布加綜合征診治歷史、現(xiàn)狀和發(fā)展趨勢(shì)
汪忠鎬1，2，李震2
中國(guó)實(shí)用外科雜志 2015 Vol.35(12) : 1261-1263
布加綜合征（BCS）是各種原因引起的肝靜脈或其開(kāi)口以上的下腔靜脈阻塞導(dǎo)致的淤血性門靜脈高壓和（或）下腔靜脈高壓綜合表現(xiàn)。病人早期因癥狀不典型易被誤診而不能得到及時(shí)治療，近年來(lái)，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)水平的提高與影像醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，其初診率有明顯改善。但因各地發(fā)病率不同及不同醫(yī)院對(duì)該病診治水平參差不齊，目前遠(yuǎn)未達(dá)到規(guī)范化及個(gè)體化治療，遠(yuǎn)期療效仍亟待提高。血管腔內(nèi)治療已成為治療BCS的首選。對(duì)于腔內(nèi)治療失敗及各種原因不宜行腔內(nèi)治療者，或術(shù)后多次復(fù)發(fā)病人可行外科手術(shù)治療。筆者在國(guó)際上首創(chuàng)并沿用至今的多種門體轉(zhuǎn)流術(shù)式對(duì)于復(fù)雜、危重且不適合行腔內(nèi)治療的BCS病人具有良好的療效。
布加綜合征；門體靜脈分流術(shù)；腔內(nèi)治療；門體轉(zhuǎn)流
中圖分類號(hào)：R6 文獻(xiàn)標(biāo)志碼：C
布加綜合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是各種原因引起的肝靜脈（hepatic veins，HV）或其開(kāi)口以上的下腔靜脈（inferiorvena cava，IVC）阻塞導(dǎo)致的淤血性門靜脈高壓和（或）IVC 高壓臨床綜合表現(xiàn)［1］。1845 年，英國(guó)內(nèi)科醫(yī)生George Budd 第一次描述了肝靜脈血栓形成導(dǎo)致的BCS，1899 年，澳大利亞病理學(xué)家Hans Chiari 第一次描述了BCS 的病理學(xué)表現(xiàn)，后人即以這兩個(gè)人的名字來(lái)命名該病。病人早期因癥狀不典型，易被誤診而不能得到及時(shí)治療。近年來(lái)，隨著對(duì)該病認(rèn)識(shí)水平的提高與影像醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，其初診率有所改善，但其遠(yuǎn)期療效仍亟待提高［2］。本文就BCS 診治的歷史、現(xiàn)狀和發(fā)展趨勢(shì)作一闡述，旨在加強(qiáng)對(duì)該病認(rèn)識(shí)，提高其遠(yuǎn)期療效。
1 流行病及病因?qū)W研究
國(guó)外資料顯示，BCS 全球發(fā)病率約為1/10萬(wàn)［3］；國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查顯示，山東、河南、安徽、江蘇北部為高發(fā)區(qū)，主要為黃河流域下游省份，其發(fā)病率約10/10 萬(wàn)，男女比例為1.98 ∶1，年齡2～67歲［4］。從全球范圍來(lái)看，中國(guó)、日本、印度、南非為BCS 高發(fā)國(guó)家，西方國(guó)家發(fā)病較少。
BCS 的病因及發(fā)病機(jī)制仍不明確。中國(guó)與西方國(guó)家BCS病人的臨床特征和病因均有很大差異，西方國(guó)家BCS 病人多為各種血栓形成相關(guān)的疾病，而中國(guó)BCS 病人多為肝靜脈和（或）下腔靜脈內(nèi)膜性閉塞所致，與血栓形成有關(guān)的疾病相關(guān)性不高。流行病學(xué)研究表明，環(huán)境因素對(duì)BCS 的影響可能更大，與飲食習(xí)慣、病毒感染或先天因素等也有關(guān)。
2 輔助檢查及分型
BCS 常首選無(wú)創(chuàng)且經(jīng)濟(jì)的彩色多普勒超聲檢查，其診斷準(zhǔn)確率達(dá)90%以上，能夠顯示IVC、HV及副HV 的具體病變類型（膜性、節(jié)段性及是否合并血栓）、是否有腹腔積液及其程度等。多層螺旋CT 及MRI 檢查受主觀因素的影響小，能夠提供解剖空間位置關(guān)系，可明顯增加手術(shù)的安全性，可作為術(shù)前必備的檢查。其余影像檢查如血管造影、胃鏡及食管鋇餐等可根據(jù)情況選擇應(yīng)用。
BCS 一般推薦采用簡(jiǎn)單實(shí)用的分型法，即分為HV型、短段IVC 型及混合型，根據(jù)血管病變特點(diǎn)制定個(gè)體化的手術(shù)治療方案。我國(guó)BCS以IVC 及HV同時(shí)阻塞的混合型最多見(jiàn)，HV阻塞而IVC 通暢的HV 型次之，短段IVC型也不少見(jiàn)。IVC 病變和HV病變均以膜性阻塞多見(jiàn)，短節(jié)段閉塞次之，長(zhǎng)節(jié)段閉塞少見(jiàn)，均可合并血栓形成。
3 BCS的治療
西方國(guó)家BCS 病人多采用門體靜脈分流術(shù)（transjugular intrahepatic portosystemic shunt，TIPS）甚至肝移植治療［5］。而在我國(guó)，由于病變以膜性病變與短節(jié)段性為主，且因血管腔內(nèi)治療的創(chuàng)傷小及可重復(fù)，BCS 行腔內(nèi)治療者已占大多數(shù)。經(jīng)頸靜脈TIPS 對(duì)于廣泛HV 閉塞且副HV 代償不良者具有獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。
目前，腔內(nèi)治療已成為BCS 首選的治療方式。對(duì)于腔內(nèi)治療失敗或各種原因不宜行腔內(nèi)治療者，以及術(shù)后多次復(fù)發(fā)病人，可行外科手術(shù)治療。筆者在國(guó)際上首創(chuàng)了多種門體轉(zhuǎn)流術(shù)式，如腸-腔、腸-房、腸-腔-房等，并沿用至今。大宗隨訪數(shù)據(jù)顯示，這些門體轉(zhuǎn)流術(shù)式對(duì)復(fù)雜、危重且不適合行腔內(nèi)治療的BCS 病人仍是有效的治療方案，且具有很好的療效［6-7］。
3.1 HV 阻塞型BCS
該類型BCS 表現(xiàn)為3 支HV均阻塞，而IVC 通暢；不伴或伴有副HV 開(kāi)放，但開(kāi)口同時(shí)有阻塞或重度狹窄或代償不佳。對(duì)此類病人須開(kāi)通阻塞的HV，治療上常只需將1 支HV 或代償增粗的副HV 開(kāi)通，即可保證肝臟回心血流，肝臟淤血狀態(tài)即可得到改善。治療宜首選各種開(kāi)通狹窄或閉塞HV 的方式，包括球囊擴(kuò)張和血管內(nèi)支架置入。對(duì)于臨床與影像學(xué)檢查顯示為新鮮HV血栓形成導(dǎo)致的HV 閉塞，可采取抗凝溶栓結(jié)合機(jī)械碎栓或置管接觸溶栓等方法。腔內(nèi)治療途徑可經(jīng)股靜脈、經(jīng)頸靜脈、經(jīng)皮肝穿刺途徑與多途徑聯(lián)合等。腔內(nèi)開(kāi)通肝靜脈或副肝靜脈后臨床效果明顯，可顯著降低門靜脈壓力，改善病人臨床癥狀。對(duì)于肝靜脈廣泛閉塞的病人，TIPS 采用經(jīng)下腔靜脈直接穿刺門靜脈分支的方法，也可在一定程度上降低門靜脈壓力。外科手術(shù)方法與肝硬化門靜脈高壓癥病人相似，包括各種門體分流術(shù)，如腸-腔分流、脾-腔分流、脾-腎分流、腸-房或腸-頸等。其中腸-頸架橋術(shù)雖所用的人工血管較長(zhǎng)，但遠(yuǎn)期效果較為滿意，筆者已有轉(zhuǎn)流血管通暢時(shí)間>20 年的病例。
3.2 短段IVC 型和混合型BCS
將IVC 型和混合型BCS 納入一體來(lái)探討其治療方式，源于其相似的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)及病理生理機(jī)制，其治療基本相同，一般僅需開(kāi)通下腔靜脈即可。我國(guó)混合型BCS 多伴有1 或2 支通暢的HV 和（或）副HV，因此開(kāi)通阻塞的IVC ?？蛇_(dá)到降低IVC 及門靜脈高壓的目的。極少數(shù)病人HV全部閉塞而副HV 代償不佳，應(yīng)同時(shí)開(kāi)通HV 或副HV，開(kāi)通HV 的手術(shù)方法同3.1 節(jié)所述。
開(kāi)通IVC 應(yīng)根據(jù)病變類型選擇相應(yīng)的手術(shù)方法。對(duì)于IVC膜性和（或）短節(jié)段阻塞病人，一般采用球囊擴(kuò)張，不建議行血管內(nèi)支架置入。對(duì)擴(kuò)張后病變?nèi)杂忻黠@狹窄者或多次擴(kuò)張后復(fù)發(fā)、且有癥狀者才考慮置入血管內(nèi)支架，但此法有醫(yī)源性阻塞HV 或副HV 開(kāi)口之虞，這種情況臨床已不少見(jiàn)。腔內(nèi)治療途徑有經(jīng)股靜脈、頸靜脈及聯(lián)合途徑。對(duì)IVC 膜性阻塞伴血栓形成BCS 的治療，主要有導(dǎo)管吸栓或攪拌溶栓聯(lián)合球囊擴(kuò)張術(shù)、預(yù)開(kāi)通技術(shù)、可回收支架置入等，也可結(jié)合幾種方法以達(dá)到治療目的。IVC 的節(jié)段性或全程閉塞仍有可能開(kāi)通，部分病人開(kāi)通起來(lái)較容易，開(kāi)通后予以球囊擴(kuò)張，而后置入血管內(nèi)支架。
臨床也有見(jiàn)到IVC 球囊擴(kuò)張致大出血的病例，尤其是再次擴(kuò)張病人要有此警惕與相應(yīng)準(zhǔn)備。對(duì)閉塞段較長(zhǎng)、病變厚韌、斜膜、伴發(fā)IVC 畸形，或者多次腔內(nèi)治療后復(fù)發(fā)的病例，單純腔內(nèi)治療往往難以取得成功，可根據(jù)情況采用直視下根治性隔膜切除術(shù)、腔-房或腔-頸轉(zhuǎn)流術(shù)。但對(duì)于門靜脈高壓及IVC 高壓癥狀均嚴(yán)重的病人，可采用腔-腸-房或腔-腸-頸轉(zhuǎn)流術(shù)，類似的手術(shù)方式還有脾-腔-房轉(zhuǎn)流術(shù)，但外科手術(shù)的創(chuàng)傷大，還需要精湛的手術(shù)技藝及長(zhǎng)時(shí)間的訓(xùn)練；分期復(fù)合手術(shù)也屢見(jiàn)報(bào)道［8］。
3.3 BCS 的個(gè)體化治療
BCS 的治療要強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療思維，因不同的病因、發(fā)病時(shí)間長(zhǎng)短、目標(biāo)血管情況、分型等其治療也不盡相同，尤其是兒童病人，要根據(jù)病人的具體情況，仔細(xì)評(píng)估后選用最合適的治療方案［9］，對(duì)于危重或多次手術(shù)復(fù)發(fā)的BCS 病人，個(gè)體化治療更為重要，不能僅根據(jù)上述BCS 的分型而施行對(duì)應(yīng)的治療方案。須特別指出的是，BCS 的個(gè)體化治療也包括內(nèi)科治療，如嚴(yán)格的抗凝治療、腹腔積液回輸?shù)?，可作為治療方法，也可以是術(shù)前準(zhǔn)備的一部分。再如，臨床上部分BCS 病人，自身已建立了大量側(cè)支循環(huán)，也無(wú)嚴(yán)重的IVC 或門靜脈高壓癥狀，肝功能也基本正常，對(duì)該類病人基本不必行門體分流，但要避免重體力勞動(dòng)。對(duì)此類病人，建議以內(nèi)科治療、隨訪觀察為主，或僅對(duì)腔內(nèi)治療較易者施行腔內(nèi)治療，應(yīng)避免對(duì)側(cè)支循環(huán)的破壞。對(duì)急危重癥者TIPS 也是選擇方案之一［10］，BCS 行門腔分流后肝性腦病發(fā)生率明顯較肝硬化病人低［11］。
4 展望
近30 年來(lái)，BCS 病人的預(yù)后得到很大提高［12］。藥物治療的進(jìn)展、對(duì)潛在致病因素的提前干預(yù)等，對(duì)改善BCS 病人的預(yù)后會(huì)起到積極作用。因腔內(nèi)微創(chuàng)治療的進(jìn)步，接受開(kāi)放性手術(shù)治療的病人會(huì)越來(lái)越少，但對(duì)可能發(fā)生的腔內(nèi)治療并發(fā)癥應(yīng)做好充足的預(yù)防準(zhǔn)備，一味追求腔內(nèi)治療可能會(huì)造成嚴(yán)重后果，傳統(tǒng)開(kāi)放性分流手術(shù)仍有重要作用，可作為腔內(nèi)治療失敗和復(fù)雜病例的保障。對(duì)于復(fù)雜重癥BCS 病人，可采用手術(shù)與腔內(nèi)聯(lián)合治療。肝移植對(duì)于BCS 終末期肝衰竭病人可能是不得已的方法。
因病人具體情況及各治療單位手術(shù)方法的局限，治療后仍有10%~15%的病人短期內(nèi)出現(xiàn)復(fù)發(fā)，甚至出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥［13］。筆者建議，對(duì)BCS 治療的適應(yīng)證應(yīng)加以嚴(yán)格規(guī)范并予以分級(jí)手術(shù)管理，對(duì)腔內(nèi)及外科血流重建技術(shù)也應(yīng)加以規(guī)范及改進(jìn)，強(qiáng)調(diào)合理有效地應(yīng)用抗凝藥物，建立可遵循的診治流程與適合國(guó)人的BCS 指南。
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（2015-09-25 收稿）
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