者，但慢性蕁麻疹或血管性水腫的發(fā)病率較低。血管性水腫常發(fā)生于30～40歲，女性在40～50歲發(fā)病率最高。約有50%患者5歲以后發(fā)病，20歲以后10%～20%患者呈間歇性發(fā)生。
?、龠z傳性血管性水腫(hereditary angioedema HAE)：遺傳性血管性水腫是一種常染色體顯性遺傳病。最早由Robest Grave于1843年報(bào)道，后在1882年Quincke報(bào)道同一家庭有兩例發(fā)生，以后學(xué)者漸認(rèn)識(shí)其遺傳性，從而命名為遺傳性血管性水腫。發(fā)病機(jī)制與補(bǔ)體、凝血、纖溶、激肽形成等系統(tǒng)有密切關(guān)系?；颊哂猩惓?，觀察到給患者皮內(nèi)注射血管舒緩素(kallikrein，一種蛋白質(zhì)水解酶)通常無反應(yīng)。并證明血清中缺乏CIINH蛋白，此種抑制物也能抗血管舒緩素。有認(rèn)為85%患者是由于血中CI膽堿酯酶抑制物(CIEI)的水平降低，15%患者除CIEI減低外，尚有功能失常，致CI過度活化，進(jìn)而激活C4及C2釋放激肽。在血纖維蛋白溶酶參與下，激肽可使血管通透性增加，并使肥大細(xì)胞釋放組胺，發(fā)生血管性水腫。發(fā)作時(shí)C4及C2均減少，靜止期C4減少。 大多數(shù)病例在兒童晚期或青少年發(fā)病。多數(shù)有家族史，常常連續(xù)幾代人受累，但約有20%無陽(yáng)性家族史。臨床表現(xiàn)特征為復(fù)發(fā)性、局限性、非壓陷性皮下水腫，無紅斑和瘙癢，由于皮膚和皮下組織的擴(kuò)張而感疼痛。本病發(fā)作是自發(fā)的，約有半數(shù)患者發(fā)作與輕微外傷有關(guān)，如碰撞、擠壓、抬重物、性生活、騎馬等，一般在外傷后4～12h出現(xiàn)腫脹。部分患者發(fā)病與情緒激動(dòng)、感染、氣溫驟變有關(guān)。月經(jīng)前后和服雌激素型避孕藥時(shí)常頻繁發(fā)作。在發(fā)作期間，水腫在數(shù)小時(shí)內(nèi)呈進(jìn)行性加重，24～72h內(nèi)消退至正常。以四肢(96%)、面部(85%)、腸黏膜(88%)和口咽部受累多見，損害直徑可達(dá)數(shù)厘米或占一個(gè)肢體，面部和唇部腫脹可進(jìn)行而累及上呼吸道。有皮膚損害的所有患者均有不同程度的胃腸道癥狀，復(fù)發(fā)性腹痛在多數(shù)家庭成員中可以是本病唯一的表現(xiàn)，酷似急腹癥的腹絞痛可出現(xiàn)。急性喉水腫是最嚴(yán)重和危及生命的表現(xiàn)，26%未經(jīng)治療的患者可因喉水腫死亡。
?、讷@得性血管性水腫(acquired angioedema)：皮損為急性限局性腫脹，累及皮下組織，邊界不清，呈正常膚色或微紅，表面光亮，觸之有彈性感。常發(fā)生于眼瞼、口唇，耳垂、外陰(包皮為最常見部位)等組織較疏松的部位，或口腔、舌，若發(fā)生于喉部黏膜可引起呼吸困難，甚至窒息導(dǎo)致死亡。常與蕁麻疹伴發(fā)，損害往往單發(fā)，多持續(xù)2～3天始消退，常在同一部位反復(fù)發(fā)生。本病常于夜間發(fā)病，醒時(shí)始發(fā)現(xiàn)，常無癢感即使有亦很輕微，或僅有輕度燒灼及不適感。約有1/4病例有反復(fù)出現(xiàn)紅斑史，紅斑可出現(xiàn)在水腫之前，也可同時(shí)出現(xiàn)，或與水腫發(fā)作無關(guān)。本病可累及內(nèi)臟黏膜，當(dāng)波及胃腸道時(shí)，可出現(xiàn)腹絞痛、脹滿、惡心、嘔吐、不能排氣等急性腸梗阻的表現(xiàn)。嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)脫水及血壓下降，鋇餐造影可顯示黏膜水腫。
蕁麻疹根據(jù)皮損為風(fēng)團(tuán)，驟然發(fā)生，迅速消退，消退后不留痕跡等特征，再根據(jù)各型的特點(diǎn)，不難診斷。尋找病因比較困難，必須詳細(xì)詢問病史，作認(rèn)真細(xì)致的體格檢查，全面綜合分析病情，并結(jié)合各型特點(diǎn)努力尋找發(fā)病有關(guān)因素，甚為重要。
血管性水腫根據(jù)突然發(fā)生大片暫時(shí)性無凹陷性腫脹，在數(shù)小時(shí)至2～3天內(nèi)消退，常累及眼瞼、唇、舌、外生殖器、手、足等部位，本病診斷不難。
遺傳性血管性水腫的診斷則可根據(jù)病史、陽(yáng)性家族遺傳史和血清學(xué)檢查等，當(dāng)有以下臨床表現(xiàn)應(yīng)當(dāng)懷疑有否本病的可能：
1.反復(fù)發(fā)作的局限性水腫;
2.有自限性，一般1～3天可自行緩解消退;
3.反復(fù)發(fā)作的喉水腫或不明原因的腹痛;
4.伴有情緒、月經(jīng)、尤其是外傷等誘因;
5.不癢且不伴發(fā)蕁麻疹;
6.用抗組胺劑和腎上腺皮質(zhì)激素治療效果不佳;
7.有陽(yáng)性家族史，家族中有近半數(shù)成員發(fā)病;
8.血清脂酶抑制蛋白C4和C3值降低。
