頭顱CT提示多發(fā)腔隙性腦梗，診斷“低鈉血癥，腔隙性腦梗死”予以對癥治療癥狀不見好轉(zhuǎn)……
作者｜吳春波 北京大學人民醫(yī)院急診科
來源｜急診病例研討會
患者，女，66歲。主因“發(fā)作性精神恍惚，胡言亂語，雙上肢摸索6個月，加重半個月”就診。
患者于6個月前下午（玩麻將時）突然出現(xiàn)精神恍惚，胡言亂語，2~3秒后癥狀消失，此后經(jīng)常發(fā)作，并出現(xiàn)雙上肢不自主摸索，近半個月發(fā)作頻繁，每天發(fā)作40余次，夜間睡眠發(fā)作次數(shù)增多，親屬感覺其表情淡漠，反應(yīng)緩慢。
半個月前夜間患者自覺憋氣，到某醫(yī)院就診。行化驗檢查提示GLU 12mmol/L，Na+ 116 mmol/L，K+ 3.32 mmol/L，Clˉ 83 mmol/L，其他輔助檢查未發(fā)現(xiàn)異常，頭顱CT提示多發(fā)腔隙性腦梗，診斷“低鈉血癥，腔隙性腦梗死”予以對癥治療癥狀不見好轉(zhuǎn)，為進一步治療轉(zhuǎn)入我院，病程中患者食欲可，無尿便失禁。
既往無高血壓、冠心病及糖尿病史，無慢性咳喘病史，無傳染病史及熱驚厥病史，家族中無遺傳病史及癲癇病患者。
入院查體：BP 120/70mmHg，P 58次/分鐘，R 22次/分鐘，T 36.4℃，患者入院時神志清楚，語言流利，查體欠合作。雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音，律齊，未及雜音，腹部查體未及異常。
神經(jīng)系統(tǒng)：神志清楚，表情淡漠，情緒不穩(wěn)，查體配合欠佳，主動言語少，時有答非所問，記憶力減退，計算力，定向力減退，粗側(cè)雙側(cè)視野正常，雙側(cè)視力正常，雙眼球運動自如，瞳孔等大，直徑3 mm，對光反射靈敏。雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準，無舞蹈樣動作。四肢肌力ⅴ級，肌張力正常。雙側(cè)巴氏征陰性。
輔助檢查：復查血鈉125 mmol/L，血氨正常。其他電解質(zhì)均在正常范圍，血氣分析及生化結(jié)果正常，心電圖及腹部超聲未發(fā)現(xiàn)異常。
一起來分析！
患者老年女性，主要是以意識紊亂就診，排除常見的肺性腦病及肝性腦病外，提示臨床醫(yī)生的與主訴相關(guān)的引起意識紊亂的最大可能電解質(zhì)紊亂即低鈉血癥。患者首診血鈉116 mmol/L，屬于重度低鈉血癥。
引起低鈉血癥的原因：①缺鈉性低鈉血癥；②稀釋性低鈉血癥；③消耗性低鈉血癥。低鈉血癥的癥狀隨血鈉下降速度而異。
臨床低鈉血癥分類根據(jù)低鈉血癥發(fā)生時的血容量變化可分為：①低血容量性低鈉血癥，此種情況失鈉多于失水。②血容量正常性低鈉血癥，此種情況總體水增加而總鈉不變。③高血容量的低鈉血癥，判斷低鈉血癥是由于失鈉、水過多和正常血容量性可根據(jù)總體水、總體鈉來鑒別。
總體液量可根據(jù)體重和所測血清鈉值計算，但必須知道病人發(fā)病前的體重?，F(xiàn)有體液總量=(正常血清鈉值/所測血清鈉值)×正常體液總量。正常體液總量=病人病前體重(kg)×0.6?？傮w鈉=總體液量×血鈉濃度(mmol/L)。患者無高脂血癥及高蛋白血癥病史，可排除假性低鈉血癥可能，患者無明顯的惡心、嘔吐及腹瀉病史，為明確低鈉血癥的原因需查尿鈉等相關(guān)的檢查，以便明確診斷。
患者臨床檢查除低鈉外，其他陽性與意識紊亂相關(guān)的可能頭部CT提示腦部多發(fā)腔梗，因患者除意識改變外，無其他神經(jīng)系統(tǒng)的定位體征，腔梗亦非重要部位，腔梗引起的癥狀可能性不大，為鑒別診斷行頭部核磁檢查。頭顱核磁檢查發(fā)現(xiàn)患者胼胝體體部占位（圖78-1）。
圖78-1 頭顱MRI 提示胼胝體體部占位。
以上病例讓您想到了什么？
診治經(jīng)過：患者入院后行頭部MRI檢查提示胼胝體占位，腦膠質(zhì)瘤可能性大，尿鈉基本正常，考慮腦膠質(zhì)瘤引起占位效應(yīng)，脫水補充電解質(zhì)治療后，血鈉132 mmol/L，意識模糊逐漸加重。為評估腦功能情況，行長時程視頻腦電圖監(jiān)測，結(jié)果提示左側(cè)頂、顳、中央?yún)^(qū)及右顳區(qū)散發(fā)出現(xiàn)尖波、尖-慢復合波活動(圖78-2)。
圖78-2 腦電圖 提示右側(cè)頂、中央?yún)^(qū)散發(fā)出現(xiàn)5～7Hz、40～60μV的尖-慢復合及尖波節(jié)律。
有時左半球各導可見同步出現(xiàn)棘波，中顳區(qū)波幅最高。經(jīng)靜脈推注地西泮后意識清醒，腦電圖轉(zhuǎn)為低幅快波（圖78-3），確診非抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)。出院后予以卡馬西平對癥治療，經(jīng)隨訪癥狀控制良好。
圖78-3腦電圖 患者靜脈推注地西泮后意識清醒，腦電圖轉(zhuǎn)為低幅快波。
討 論：什么是非抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)？
非抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)（nonconvulsive status epi-lepticus，NCSE）是指腦電圖（EEG）中連續(xù)性或反復發(fā)作性的癲癇活動持續(xù)時間在30分鐘以上，臨床癥狀為精神狀態(tài)、行為、感知力或意識狀態(tài)的異常，但不伴有抽搐性的臨床表現(xiàn)。由于NCSE的臨床癥狀及體征無特征性，診斷比較困難，極有可能被誤診或漏診，診斷依賴于臨床表現(xiàn)和EEG。
NCSE為內(nèi)科系統(tǒng)疾病急癥，臨床上較為常見，但由于缺乏對此病的認識，目前國內(nèi)未見臨床報告，國外臨床報告其年發(fā)病率為2/10萬~8/10萬，至少占所有癲癇持續(xù)狀態(tài)的1/3。在老年人中，NCSE可能更為常見，而且可能是常常不被診斷，但具有治療可能的導致意識障礙的一個重要原因。在缺乏任何臨床癲癇發(fā)作的昏迷患者中，NCSE的發(fā)病率為8％。由于其臨床特征多變，有時難以與正常的行為相鑒別，使NCSE常常被漏診，得不到及時有效的治療。
在成年患者中，NCSE最常見于癲癇患者，也可發(fā)生在特發(fā)性甲狀旁腺功能低下時的低鈣血癥、腫瘤、非酮癥性高糖血癥、神經(jīng)梅毒和動脈瘤蛛網(wǎng)膜下腔出血（SAH）。缺血－缺氧性腦病、癌癥、藥物、自身免疫病、染色體異常、腹膜透析、感染、大腦錯構(gòu)瘤或頭部外傷等也可導致NCSE。其發(fā)生原因可能與丙-氨基丁酸（GABA）及N- 甲基-D-天冬氨酸受體的激活有關(guān)。
NCSE的臨床主要表現(xiàn)為意識狀態(tài)的改變，可表現(xiàn)為不同程度的意識紊亂，甚至昏迷，自動癥。在昏迷患者中，可觀察到單側(cè)腦功能增強及眼動，其他癥狀包括極其輕微的嘴角的陣攣，癲癇眼震很少見。此類患者無特異臨床癥狀，本病無癲癇患者發(fā)作的體征如舌咬傷及尿失禁。臨床應(yīng)注意與其他易引起意識紊亂的疾病如尿毒癥、代謝紊亂（高鈣血癥、）或藥物（嗎啡）過量鑒別。
NCSE可以發(fā)生在抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)或具有高度的自限性癲癇發(fā)作之后，也可以首發(fā)即表現(xiàn)為精神狀態(tài)的改變昏迷。精神狀態(tài)或行為的異常持續(xù)時間至少30分鐘，伴有EEG出現(xiàn)連續(xù)性或幾乎連續(xù)性的局灶性或廣泛性癲癇樣電發(fā)放，即可以診斷為NCSE。
NCSE的分型是根據(jù)臨床表現(xiàn)和發(fā)作期EEG的變化 ：失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（absence status epilepticus，ASE）、不伴有運動癥狀的單純部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（simple partial status epilepticus ，SPSE）、復雜部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)（complex partial status epilepticus, CPSE）以及包括癲癇持續(xù)狀態(tài)的昏迷性NCSE，根據(jù)發(fā)作期EEG的特征：全面性非抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)（失神發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，ASE）和CPSE。根據(jù)病因：代謝障礙性NCSE、昏迷性NCSE、急性大腦損傷性NCSE和既往患有癲癇伴或不伴有癲癇性腦病的NCSE 。
NCSE的診斷極為嚴格，根據(jù)病因、臨床表現(xiàn)和發(fā)作期EEG的變化，臨床上通常分為不同的類型，與臨床類型相對應(yīng)，治療方案也相應(yīng)改變。由于NCSE受到的關(guān)注相當少，診斷不足和治療不充分，關(guān)于NCSE的治療目前還沒有一種適當和有效的抗癲癇藥物治療方案。但如果認識到NCSE，并及時診斷，治療可能較為成功。一旦發(fā)現(xiàn)意識水平波動、認知或行為出現(xiàn)迅速變化，應(yīng)想到NCSE。只要有可能，應(yīng)進行EEG檢查進行確診。如果條件許可，最好進行長程腦電監(jiān)測（cEEG），以明確診斷。
治療措施的選擇：根據(jù)病因和發(fā)作類型，治療上應(yīng)采取個體化,但需要遵循一些基本的原則,即治療最好在ICU室進行，并且應(yīng)進行cEEG監(jiān)測。除原發(fā)病的治療外，首選為靜脈給予苯二氮卓類藥物，主要為勞拉西泮，其次為咪唑安定，也可使用氯硝西泮；之后靜脈給予磷苯妥英或苯妥英。如果在24小時后仍不能控制發(fā)作，靜脈給予丙戊酸鈉和/或笨巴比妥。如果某些NCSE對一線和二線藥物無效，可加用單一的麻醉藥物如異丙酚或腸道內(nèi)給予抗癲癇藥物或二者聯(lián)合使用。
苯二氮卓類藥物對診斷NCSE具有特殊的意義。給予苯二氮卓類藥物后臨床癥狀明顯改善很可能提示NCSE或苯二氮卓類藥物戒斷。在治療前后，應(yīng)進行一致的較為詳細的精神狀態(tài)檢查。每隔5～10分鐘給予小劑量的藥物治療有利于發(fā)現(xiàn)輕微的神志狀態(tài)改善，但又不至于引起明顯的鎮(zhèn)靜作用。
給予苯二氮卓類藥物后臨床癥狀沒有改善并不能排除NCSE，因為約15％的NCSE患者對苯二氮卓類藥物沒有反應(yīng)，其EEG也缺乏明顯的變化。部分NCSE患者的EEG對在靜脈給予苯二氮卓類藥物后得到改善，但臨床癥狀沒有變化或改善滯后（尤其是老年患者），同時出現(xiàn)的非癲癇性腦病或并發(fā)的急性腦損傷掩蓋。
由于苯二氮卓類藥物可以部分或完全消除代謝性腦病患者EEG 中的三相波，EEG僅出現(xiàn)抑制或廣泛性變慢而不伴有臨床癥狀的改善對診斷NCSE沒有價值。當意義不明確的全面性電發(fā)放見于下面2種情況時，EEG對苯二氮卓類藥物的反應(yīng)（單獨）對NCSE有診斷意義：①苯二氮卓類藥物揭示淹沒在全面性電發(fā)放中的局灶性癲癇樣特征；②意義不明確的全面性電發(fā)放被以前不存在的正常節(jié)律取代（入后部主節(jié)律）。
單獨給予苯妥英或丙戊酸不能抑制代謝性三相波或其它代謝性的全面性EEG波形，若上述藥物可以抑制意義不明確的全面性電發(fā)放（即使缺乏即刻的臨床改善），可能具有診斷性意義。靜脈給予抗癲癇藥物不是最佳選擇，尤其在老年患者，因為這往往會因低血壓和藥物的鎮(zhèn)靜作用導致全身性反應(yīng)。對既往有癲癇病史的非昏迷患者，出現(xiàn)TAS和CPSE時可口服苯二氮卓類藥物，有時可采用靜脈給藥。對NCSE性昏迷，可以采用更為積極的治療。
NCSE的預后受多種因素的影響，在沒有基礎(chǔ)疾病的患者中，死亡率10-20%，在重癥疾病的晚期或合并代謝紊亂其死亡率達80%。提高對此病的認識，可減少誤診。
小 結(jié)
臨床上遇到如不能合理解釋的意識狀態(tài)的改變，應(yīng)想到NCSE的可能性，及早行腦電圖檢查，以便鑒別診斷，亦能明顯改善患者的預后。
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