臨床要點(diǎn):多見(jiàn)于兒童及青壯年。起病急,發(fā)熱、中至重度貧血、皮膚黏膜及臟器出血,全身淋巴結(jié)無(wú)疼痛性增大,脾大較為多見(jiàn),骨關(guān)節(jié)疼痛及胸骨壓痛較明顯。
血象:一般為正常細(xì)胞、正常色素性貧血,可見(jiàn)少量幼紅細(xì)胞,白細(xì)胞多少不一,原始淋巴細(xì)胞及幼淋巴細(xì)胞增多(圖23),藍(lán)狀細(xì)胞易見(jiàn),中性粒細(xì)胞減少。血小板減少。少數(shù)病例血紅蛋白和血小板正常。
骨髓象:有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,以原始淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞為主,>25%。原始淋巴細(xì)胞大小不一,常以小型居多,可見(jiàn)少量(?。┛张?,多為FAB分類中的L1類型(圖),但可見(jiàn)核形的不完整性(圖24-26)。粒系與紅系造血受抑。巨核細(xì)胞多顯著減少或不見(jiàn)。藍(lán)細(xì)胞多見(jiàn),少數(shù)病例漿細(xì)胞易見(jiàn)。
其他:細(xì)胞化學(xué)染色MPO、SBB、CE、NBE陰性。
診斷:形態(tài)學(xué)提供基本診斷和方向;且無(wú)WHO定義的重現(xiàn)性遺傳學(xué)異常。
T原始淋巴細(xì)胞白血?。═-ALL)
臨床要點(diǎn):常見(jiàn)于青少年男性患者,常見(jiàn)高白細(xì)胞血癥、胸水、橫膈大的腫塊或其他組織腫塊。預(yù)后差。
圖27 血象1000×
血象:(圖27)一般為正常細(xì)胞、正常色素性貧血,可見(jiàn)少量幼紅細(xì)胞,白細(xì)胞多少不一,原始淋巴細(xì)胞及幼淋巴細(xì)胞增多,藍(lán)狀細(xì)胞易見(jiàn),中性粒細(xì)胞減少。血小板減少。
圖28 骨髓象1000×
圖29骨髓象1000×
骨髓象:有核細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍,以原始淋巴細(xì)胞和幼淋巴細(xì)胞為主,>25%。原始淋巴細(xì)胞為高核質(zhì)比例,可見(jiàn)核凹陷、切跡、胞質(zhì)空泡,小原始淋巴細(xì)胞有致密的核染色質(zhì)和不明顯的核仁,大原始細(xì)胞有細(xì)疏的染色質(zhì)和明顯的核仁(圖27-29)。粒細(xì)胞系與紅細(xì)胞系增生受抑。巨核細(xì)胞多顯著減少或不見(jiàn),血小板減少。涂抹細(xì)胞多見(jiàn)。
圖30 骨髓印片1000×
其他:骨髓印片形態(tài)學(xué)(圖30)與涂片相同,胞核明顯不規(guī)則狀,胞核胞質(zhì)高比例。細(xì)胞化學(xué)染色POX、SBB、CE、NBE陰性。ANAE可呈陽(yáng)性反應(yīng)。
診斷:形態(tài)學(xué)提供基本診斷和方向;具有早T前體原始淋巴細(xì)胞免疫表型特征者,歸類為暫定的特定類型——早T前體原始淋巴細(xì)胞白血?。╡arly T-cell precursor lymphoblastic leukemia,ETP-ALL)。
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