胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤 （Dysembryoplastic Neuroepithelial tumor，DNET）是一種不常見的良性皮質(zhì)內(nèi)病變，WHO 將其分類為「神經(jīng)元和混合性神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤」，該病常常伴有皮質(zhì)發(fā)育不良。
常見于年輕患者（小于 20 歲），男性多發(fā)。
最常見的發(fā)病部位是顳葉（62%），其次為額葉。
影像學(xué)表現(xiàn)
DNET 多表現(xiàn)為邊界清楚、楔形囊泡狀皮質(zhì)內(nèi)腫塊，在 CT 多為低密度，呈楔形改變，表現(xiàn)為皮質(zhì)或皮質(zhì)下楔形的病變，尖端指向腦室，在 25% 的病例中可見鈣化形成。
MR 上表現(xiàn)為長 T1 長 T2 信號(hào)，邊界清，多成三角形以腦表面為基底，尖指向腦深部，稱為三角征。
腫瘤內(nèi)部呈假囊狀、多結(jié)節(jié)的囊泡狀，有時(shí)也可表現(xiàn)為肥皂泡狀巨腦回狀，瘤內(nèi)可見索狀從邊緣向中心延伸的等信號(hào)分隔。瘤周一般無水腫，無占位效應(yīng)。通常表現(xiàn)為無強(qiáng)化，少數(shù)也可局部強(qiáng)化或結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化。
以下為相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道及臨床中遇到的病例，可以更深刻的理解 DNET 的影像學(xué)表現(xiàn)。
病例一
基本病史：17 歲男性出現(xiàn)頑固性癲癇。
病例二
基本病史：女性，14 歲，偶發(fā)癲癇。
病例三
本病史：女性，33 歲，突發(fā)抽搐 2 天。既往有「癲癇」病史 10 余年，未規(guī)則服藥。
病例四
2014 年 2 月 28 日 AJNR 的一篇典型病變圖片解析中曾有一例該病的報(bào)道，基本病史不詳。
病例五
基本病史：男性，12 歲，癲癇病史。
病例六
基本病史：女性，45 歲，強(qiáng)直性陣攣發(fā)作。
病理學(xué)改變
主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元三種細(xì)胞成分混合而成，各種細(xì)胞所占比例、細(xì)胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成分（specific glioneuronal element，SGNE）：為其特征性病理改變，由成束排列的軸索組成，常垂直于皮層表面分布。
鑒別診斷
主要需與好發(fā)于皮層區(qū)的其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及原漿型星形細(xì)胞瘤等。
影像主要征象
1. 三角征：與神經(jīng)膠質(zhì)纖維通路放射狀分布有關(guān)；
2. 瘤內(nèi)分隔：與腫瘤分葉狀表現(xiàn)有關(guān)。
編輯：劉芳
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