首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科頂級專家邵曉秋主任的課，講的很棒?
題目：癲癇的診斷
課程簡介
癲癇是因腦部神經(jīng)元異常過度或同步性活動而出現(xiàn)的一過性體征或癥狀，臨床表現(xiàn)可為感覺、運(yùn)動、自主神經(jīng)、意識、精神、記憶、認(rèn)知或行為異常。在診斷及分類上較復(fù)雜，與有些神經(jīng)癥狀也不好鑒別。
基本概念
1. 癲癇發(fā)作(epileptic seizure)：腦神經(jīng)元異常過度、同步化放電活動所造成的一過性臨床表現(xiàn)。
癲癇發(fā)作三要素：①臨床表現(xiàn)：癲癇發(fā)作必須有臨床表現(xiàn)，既可以是患者的主觀感覺，也可以是客觀觀察到的癥狀和體征。②起始和終止的形式：短暫性、發(fā)作性、自限性。③腦部異常過度同步化放電：可通過腦電圖檢查證實(shí)，是區(qū)別于其他發(fā)作性癥狀的最本質(zhì)特征。
癲癇發(fā)作分類：①誘發(fā)性癲癇發(fā)作（provoked seizure)：急性癥狀性發(fā)作（acute symptomatic seizure），急性CNS/系統(tǒng)性疾病導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，如 腦中風(fēng)、腦炎、腦外傷、（血糖/電解質(zhì)等)代謝紊亂、藥物中毒、藥物/酒精戒斷、熱驚厥等。②非誘發(fā)性癲癇發(fā)作（unprovoked seizure)：無明確急性誘發(fā)因素導(dǎo)致的癲癇發(fā)作，例如：腦炎后恢復(fù)期出現(xiàn)的癲癇發(fā)作。
2. 癲癇(epilepsy)：一種以具有持久性的致癇傾向?yàn)樘卣鞯哪X部疾病。癲癇不是單一疾病實(shí)體，而是一類有不同病因基礎(chǔ)、臨床表現(xiàn)各異，但以反復(fù)癲癇發(fā)作為共同特征的慢性腦部疾病。傳統(tǒng)上，臨床出現(xiàn)兩次（間隔至少24小時）非誘發(fā)性癲癇發(fā)作時就可確診為癲癇。
3. 癲癇性腦?。╡pileptic encephalopathy）：由頻繁癲癇發(fā)作和/或癲癇樣放電造成的慢性進(jìn)行性神經(jīng)精神功能障礙或退化，是由于癲癇性異常本身造成的進(jìn)行性腦病，而非潛在病因本身所致。大多為新生兒、嬰幼兒或兒童期發(fā)病，治療效果普遍較差。如：West綜合征、Lennox-Gastaut綜合征、Dravet綜合征。
癲癇的診斷原則和方法
1. 癲癇診斷的五個步驟：①確定發(fā)作性事件是否為癲癇發(fā)作；②確定癲癇發(fā)作的類型；③確定癲癇及癲癇綜合征的類型；④確定病因；⑤確定殘障(disability)和共患病。
2. 病史資料
完整病史是癲癇診斷中最重要的環(huán)節(jié)，應(yīng)包括現(xiàn)病史（重點(diǎn)是發(fā)作史），出生史，既往史，家族史，疾病的社會心理影響等。
現(xiàn)病史：首次發(fā)作年齡，發(fā)作前狀態(tài)或促發(fā)因素（覺醒、清醒、睡眠、飲酒、少眠、過度疲勞、心理壓力、精神刺激、發(fā)熱、體位、運(yùn)動、前驅(qū)癥狀及與月經(jīng)的關(guān)系等），發(fā)作最初時的癥狀/體征（先兆、運(yùn)動癥狀等），發(fā)作時表現(xiàn)（意識狀態(tài)、睜/閉眼、姿勢、肌張力、運(yùn)動癥狀、舌咬傷、尿失禁等），發(fā)作演變過程和持續(xù)時間，發(fā)作后表現(xiàn)（嗜睡、Todd氏麻痹、失語、頭痛、肌肉酸痛等）。發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度（包括持續(xù)狀態(tài)史），其他發(fā)作形式（如有，應(yīng)按上述要點(diǎn)詢問發(fā)作細(xì)節(jié)），EEG及其他輔助檢查：血壓、血糖、電解質(zhì)、心電圖、頭部影像學(xué)等，抗癲癇藥物使用：種類、劑量、療程、療效、副反應(yīng)、依從性等，發(fā)作間期狀態(tài)：精神癥狀、記憶力、焦慮、抑郁等，發(fā)病后精神運(yùn)動發(fā)育情況。
既往史：圍產(chǎn)史：早產(chǎn)、難產(chǎn)、缺氧窒息、產(chǎn)傷、顱內(nèi)出血等。生長發(fā)育史：精神運(yùn)動發(fā)育遲滯、倒退。有無新生兒驚厥及熱驚厥史：簡單型、復(fù)雜型。中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他病史：感染、外傷、中風(fēng)、遺傳代謝疾病等。
家族史：癲癇、熱驚厥、偏頭痛、睡眠障礙、遺傳代謝疾病等。
3. 體格檢查
神經(jīng)系統(tǒng)：意識狀態(tài)、精神狀態(tài)、局灶體征(偏癱/偏盲等)、各種反射及病理征等。頭顱形狀和大小、外貌、身體畸形及某些神經(jīng)皮膚綜合征的皮膚改變。對癲癇病因診斷有提示作用，也可能提示抗癲癇藥物的不良反應(yīng)（如多毛、齒齦增生等）。
4. 輔助檢查
腦電圖（EEG）：最重要的輔助手段，為常規(guī)檢查。神經(jīng)影像學(xué)：頭顱MRI、CT；非常規(guī)檢查fMRI、MRS、SPECT及PET等。其它（酌情選擇）：血液檢查、尿液檢查、腦脊液檢查、心電圖、遺傳學(xué)病因檢測。
癲癇發(fā)作、癲癇及癲癇綜合征的分類
1. 癲癇發(fā)作的分類
圖 發(fā)作分類
(1)全面性癲癇發(fā)作：發(fā)作起源于雙側(cè)大腦皮質(zhì)及皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)所構(gòu)成的致癇網(wǎng)絡(luò)中的某一點(diǎn)，并快速波及整個網(wǎng)絡(luò)。每次發(fā)作起源點(diǎn)在網(wǎng)絡(luò)中的位置均不固定。
①全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作（GTCS）：意識喪失、雙側(cè)對稱強(qiáng)直后緊跟有陣攣動作，通常伴有植物神經(jīng)受累表現(xiàn)，如瞳孔放大，出汗、呼吸急促、心率加快等。
②失神發(fā)作：典型失神（突然動作中止及意識障礙，發(fā)作通常持續(xù)<><>
③強(qiáng)直發(fā)作：軀干及雙側(cè)肢體近端持續(xù)性的僵直收縮而導(dǎo)致的某種姿勢，通常持續(xù)2-20秒，EEG為突然的波幅抑制，然后出現(xiàn)廣泛性波幅漸增的棘波節(jié)律（20+/-5Hz）或低波幅約10Hz節(jié)律性活動，主要見于Lennox-Gastaut綜合征。
④陣攣發(fā)作：雙側(cè)肢體節(jié)律性（1-3Hz）的抽動，伴有或不伴有意識障礙，多持續(xù)數(shù)分鐘，EEG為全面性（多）棘波或（多）棘-慢波綜合。
⑤肌陣攣發(fā)作：突然、短暫、觸電樣肌肉抽搐，10-50毫秒，很少超過100毫秒，EEG為全面性多棘慢波爆發(fā)，可見于特發(fā)性癲癇（如JME），也可見于癲癇性腦?。ㄈ鏒ravet綜合征等）。
⑥失張力發(fā)作：頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低。輕者僅點(diǎn)頭動作，重者可致跌倒。發(fā)作持續(xù)約1-2秒或更長，EEG為短暫全面性2-3Hz（多）棘-慢波綜合發(fā)放或突然電壓低減，多見于Lennox-Gastaut綜合征等癲癇性腦病。
(2)局灶性癲癇發(fā)作：發(fā)作恒定的起源于一側(cè)大腦半球內(nèi)的致癇網(wǎng)絡(luò)，并有著放電的優(yōu)勢傳導(dǎo)途徑，可以繼發(fā)累及對側(cè)半球。①簡單部分性發(fā)作：發(fā)作時無意識障礙。②復(fù)雜部分性發(fā)作：發(fā)作時有不同程度的意識障礙。③繼發(fā)全面性發(fā)作：由SPS或CPS繼發(fā)，本質(zhì)上仍為部分性發(fā)作。
(3)發(fā)作類型不確定：癲癇性痙攣（epileptic spasms ）（2010年ILAE）明確作為一種發(fā)作類型，主要累及軀干中軸和雙側(cè)肢體近端肌肉，為強(qiáng)直性收縮。歷時0.2-2秒，突發(fā)突止。發(fā)作常在覺醒后成串發(fā)作，起源不明確，也可由于某些局灶性病變所致。臨床可分為屈曲型或伸展型，前者多見（如點(diǎn)頭動作），發(fā)作間期EEG為高度失律，發(fā)作期EEG表現(xiàn)多樣。多見于嬰幼兒(如West綜合征)，也可見于其他年齡。
2. 癲癇及癲癇綜合征
癲癇綜合征(epileptic syndrome)：由一組特定的臨床表現(xiàn)和腦電圖特征組成的癲癇疾患(即電臨床綜合征)。
斷診斷的依據(jù)：結(jié)合發(fā)病年齡、發(fā)作類型、病因?qū)W、解剖基礎(chǔ)、發(fā)作時間規(guī)律、誘發(fā)因素、發(fā)作嚴(yán)重程度、其它伴隨癥狀、腦電圖及影像學(xué)結(jié)果、既往史、家族史、對藥物的反應(yīng)及轉(zhuǎn)歸等資料。
分類：部分性癲癇及綜合征；全面性癲癇及綜合征；不能確定為局灶性還是全面性的癲癇和癲癇綜合征。
癲癇的病因
1. 癲癇病因分為6大類：遺傳性、結(jié)構(gòu)性、代謝性、免疫性、感染性及病因不明。
圖 病因與年齡的關(guān)系較為密切
2. 癲癇及癲癇綜合征病因
圖 癲癇及癲癇綜合征病因
癲癇的鑒別診斷
1. 不同年齡段常見的非癲癇性發(fā)作
圖 不同年齡段常見的非癲癇性發(fā)作
2. 暈厥與癲癇發(fā)作的鑒別
圖 暈厥與癲癇發(fā)作的鑒別要點(diǎn)
3. 心因性非癲癇發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別
圖 心因性非癲癇發(fā)作與癲癇發(fā)作的鑒別要點(diǎn)
4. 偏頭痛和癲癇發(fā)作的鑒別
圖 偏頭痛和癲癇發(fā)作的鑒別要點(diǎn)
5. 癲癇診斷的注意事項(xiàng)
①診斷癲癇的前提是非誘發(fā)性發(fā)作，并非所有出現(xiàn)癲癇發(fā)作的情況都要診斷為癲癇，避免把“急性癥狀性發(fā)作”診斷為“癥狀性癲癇”。
②病史是最重要診斷依據(jù)。詳細(xì)詢問病史通常能確定是否為癇性發(fā)作、初步的發(fā)作及癲癇的類型（注意對先兆、一些輕微的發(fā)作的詢問），盡可能獲得完整可靠病史，發(fā)作目擊者陪同就診，電話詢問目擊者，發(fā)作過程錄像等。腦電圖及影像學(xué)可進(jìn)一步輔助診斷、查找病因。
③病史和間期腦電圖仍不能明確診斷者，可進(jìn)行監(jiān)測。對于診斷諸如“腹型癲癇”、“頭痛型癲癇”、“以××為唯一發(fā)作表現(xiàn)的癲癇”的現(xiàn)象，應(yīng)進(jìn)行長程視頻-腦電圖監(jiān)測來進(jìn)一步評估。需認(rèn)識到頭皮長程視頻腦電監(jiān)測的局限性和不足。
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