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一位32歲的女性，左眼出現(xiàn)視覺障礙和偶爾頭痛。

矢狀位TIWI（A）顯示部分空蝶鞍，沿蝶鞍底有薄的垂體組織邊緣。軸向FLAIR圖像（B）顯示正常的側(cè)腦室縮小。軸向T2WI（C）顯示視神經(jīng)周圍擴張的蛛網(wǎng)膜下腔，兩側(cè)球體扁平化，兩側(cè)視神經(jīng)頭輕度凸出。雙平面斷層成像（D）顯示雙側(cè)遠端橫竇（箭頭）的局灶性嚴重狹窄。

答案：特發(fā)性顱內(nèi)高壓

顱內(nèi)高壓綜合征是指腦實質(zhì)液體增加引起的腦容積和重量增多所致的一系列臨床表現(xiàn)。顱內(nèi)容物包括腦組織、腦脊液和血液，上述任何一種成分的增加均會占用另外兩種成分的空間，并出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，重者形成腦疝，危及患者生命。早期診斷和及時治療顱內(nèi)高壓，是控制腦水腫、預(yù)防腦疝形成、降低病死率和致殘率的重要措施之一。

1病因

1.1腦脊液循環(huán)損傷

1.1.1交通性腦積水

腦脊液在腦室系統(tǒng)以外受阻，見于腦外傷、感染、先天性畸形等

1.1.2腦室系統(tǒng)的腦脊液流動受阻

如先天性畸形、感染、腫瘤等。

1.1.3腦脊液分泌過多或吸收障礙

如顱內(nèi)疾病。

1.2腦組織容量增加

1.2.1彌漫性腦水腫

(1)感染：腦炎、腦膜炎、重癥肺炎、中毒性痢疾、敗血癥等引起的中毒性腦病。(2)腦缺氧：窒息、溺水、心搏驟停、一氧化碳中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)等引起的嚴重腦缺氧水腫。(3)腦外傷、瑞氏綜合征等。

1.2.2局部腦水腫

(1)腦腫瘤：特別是發(fā)展迅速的腦腫瘤。(2)顱內(nèi)出血：新生兒顱內(nèi)出血、血液病(血友病、白血病、血小板減少性紫癜等)。(3)腦囊蟲、囊腫等病變鄰近的腦水腫。

1.3顱內(nèi)血容量增加

1.3.1靜脈回流受阻如上腔靜脈綜合征。

1.3.2代謝障礙所致腦血流量增多如缺氧或各種原因引起的高碳酸血癥所致的腦血管擴張。

1.3.3高血壓、血容量過多及水電解質(zhì)平衡紊亂等。

1.3.4腦血流自動調(diào)節(jié)功能的喪失如外傷、腫瘤、腦缺血、嚴重高血壓或低血壓。

2發(fā)病機制

顱腔幾乎是密閉的腔隙，其內(nèi)容物腦實質(zhì)、腦血流量與腦脊液保持相對恒定，使顱內(nèi)壓維持在正常范圍。當(dāng)上述三種物質(zhì)中任何一種物質(zhì)的容量增加，其他物質(zhì)就會代償?shù)販p少，以平衡顱內(nèi)壓。但顱腔內(nèi)容積實際可調(diào)節(jié)范圍很小，當(dāng)其增加容積超過代償限度時，導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。嚴重時，迫使部分腦組織嵌入孔隙，形成腦疝，導(dǎo)致中樞性呼吸衰竭，甚至呼吸驟停，危及患者生命。

3臨床表現(xiàn)

3.1顱內(nèi)壓增高綜合征

表現(xiàn)為頭痛、噴射性嘔吐、意識改變(表情淡漠，或興奮不安，或嗜睡、躁動，甚至發(fā)生驚厥和昏迷)、前囟緊張隆起、雙側(cè)視盤水腫。血壓升高而脈率減少，呼吸節(jié)律慢而不規(guī)則。若不及時治療，顱內(nèi)壓將繼續(xù)上升而發(fā)生腦疝。

3.2腦疝[4]

3.2.1小腦幕切跡疝

小腦幕上顱內(nèi)高壓時，受累側(cè)顳葉疝入小腦幕切跡，表現(xiàn)為四肢肌張力增高；意識障礙加深；患側(cè)瞳孔先縮小，或忽大忽小，繼而擴大，對光反射減弱或消失，昏迷，伴有中樞性呼吸衰竭、對側(cè)或雙側(cè)肢體中樞性癱瘓。

3.2.2枕骨大孔疝

后顱窩病變時，小腦扁桃體疝入枕骨大孔，表現(xiàn)為頸項強直，頭部向后仰，四肢強直性抽搐，瞳孔常呈對稱性縮小，繼而擴大，對光反射消失，瞳孔及眼球固定，昏迷加深，呼吸節(jié)律不整，心率先快后慢，血壓先高后低，直至出現(xiàn)呼吸、心搏驟停。

4診斷

4.1早期診斷

早期診斷十分重要，可根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)確診。除患者生命體征及意識改變外，雙側(cè)瞳孔不等大多提示小腦幕切跡疝，而強迫頭位及四肢強直性抽搐提示枕骨大孔疝。

4.2病因診斷

確診后應(yīng)立即查找病因，在病情允許的情況下，有選擇地進行以下幾項檢查，作為病因診斷的依據(jù)：腦超聲波檢查、顱腦透照試驗、腦CT掃描、頭顱X線片、硬膜下或腰椎穿刺等。凡有顱內(nèi)壓增高者，腰椎穿刺要慎重，以免誘發(fā)腦疝。若必須穿刺明確診斷，術(shù)前要靜脈注射甘露醇。術(shù)中控制腦脊液流速，術(shù)后平臥2~4h，并進行嚴密觀察。

4.3小兒急性腦水腫的診斷

多采用虞佩蘭教授制訂的標(biāo)準(zhǔn)，具備1項主要指標(biāo)及2項次要指標(biāo)即可診斷。

4.3.1主要指標(biāo)

前囟隆起或緊張；瞳孔不等大或擴大；呼吸不規(guī)則；眼底有視盤水腫；無其他原因的高血壓(BP>年齡×2+10.7kPa)。

4.3.2次要指標(biāo)

頭痛；嘔吐；驚厥和(或)四肢肌張力明顯增高；昏睡或昏迷；20%甘露醇(1g/kg)靜脈注射后4h顱內(nèi)壓明顯下降，癥狀與體征隨之好轉(zhuǎn)。

4.3.3確診指標(biāo)

顱內(nèi)壓：新生兒>80mmH₂O，1~3歲>100mmH₂O，3歲以上小兒和成人>200mmH₂O；

頭顱CT顯示腦水腫；

頭顱MRI有腦水腫表現(xiàn)。

以上三項任何1項均可確診腦水腫。

5治療

5.1病因治療

祛除病因、制止病變發(fā)展是治療的根本，如抗感染、糾正休克與缺氧、改善通氣、防治二氧化碳潴留、清除顱內(nèi)占位病變等。

5.2一般治療與護理

應(yīng)保持患者絕對安靜，避免躁動、咳嗽等，臥床時頭肩抬高25~30°，利于顱內(nèi)血液回流。有腦疝前驅(qū)癥狀時，以平臥位為宜。同時，積極糾正缺氧、高碳酸血癥、電解質(zhì)紊亂及代謝性酸中毒，并保持血壓與體溫平穩(wěn)。

5.3脫水療法

5.3.1滲透性脫水藥

靜脈注射一定量高滲物質(zhì)，使血漿滲透壓驟然增加，使腦與腦脊液中水分進入血漿，進而由腎排出，達到脫水、降顱壓目的。首選20%甘露醇0.5~1.0g/kg，快速靜脈推入，一般6~8h1次，顱內(nèi)高壓危象或腦疝時，2~4h1次。注射速度一般以30分鐘為宜，重癥者可縮短至15分鐘。使用甘露醇時間不宜過長，以3~5d為宜，同時監(jiān)測血電解質(zhì)、滲透壓及腎功能。

5.3.2利尿藥

通過利尿使全身脫水，達到間接使腦組織脫水的目的，并有減輕心臟負荷、抑制腦脊液生成的作用，與甘露醇合用可增加療效，并減少各自的用量。

常選用呋塞米每次1~2mg/kg，或依他尼酸鈉每次0.5~1.0mg/kg，每日2~3次。乙酰唑胺多用于慢性腦積水，可減少腦脊液生成，劑量為20~30mg/(kg·d)。

5.3.3液體療法

原則為“補脫兼顧”，強調(diào)限制入水量，不宜過多補液，一般按40~60ml/(kg·d)，保持患兒呈輕度脫水狀態(tài)。如有腦疝發(fā)生，應(yīng)快脫慢補；腦水腫合并心力衰竭、腎衰竭、肺水腫時，應(yīng)先利尿再慢脫慢補；腦水腫合并休克時，應(yīng)邊補邊脫或先補后脫。同時，注意糾正酸中毒及電解質(zhì)平衡紊亂，必要時輸血或血漿。

5.4腎上腺皮質(zhì)激素

腎上腺皮質(zhì)激素的抗炎作用較強，能減少炎性滲出，降低血管通透性，從而降低顱內(nèi)壓。常首選地塞米松，開始用大劑量沖擊，每次0.5~1mg/kg，靜脈注射，每4小時1次，共2~3次，以快速制止炎癥的發(fā)展。繼之減量至每次0.1~0.5mg/kg，每日3~4次，根據(jù)病情應(yīng)用2~7d

5.5人工冬眠

可降低基礎(chǔ)代謝，減少氧消耗，增加腦對缺氧的耐受力。體溫每下降1℃，腦代謝下降6.7%，顱內(nèi)壓下降5.5%。一般認為，冬眠可延長滲透性脫水藥物的作用時間，高熱伴嚴重驚厥的患兒更適合進行人工冬眠。目前，主張在2h內(nèi)使肛溫降至35℃左右，維持10~24h，此后最好能保持正常體溫7~10d。

5.6保護和維持腦代謝功能

給予葡萄糖、能量合劑、γ-氨絡(luò)酸、維生素C、維生素B₁、維生素B₂、維生素B₁₂、胞磷膽堿、肌酸酐、乙胺硫脲等藥物。