多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病(LSS)[1]屬于脫髓鞘性周?chē)窠?jīng)疾病的一種,發(fā)病率較低,以上肢遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)感覺(jué)同時(shí)受累的多發(fā)單神經(jīng)脫髓鞘病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn),并伴有傳導(dǎo)阻滯。在免疫學(xué)檢查過(guò)程中,少數(shù)患者的抗—神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度明顯上升。而在電生理檢查過(guò)程中,首發(fā)癥狀通常為上肢遠(yuǎn)端受累,正中神經(jīng)或尺神經(jīng)受累多見(jiàn),臨床酷似嵌壓綜合征。在病理學(xué)中存在傳導(dǎo)阻滯部位出現(xiàn)慢性脫髓鞘改變[2],使用激素治療有一定療效,給予大劑量的免疫抑制劑與免疫球蛋白進(jìn)行治療,臨床療效較好。筆者隨機(jī)抽選2011年1月至2014年12月時(shí)間段內(nèi)來(lái)我院就診的3例多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病患者,回顧性分析患者的臨床資料,以探討多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病的臨床治療效果,現(xiàn)將探究結(jié)果報(bào)告如下。
選擇我院在2011年1月-2014年12月接收的3例多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病患者,其中男患者2例,女患者1例,患者年齡最大是70歲,最小是20歲,平均是(42.7±2.3)歲,發(fā)病年齡在19-68歲之間,平均是(41.4±2.6)歲,病程是1-17年,平均是(4.6±1.4)年。
患者在發(fā)病前均未出現(xiàn)明顯誘因,其中2例患者存在不同誘因,例如感冒史、患肢外傷等。3例患者全部存在肢體無(wú)力表現(xiàn),其中1例患者不確定,剩余2例患者均是非對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力?;颊吲R床癥狀不僅表現(xiàn)為進(jìn)行性進(jìn)展,而且也可是階梯式發(fā)展。1例患者的肢體病變順序不確定,但在病發(fā)1年后,新癥狀出現(xiàn),1例患者上肢受到的影響較為嚴(yán)重,且臨床癥狀明顯,1例患者的下肢發(fā)生病變,臨床癥狀較為明顯。3例患者的肢體遠(yuǎn)端無(wú)力表現(xiàn)更為明顯,上肢無(wú)力主要是手指無(wú)力,1例患者存在肉跳感,1例患者存在麻木感,1例患者存在關(guān)節(jié)或是肌肉疼痛。在體檢過(guò)程中均顯示患者肌力下降。3例患者中均出現(xiàn)肌肉萎縮情況,病程較長(zhǎng)患者的肌肉萎縮情況更為明顯。3例患者的腱反射下降,2例正常,1例患者增強(qiáng)。1例患者的肌張力明顯減低。2例患者存在病理征,通過(guò)MRI檢查確認(rèn)患者存在腰椎病或是頸椎病。1例患者的起病急,且損害患者顱神經(jīng),導(dǎo)致患者出現(xiàn)輕度感覺(jué)障礙,出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng),因此確診是GBS,在給予免疫球蛋白治療后,患者一側(cè)肢體無(wú)力,隨著病情的發(fā)展,最終因非對(duì)稱(chēng)性肢體無(wú)力而再次入院接受治療,確認(rèn)患者存在輕度感覺(jué)障礙,而沒(méi)有顱神經(jīng)損害,因此確診MMN。剩余2例患者均沒(méi)有存在顱神經(jīng)損害,1例患者存在肌肉束顫,1例患者脊柱側(cè)彎,且存在弓形足。
2例患者開(kāi)展腰穿檢查,1例患者的壓力上升,不存在葡萄糖含量變化異常與細(xì)胞學(xué)變化,1例患者接受CSF抗GM1抗體滴度的檢查,檢查結(jié)果為陽(yáng)性,2例患者接受血清抗GM1抗體滴度的檢查,均上升,其中1例患者是IgM抗體上升,1例患者是IgG抗體上升。3例患者開(kāi)展肌電圖檢查,其中2例患者出現(xiàn)傳導(dǎo)阻滯。
2例患者給予IVIg進(jìn)行治療,剩余1例患者受到經(jīng)濟(jì)原因的影響而未使用。3例患者給予激素進(jìn)行治療,2例患者使用硫唑嘌呤進(jìn)行治療,1例患者給予一般治療,例如神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)等。
本次探究過(guò)程中,2例使用IVIg治療的患者中,2例患者均有效,其中1例患者在用藥1-36d后,患者肌力得到明顯改善。1例患者在用藥后,存在惡心、過(guò)性心慌等不良反應(yīng),患者均未出現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)。3例使用激素治療的患者中,1例患者有效,1例患者聯(lián)合IVIg治療有效,1例患者無(wú)效,2例使用硫唑嘌呤患者的臨床療效不顯著,一般治療患者的臨床療效也不明顯。
多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病(LSS)在各個(gè)年齡段中均發(fā)病[3],集中發(fā)病于40-50歲的群體中,男性發(fā)病率較高,男女比例是2.83:1[4]。多數(shù)患者在發(fā)病前,均未見(jiàn)明顯癥狀,病程持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),臨床癥狀表現(xiàn)出進(jìn)行性進(jìn)展的特點(diǎn),少數(shù)患者病情為階梯式發(fā)展,少見(jiàn)自然環(huán)節(jié)。本研究中,1例患者存在間斷性肢體無(wú)力,無(wú)自發(fā)緩解。
多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病屬于可治療疾病的一種,與免疫介導(dǎo)[5]存在密切關(guān)系,部分免疫治療方法在臨床治療中得到廣泛的應(yīng)用。大劑量免疫球蛋白在多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病臨床治療中的應(yīng)用,已獲得良好的臨床療效,治療有效率可達(dá)到80-90%。在病情早期給予有效治療的話(huà),能夠有效降低患者的致殘率,阻斷肌無(wú)力發(fā)展。有文獻(xiàn)資料[6,7]指出:醫(yī)務(wù)人員需依據(jù)患者病情的變化,調(diào)整免疫球蛋白的使用劑量,以10%的量逐漸遞減,直至使用最小劑量來(lái)預(yù)防患者病情的復(fù)發(fā)。
環(huán)磷酰胺屬于免疫制劑的一種,在使用免疫球蛋白治療療效不理想的患者中較為適用,多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病患者在給予環(huán)磷酰胺治療后,臨床癥狀的改善率超過(guò)50%,但是患者的不良反應(yīng)發(fā)生率較高,一旦發(fā)現(xiàn)患者出現(xiàn)骨髓抑制、出血性膀胱炎[8]等并發(fā)癥,需立即停止患者用藥。因此在臨床治療過(guò)程中,患者皆不長(zhǎng)時(shí)間用藥或是單獨(dú)用藥,在病情輕的患者群體中也不適用,特別是年輕群體,因此本研究中,未有患者使用環(huán)磷酰胺進(jìn)行治療,僅有2例患者使用硫唑嘌呤進(jìn)行治療,但臨床療效不理想。且環(huán)磷酰胺的用藥劑量與聯(lián)合用藥情況均需進(jìn)一步進(jìn)行探究。
有報(bào)道[9]指出:多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病患者使用環(huán)孢霉素A進(jìn)行治療時(shí),不僅能夠提高患者的生活能力,而且能夠明顯改善患者的肌力?;颊呤褂眉に剡M(jìn)行治療后,部分患者的病情加重,少數(shù)文獻(xiàn)資料中報(bào)道激素治療有效,未明確其具體機(jī)制。本研究中,3例患者使用激素進(jìn)行治療,1例患者無(wú)效,1例患者病情加重,1例患者聯(lián)合免疫球蛋白進(jìn)行治療有效。因此需加大激素臨床治療中應(yīng)用的探究力度,確定加重患者病情的機(jī)制。
本次探究過(guò)程中,筆者選取我院于2011年1月-2014年12月接收的3例多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病患者,對(duì)患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析。3例患者中,2例患者的臨床治療有效,治療有效率是66.7%,1例患者治療無(wú)效,無(wú)效率是33.3%。與許莉[10]等人的探究結(jié)果保持一致。
綜上所述,多灶性獲得性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)周?chē)窠?jīng)病的臨床治療過(guò)程中,醫(yī)務(wù)人員需充分考慮患者的實(shí)際病情,并給予患者多種藥物嘗試,以確定患者用藥治療的最佳方案,以提高患者的臨床治療有效率,但還需進(jìn)一步進(jìn)行探究。
參考文獻(xiàn)(略)
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