16歲男孩，年紀(jì)輕輕，卻反復(fù)心悸并室速病史多年，心功能進(jìn)行性受損，如何考慮？
16歲男性，6年前因患“腮腺炎”后出現(xiàn)心悸不適，無(wú)胸悶、胸痛、咳嗽等癥狀，行超聲心動(dòng)圖未見(jiàn)明顯異常，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“病毒性心肌炎、室性早搏”，給予胺碘酮等藥物治療后好轉(zhuǎn)出院。此后患者反復(fù)發(fā)作心悸，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院應(yīng)用藥物治療（具體不詳）好轉(zhuǎn)出院。
1年半前患者再發(fā)心悸，體力活動(dòng)嚴(yán)重受限，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行超聲心動(dòng)圖示“擴(kuò)張型心肌病樣改變、左心增大、左心功能低下，左室舒張內(nèi)徑65 mm，射血分?jǐn)?shù)30%”；動(dòng)態(tài)心電圖示“頻發(fā)短陣室速”；未行心臟核磁檢查。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院初步診斷為“心律失常型心肌病、心功能Ⅲ級(jí)（NYHA）”。
既往體健，無(wú)相關(guān)疾病家族史，無(wú)藥物過(guò)敏史。
生命體征：體溫36.2℃，心率68次/分，血壓100/62 mmHg，呼吸頻率20次/分。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未發(fā)現(xiàn)感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)功能障礙。雙側(cè)頸靜脈無(wú)充盈，肝-頸靜脈回流征陰性。肺部叩診清音，雙肺聽(tīng)診無(wú)干濕啰音。心前區(qū)無(wú)隆起，心尖搏動(dòng)位于左鎖骨中線第五肋間，未觸及震顫，心律不齊，二尖瓣聽(tīng)診區(qū)可聞及2~3/6級(jí)收縮期雜音，其余聽(tīng)診區(qū)未聞及病理性雜音。腹部平軟，觸診無(wú)壓痛，未觸及明顯肝脾腫大，移動(dòng)性濁音陰性。無(wú)杵狀指，雙下肢無(wú)水腫；足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。
超聲心動(dòng)圖（2016年1月）
左房前后徑39 mm，右房左右徑46 mm，右室前后徑24 mm，左室舒張末內(nèi)徑66 mm，左室后壁厚度10 mm，室間隔厚度10 mm；左室射血分?jǐn)?shù)27%；二尖瓣輕度反流，三尖瓣輕度反流；左室室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低。
動(dòng)態(tài)心電圖（2015年10月）
竇性 異位心律，頻發(fā)室早、頻發(fā)短陣室速。平均心率111次/分，最高127次/分，最低60次/分。室速總數(shù)21434次，最長(zhǎng)16s；室性心律失常（VAs）總負(fù)荷80%。
圖1.患者術(shù)前動(dòng)態(tài)心電圖表現(xiàn)
問(wèn)題1.該例患者的診斷考慮哪些疾病？（多選）
A 心動(dòng)過(guò)速性心肌病
B 擴(kuò)張型心肌病
C 應(yīng)激性心肌病
D 缺血性心肌病
E 致心律失常性右室心肌病
正確答案：A、B。
專家解讀
心動(dòng)過(guò)速性心肌病是指由于各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常（如房速、房顫、室速等）所導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變的一種可逆性心肌病。該疾病可發(fā)生于任何年齡，心動(dòng)過(guò)速發(fā)作的時(shí)間和頻率會(huì)影響本病的發(fā)生發(fā)展。該患者室速病史多年，心室率較快，無(wú)過(guò)量飲酒史，無(wú)化療或其他心臟毒性藥物使用史，不排除心動(dòng)過(guò)速性心肌病可能。
對(duì)于擴(kuò)張型心肌病，超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心臟擴(kuò)大尤其以左室、左房擴(kuò)大最為常見(jiàn)，并伴心室收縮功能普遍減弱，室壁厚度可正?；蜃儽?，收縮期室壁增厚率降低；二尖瓣三尖瓣可因心室顯著擴(kuò)大、瓣環(huán)擴(kuò)張和乳頭肌移位而發(fā)生相對(duì)性關(guān)閉不全。
應(yīng)激性心肌病是一種由精神刺激所誘發(fā)的左室功能不全，發(fā)病初期患者可有胸骨后疼痛。左室造影和超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)左室心尖和前壁下段運(yùn)動(dòng)減弱或消失，左室心尖呈球囊狀的特殊心肌運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)改變，左室射血分?jǐn)?shù)降低；心電圖出現(xiàn)ST段抬高、病理性Q波等異常；部分患者還伴有心肌酶學(xué)升高，而冠脈造影正常。本例患者無(wú)明確的應(yīng)激事件，也沒(méi)有心電圖改變，超聲心動(dòng)圖也缺乏特征性的改變，應(yīng)激性心肌病可基本排除。
缺血性心肌病患者有明確的心肌梗死史、心絞痛反復(fù)發(fā)作史。本例患者缺乏典型的胸痛病史，也無(wú)高血壓、糖尿病等冠心病危險(xiǎn)因素。
致心律失常性右室心肌病主要表現(xiàn)為右室擴(kuò)大、室性心律失常和難治性右心衰，超聲心動(dòng)圖提示右室擴(kuò)大為主。根據(jù)患者超聲心動(dòng)圖結(jié)果也可基本排除該疾病。
問(wèn)題2. 本例患者最佳治療方案為？
A 控制心室率
B 抗心律失常藥物復(fù)律
C 電復(fù)律
D 導(dǎo)管消融
正確答案：D。
專家解讀
對(duì)于心臟擴(kuò)大合并心動(dòng)過(guò)速持續(xù)發(fā)作的患者，應(yīng)盡可能控制心室率并矯正心動(dòng)過(guò)速。如果是由心動(dòng)過(guò)速誘發(fā)的心肌病變，越早控制心室率、轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律，心室重構(gòu)逆轉(zhuǎn)越顯著，心功能改善程度越理想。即使心動(dòng)過(guò)速為繼發(fā)因素，控制室率乃至轉(zhuǎn)復(fù)竇律，也可顯著減慢基礎(chǔ)心肌病的發(fā)展。
該患者存在心動(dòng)過(guò)速性心肌病可能，還可能誘發(fā)室顫導(dǎo)致猝死。需要積極干預(yù)減少室速發(fā)作，使患者獲益最大化。由于患者心功能不全，抗心律失常藥物應(yīng)用受限，復(fù)律后也難以維持，故最佳治療方案為導(dǎo)管消融治療。即使患者心動(dòng)過(guò)速為繼發(fā)于心肌病的心律失常，如果導(dǎo)管消融后能夠維持竇性心律，對(duì)于原發(fā)性心肌病的治療也會(huì)有極大獲益。
對(duì)于癥狀明顯或左室功能下降且無(wú)其他原因者，導(dǎo)管消融可明顯改善頻發(fā)室性心律失常所致的癥狀及受損的左室功能，而且隨著導(dǎo)管消融技術(shù)的發(fā)展和進(jìn)步，適應(yīng)證不斷擴(kuò)大，對(duì)于抗心律失常藥物治療無(wú)效或不能耐受抗心律失常藥物治療的室速患者，導(dǎo)管消融是首選治療。
問(wèn)題3. 若患者院內(nèi)再次發(fā)作心動(dòng)過(guò)速，宜選擇何種抗心律失常藥物治療？
A 普羅帕酮
B 胺碘酮
C 美托洛爾
D 維拉帕米
E 美西律
正確答案：B。
專家解讀
自20世紀(jì)80年代末心律失常抑制試驗(yàn)（CAST）發(fā)表以來(lái)，人們對(duì)抗心律失常藥物的副作用或致心律失常作用越來(lái)越重視。國(guó)內(nèi)外指南均指出，在起始抗心律失常藥物應(yīng)用前，應(yīng)充分考慮其不良反應(yīng)?？剐穆墒СＫ幬锏倪x擇要結(jié)合患者是否合并其他器質(zhì)性心臟病、心功能狀態(tài)和有無(wú)其他伴隨疾病綜合考慮。
胺碘酮為Ⅲ類廣譜抗心律失常藥物，廣泛用于快速室上性和室性心律失常，無(wú)論對(duì)自律性增加、觸發(fā)活性或折返激動(dòng)都有效。因其無(wú)負(fù)性肌力作用，不影響心功能和室內(nèi)傳導(dǎo)，致心律失常發(fā)生率低，對(duì)于伴隨嚴(yán)重心功能不全和器質(zhì)性心臟病的心動(dòng)過(guò)速性心肌病患者尤其推薦應(yīng)用。
患者曾于外院診斷為“擴(kuò)張型心肌病合并室速、心功能Ⅲ級(jí)（NYHA）”。考慮預(yù)后極差，此次入院后接受導(dǎo)管消融治療。術(shù)中可見(jiàn)室性早搏起源于右室流入道近三尖瓣環(huán)7點(diǎn)（圖2）。術(shù)后患者未再出現(xiàn)明顯心悸等不適。
術(shù)后第3個(gè)月復(fù)查動(dòng)態(tài)心電圖，結(jié)果提示竇性心律，未見(jiàn)室性早搏及室速；復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示左室舒張末內(nèi)徑55 mm，左室射血分?jǐn)?shù) 61%。術(shù)后1年半復(fù)查超聲心動(dòng)圖提示左室舒張末內(nèi)徑50 mm，左室射血分?jǐn)?shù) 66%（圖3）。目前患者學(xué)習(xí)生活正常，可正常參加體育課。
圖2.導(dǎo)管消融術(shù)中影像
圖3.術(shù)前術(shù)后超聲心動(dòng)圖檢查結(jié)果對(duì)比
問(wèn)題4.該例患者最終診斷為？
A 心動(dòng)過(guò)速性心肌病
B 甲亢性心肌病
C 擴(kuò)張型心肌病
D 致心律失常性右室心肌病
正確答案：A。
專家解讀
心動(dòng)過(guò)速性心肌病的診斷是一個(gè)排除性診斷，絕大多數(shù)的診斷均為回顧性的。該病最大特征是可逆性，即及時(shí)終止和消除相關(guān)的心律失常，心功能可以部分甚至完全恢復(fù)。該患者心動(dòng)過(guò)速發(fā)生前心功能正常，頻繁或持續(xù)的心動(dòng)過(guò)速發(fā)作后心功能進(jìn)行性損害，并排除其他導(dǎo)致心功能減退的因素；心動(dòng)過(guò)速或心率控制后，心功能改善和恢復(fù)，因此心動(dòng)過(guò)速性心肌病的診斷基本明確。由于心肌損害的程度與心動(dòng)過(guò)速的時(shí)間以及原有基礎(chǔ)心臟病的情況有關(guān)，因此心律失?？刂苹蚪K止后心功能恢復(fù)時(shí)間及程度不同，可以是完全性、部分性或不能恢復(fù)。
心動(dòng)過(guò)速性心肌病是指由于各種持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作的快速性心律失常（房性、室性）等所導(dǎo)致的心臟結(jié)構(gòu)和功能改變的一種可逆性心肌病，可引起心臟擴(kuò)大、心功能降低，但在心臟節(jié)律或室率恢復(fù)正常后，受損的心功能可部分或完全逆轉(zhuǎn)。該疾病的發(fā)生高度依賴于心室率，心率越快，心肌病出現(xiàn)越早，心動(dòng)過(guò)速發(fā)生到出現(xiàn)心肌病的時(shí)間長(zhǎng)短不一。
心動(dòng)過(guò)速性心肌病尚無(wú)特異性診斷標(biāo)準(zhǔn)，病史和臨床特征是診斷該病的重要依據(jù)?；颊咝墓δ懿蝗谋憩F(xiàn)多出現(xiàn)在心悸等癥狀之后，心動(dòng)過(guò)速發(fā)生前心功能正常，頻繁或持續(xù)的心動(dòng)過(guò)速發(fā)作后心功能進(jìn)行性損害。當(dāng)左室功能減退或收縮功能障礙不能由其他原因解釋，且存在持續(xù)性心動(dòng)過(guò)速時(shí)應(yīng)考慮本病可能。因其在臨床上頗似擴(kuò)張型心肌病，心臟磁共振成像（MRI）可能有助于二者的鑒別。
心動(dòng)過(guò)速性心肌病的最大特征是可逆性，即及時(shí)終止和消除其相關(guān)的心律失常，心功能甚至可完全恢復(fù)。因此，患者除需接受標(biāo)準(zhǔn)的抗心力衰竭藥物治療外，還需要積極控制心室率或轉(zhuǎn)復(fù)竇性心律。對(duì)于藥物治療失敗的患者，可考慮導(dǎo)管消融治療。
病例提供：首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院 河南省胸科醫(yī)院 張帥 桑才華 于運(yùn)福
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