脊柱裂（Spina bifida，SB）是一種特定類型的神經(jīng)管缺陷，是由于在胚胎早期神經(jīng)管尾部沒有順利完成閉合，導(dǎo)致神經(jīng)管的一部分無法關(guān)閉，是人類結(jié)構(gòu)的最常見畸形之一，也是在幼兒期常見的先天性畸形，它往往是在女孩比男孩更常見。
脊柱裂是一組不同性質(zhì)、具有多種表現(xiàn)的脊柱畸形，所有病變均為間充質(zhì)、骨質(zhì)和神經(jīng)組織在縱向位置的不完全閉合。臨床上對于脊柱裂的分類眾多，且名稱迥異，例如脊柱裂、脊椎裂、椎管閉合不全等，但均反映了共同的特征——脊柱閉合不全。根據(jù)病變部位有無明顯體征，把脊柱裂分為隱性脊柱裂和顯性脊柱裂兩類，隱性脊柱裂指只有椎管的缺損而無椎管內(nèi)容物的膨出，病變較隱蔽，一般無需特殊治療；顯性脊柱裂指棘突及椎板有不同程度的缺如，椎管向背側(cè)開放，好發(fā)于腰骶部，包括：脊膜膨出（脊膜囊樣膨出，內(nèi)含腦脊液）、脊髓脊膜膨出（膨出物含有脊髓神經(jīng)組織）及脊髓膨出（脊髓一段呈平板式暴露于外界）。脊椎裂，認為該畸形總體分為兩大類：隱性脊椎裂和囊性脊椎裂，前者指椎板呈各種程度的閉合不全，但無任何組織向椎管外突出，故無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征上的改變，少數(shù)病例也可以出現(xiàn)脊髓神經(jīng)功能障礙的癥狀；后者指在椎板閉合不全的基礎(chǔ)上，椎管內(nèi)組織向椎管外突出、使局部形成大小不等的囊狀隆起，包括脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓膨出、脊髓外露。影像學(xué)教科書《實用放射學(xué)》上將脊柱裂分為：隱性脊柱裂和顯性脊柱裂，前者指椎板缺損較小，缺損處有軟骨或纖維組織存在，椎管內(nèi)容物不向外突出，一般不引起神經(jīng)癥狀，常在X線檢查時偶然發(fā)現(xiàn)；后者指有脊髓、脊膜從椎板缺損處向外膨出，常有明顯神經(jīng)癥狀。產(chǎn)前診斷領(lǐng)域?qū)⒓怪逊譃殚_放性脊柱裂和閉合性脊柱裂兩種，是根據(jù)是否有神經(jīng)組織（神經(jīng)基板）暴露在外，或病變部位是否有完整的皮膚覆蓋來區(qū)分。開放性脊柱裂是指病變部位皮膚連續(xù)性中斷，椎管內(nèi)成分部分或全部經(jīng)過脊柱缺損處向后膨出，常伴有背部腫塊，腦脊液通過缺損處漏出，好發(fā)于腰段或骶尾段水平。常見類型有：（1）脊膜膨出：病變部位背部皮膚缺損，皮膚缺損處有囊性包塊，囊壁為脊膜，囊內(nèi)容物為腦脊液。（2）脊髓脊膜膨出：病變部位背部皮膚缺損，皮膚缺損處有囊性包塊，囊壁為脊膜，囊內(nèi)容物為馬尾神經(jīng)或脊髓組織。（3）脊髓外露：病變部位背部皮膚缺損，一段脊髓呈平板式自缺損處暴露于外界。閉合性脊柱裂是指病變部位皮膚連續(xù)性完整，椎管內(nèi)成分部分或全部經(jīng)過脊柱缺損處向后膨出或不膨出，可伴或不伴背部包塊，腦脊液不能通過缺損處漏出。根據(jù)有無背部包塊，分為有包塊型和無包塊型。需要引起注意的是，“開放性”、“閉合性”，“顯性”、“隱性”這些概念常常被混淆。不可以錯誤地將“開放性脊柱裂”與“顯性脊柱裂”等同，將“閉合性脊柱裂”與“隱性脊柱裂”等同。正確的概念是，“開放性”與“閉合性”是對應(yīng)的，“顯性”與“隱性”是對應(yīng)的。根據(jù)是否有神經(jīng)組織外露、腦脊液漏，神經(jīng)管畸形可廣義分為開放性和閉合性。開放性脊柱裂的含義是神經(jīng)基板外露、脊髓外翻、腦脊液漏；反之，則為閉合性脊柱裂。而“顯性”和“隱性”則是指另一對概念，它們是指有無脊膜或神經(jīng)組織通過脊柱裂膨出至椎管外、形成囊性包塊。因此顯性脊柱裂又稱為囊性脊柱裂。
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