急性右心衰的治療包括糾正可逆的引起失代償?shù)脑颍ū?）、優(yōu)化右心前負荷、增強右室收縮力、以及降低肺血管阻力同時維持全身血管阻力及平均動脈壓（圖3）。一個簡化的處理右心衰的流程（表3）強調(diào)了對占主導地位的病理生理過程的診斷和治療，通常需要聯(lián)合治療才能使右心衰的患者病情穩(wěn)定。容量負荷。因右心室舒張功能障礙，所以右心可能需要一個異常升高的右房壓（RAP）（可高達12-15mmHg），才能維持心輸出量，因此右心衰的患者會出現(xiàn)低血壓和/或低灌注時，可能需要增加容量負荷來優(yōu)化心輸出量。這種做法主要是基于專家意見，幾乎沒有原始數(shù)據(jù)來指導肺動脈高壓患者液體治療的劑量、速率、或目標。與慢性肺動脈高壓患者（通常有充盈壓的上升而無總容量過負荷）相比，急性肺動脈高壓患者（尤其是急性肺栓塞）對容量管理的反應可能更明顯。雖然在動物模型中出現(xiàn)了容量管理的良好效果，在一些研究中，因右室心肌梗死引起的急性右心功能障礙的患者對容量負荷可能并不一直都有反應，而對正性肌力藥物支持的反應更為可靠。當CVP較低時考慮給予增加容量負荷較為合適，但如果CVP上升后并沒有改善全身血流動力學則不應再繼續(xù)。如果CVP仍然較低且沒有肺充血，可以繼續(xù)謹慎的液體治療。根據(jù)專家意見，對于急性右心功能障礙或急性肺動脈高壓患者，一次適當?shù)娜萘控摵稍囼炓后w量可達500ml，靜滴15-20分鐘，而對慢性肺動脈高壓患者進行容量負荷試驗，液體量應更少（不超過250ml）。CVP>15mmHg時是很少需要（通過增加容量負荷）優(yōu)化右室每搏輸出量的，而明顯升高的CVP（尤其是CVP>20mmHg）則會通過增加右心室壁張力及功能性三尖瓣返流來損害右心功能，從而導致全身血流動力學的惡化。沒有CVP監(jiān)測的情況下，經(jīng)驗性液體治療會使失代償?shù)挠倚乃プ兊酶鼔?，我們不作推薦。
清除血容量 。全身充血的患者，在沒有低血壓或低灌注表現(xiàn)時，僅僅予以減少血容量處理后病情通常都可以得到改善，且不再需要血管活性藥物支持。通過緩解右室過度充盈狀態(tài)及室間隔擺動來解除右心容量過負荷狀態(tài)是可以改善右心功能的，因此清除血容量可能是必要的，那怕是低血壓，合并低心輸出量及高CVP的患者。大部分肺動脈高壓引起的右心衰竭的重癥患者經(jīng)驗性利尿治療是必要的，特別是伴隨著低氧血癥加重、嚴重的容量過負荷、或CVP升高的患者。對于容量過負荷，靜注髓袢利尿劑是首選，并滴定式把充盈壓降到最低，減輕全身充血的同時保持全身血流動力學穩(wěn)定。我們更愿意連續(xù)靜注呋塞米來逐漸利尿并避免充盈壓的突然波動。呋塞米靜注速度≥30mg/小時在文獻中已有報告。對髓袢利尿劑反應不良（呋塞米≥10-20mg/小時持續(xù)靜注）通常可通過聯(lián)用噻嗪類利尿劑克服。依我們的經(jīng)驗看，右心衰中的利尿劑抵抗現(xiàn)象通常是由于心輸出量過低，尤其是有低血壓、低血鈉和/或腎功能惡化的表現(xiàn)時。盡管聯(lián)合了利尿治療，通過超濾進行體外液體清除可用于持續(xù)容量過負荷的患者，雖然難治性心腎綜合發(fā)展到需要用透析或超濾來治療預示著一個糟糕的預后。為了逆轉伴有低心輸出量和/或全身性低血壓的右心衰，當前負荷優(yōu)化仍不足恢復血流動力學穩(wěn)定時，包括血管擴張劑、正性肌力藥、和/或縮血管藥物的支持可能是需要的。血管活性藥物治療的目標是為了降低肺血管阻力（PVR），維持全身血管阻力（SVR），以及增加心輸出量來改善平均動脈壓（MAP）和器官灌注。大部分低血壓的右心衰患者都有低心輸出量，但是低血壓伴低心輸出量，及低SVR提示著異常的血管舒張，需要縮血管藥物治療（表3）。低血壓伴心輸出量下降，以及足夠的/升高的CVP提示著因右心后負荷過重（PVR升高）和/或右心收縮下降（PVR正常；表3）導致了右心衰進一步惡化。當PVR升高是右心衰惡化的主要病因時，針對PAH的特異性治療可以作為有效的單一療法。對于低心排的右心衰，尤其是當右室收縮力受損時，常常需要正性肌力藥物治療。某些血管活性藥物，包括PAH特異性治療的一些藥物可以增強右室收縮力的同時也可以降低PVR，從而逆轉右心衰狀態(tài)。在嚴重低血壓的患者中，特別血管張力不足的患者，可能需要縮血管藥來維持MAP。嚴重PAH引起右心衰的患者，需要血管加壓素和/或正性肌力藥治療尤其是需要劑量較高者，其住院死亡率接近50%。
針對PAH的特異性治療。 肺動脈高壓的原發(fā)病因決定了是否需要針對肺血管進行治療以及最合適的藥物類型（如有指征；圖3）。PAH的特異性藥物治療僅僅與慢性PAH門診患者的預后改善相關，這類患者僅占肺動脈高壓患者的極少一部分。相對較少的肺動脈高壓和/或右心衰的危重患者存在必須接受PAH特異性治療的原發(fā)疾病，因此肺動脈高壓并不一定是合理的治療目標，而PAH特異治療也不大可能改善所有PH患者的預后。在PAH引起的嚴重右心衰患者中，合理使用PAH特異治療可以挽救患者生命，并且可避免正性肌力藥物的需求，但是在其它類型肺動脈高壓患者中，如果不明智地超適應征使用PAH特異性藥物可能會導致威脅生命的并發(fā)癥出現(xiàn)。在本文中，基于臨床研究和個人經(jīng)驗提供的證據(jù)所支持的在某些條件下的有限的作用，我們將對這些藥物在經(jīng)選擇的非PAH患者某些亞組中超適應征使用進行討論，但是PAH特異性藥物不應常規(guī)用于非PAH患者。重要的是，沒有證據(jù)支持PAH特異治療的超適應征使用有利于預后，那樣使用也只是研究性的，如果使用不當則可能是有害的。存在毛細血管前肺動脈高壓（PVR升高，PAWP正常）而無實質(zhì)性/缺氧性肺病或急性肺栓塞（特別是PAH或CTEPH）的患者，更可能是低心輸出量的右心衰伴PVR嚴重升高，需要PAH特異治療來使其病情穩(wěn)定，包括靜脈注射前列腺素。治療引起肺動脈高壓的原發(fā)病常常比治療升高的肺動脈高壓更為重要，尤其是PH-LHD或PH-PLD的患者。一些患者在治療原發(fā)病之后右心衰持續(xù)存在，如果PVR顯著升高，這些患者可能是超適應征使用PAH特異治療的適用人群。吸入肺血管擴張劑可能有較廣的適用性，包括特定的PH-PLD患者，術后肺動脈高壓患者及不合并肺動脈高壓的右心衰患者。在右心衰的治療中，與肺動脈壓相比，肺血管阻力是一個更有相關性的治療目標，因為右室功能的惡化及心輸出量的下降可以降低肺動脈壓。而PAH特異性藥物對PVR的即刻作用可能包括肺小動脈擴張，它們對慢性疾病的改善作用則可能包括有利的肺血管重構。大多數(shù)全身性的血管活性藥對肺動脈和全身血管產(chǎn)生類似的效果，增加SVR的同時也產(chǎn)生了與降低PVR目標相反的效果（表4）。PAH特異性藥物引起的肺血管擴張相對地比全身血管舒張更明顯，但全身血管舒張往往會引起低血壓。只有吸入肺血管擴張（如NO）或吸入前列腺素才可以降低PVR的同時對平均動脈壓沒有明顯影響。PAH特異治療的使用及吸入肺血管擴張劑將在隨后的PAH部分進行討論。
正性肌力藥。 正性肌力藥物可逆轉右心衰引起的低心輸出量，代價是引起心動過速、心肌耗氧量增加、心律失常、及可能的全身血管舒張（表4）。多巴酚丁胺和多巴胺是PH相關性右心衰患者最常用的正性肌力藥，尚無任何直接的比較來支持這兩種藥物的使用。多巴胺和多巴酚丁胺在常規(guī)劑量2-10 μg/kg.min時產(chǎn)生比較類似的血流動力學效果，劑量再加大時，多巴胺只是引起更明顯的心動過速而不能增加心輸出量，同時使平均動脈壓和SVR更大程度的上升，而多巴酚丁胺則可進一步增加心輸出量。依我們的臨床經(jīng)驗來看，多巴胺往往會導致過度的心動過速，限制了劑量的滴定，而多巴酚丁胺溫和的擴張全身血管的作用也會引起低血壓。對于需要緊急強心治療的不穩(wěn)定的患者，我們更愿意選擇多巴酚丁胺，盡管對于低血壓而心動過速不嚴重的患者來說，多巴胺也是一個合理的選擇。多巴酚丁胺對肺動脈高壓患者PVR的影響仍未明確，在不同人群中進行的不同的研究報告的結果相互矛盾。多巴酚丁胺在PH中的首要作用表現(xiàn)為增加了心輸出量因而使測量的PVR降低，而其對肺血管的直接作用如果有的話也是很小的。 與多巴酚丁胺相比，盡管米力農(nóng)正性肌力作用稍弱，但是在增加相當程度的心輸出量和/或右室收縮功能的條件下，米力農(nóng)可以使PVR和SVR下降更明顯及心動過速發(fā)生更少，從而引起平均動脈壓、肺動脈壓和PAWP的下降更加明顯。多巴酚丁胺和米力農(nóng)一樣主要通過增加心輸出量降低PVR，很少對肺血管張力直接產(chǎn)生作用，而米力農(nóng)在對PVR的影響更為明顯一些。米力農(nóng)是我們治療右心衰時更愿意選擇的正性肌力藥物，尤其是對血壓正常的患者及那些PH-LHD、術后肺動脈高壓或未明確鑒別病因的肺動脈高壓患者。為了對抗米力農(nóng)引起的全身血管舒張的作用，可能需要聯(lián)用升壓藥，聯(lián)合使用米力農(nóng)和血管加壓素可增加心輸出量，降低PVR，同時維持MAP，尤其是在心臟手術后。對于術后并發(fā)的右心衰，小劑量腎上腺素可以有效地增加右室收縮力，與米力農(nóng)還可能存在協(xié)同作用。對于PAH引起的右心衰，應用PAH特異性治療來降低右室的后負荷比對右室進行正力肌力支持治療更重要，但是依前列醇和西地那非對右心室是有正性肌力作用的。
縮血管藥物。 存在肺動脈高壓和右心衰的嚴重低血壓患者需要應用縮血管升藥物來提高器官灌注壓及防止血流動力學持續(xù)惡化引起的死亡，特別是在不相稱的全身血管舒張狀態(tài)下（表4）?？s血管治療通常要維持平均動脈壓（MAP）大于平均肺動脈壓（mPAP）（即：SVR大于PVR）以減輕室間隔偏移變形，給右心的灌注確保足夠的壓力梯度。α1受體激動劑（包括大劑量多巴胺和腎上腺素）同時收縮肺動脈和全身血管，在升高平均動脈壓的同時有可能加重右心室的后負荷。去甲腎上腺素由于其適當?shù)恼约×ψ饔?，在心輸出量和PVR的測量值上較去氧腎上腺素效果更好。血管加壓素可能會產(chǎn)生內(nèi)皮依賴性肺血管擴張，從而在升高SVR的同時輕度降低PVR，當右心衰患者SVR低時該藥的效果更為明顯。對于嚴重低血壓患者，去甲腎上腺素是我們選擇的一線縮血管藥物，同時我們也經(jīng)常聯(lián)用血管加壓素，是基于其可輕度降低PVR而不引起心動過速的效果。由于多巴胺有正性肌力作用，所以在需要升血壓藥物支持時多巴胺是有用的，盡管其有增加快速性心律失常的風險，對平均動脈壓的提升效果不如去甲腎上腺素。腎上腺素可以有效地提升MAP及增加右室收縮力，但常常會引起心動過速、心律失常及乳酸酸中毒。氧療。 氧氣是最重要的生理性肺血管擴張劑，提高吸入氧濃度可以緩解缺氧性肺血管收縮及降低PVR，氧療是對伴有低氧血癥的肺動脈高壓患者的一線治療。在失代償?shù)腜AH患者中，低氧血癥的加重很常見（見表2），患者應接受氧療使血氧飽和度升高大于92%。對全身氧供較差的PAH的患者，給予更高的吸氧濃度來提高血氧飽和度可以最大限度地降低PVR。對于一些PH-PLD患者，恢復正常氧合可足以充分緩解PH。PH患者發(fā)生低氧血癥往往是氧供較差的體現(xiàn)，雖然通過未閉合的卵圓孔發(fā)生的心內(nèi)分流也可引起低氧血癥，但這樣的低氧血癥可能需要降低右房壓并提升全身血管阻力來進行解決。因為高碳酸血癥及酸中毒使缺氧性肺血管收縮加強，可進一步增加PVR，因此推薦維持正常的血二氧化碳分壓（35-40mmHg），同時過度通氣可以短暫地改善PVR。對PH患者的呼吸機管理將在后面的肺部疾病引起的肺動脈高壓部分進行討論。心律失常的處理。 在PAH相關性右心衰患者中，房顫和房撲是最常見的持續(xù)性心律失常，并且與死亡率的增加相關。功能失調(diào)的右室對右心房的收縮高度依賴，只有右心房規(guī)律的收縮才能維持右心室的充夠充盈，尤其是心率較快時。心律失常削弱了房-室的同步性，例如房顫/撲或完全性心臟傳導阻滯，在右心衰的患者中常常導致血流動力學受累。對于血流動力學不穩(wěn)定的患者，電擊療法是一線選擇，其中包括快速性心律失常的心臟電復律，而緩慢性心律失常（即：心臟電復律后）的耐受性較差，對房-室序貫起搏反應最好。對大多數(shù)快速性心律失常來說，胺碘酮是一線用藥，因其較低的低血壓風險及較弱的負性肌力作用。在腎功能正常的患者中，房性心律失常可用地高辛來控制心率，但是在嚴重右心衰患者中，它的正性肌力作用沒有臨床相關性。
