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本節(jié)課由四川大學(xué)華西醫(yī)院陳玉成老師介紹心臟淀粉樣變的心臟磁共振（CMR）評(píng)價(jià)。

1、系統(tǒng)性淀粉樣變

淀粉樣變是一種系統(tǒng)性疾病，其主要特征為淀粉樣物質(zhì)在器官和組織中沉積。目前已發(fā)現(xiàn)23種前體蛋白可形成類淀粉樣物質(zhì)。組織中淀粉樣物質(zhì)可通過病理檢查證實(shí)，目前診斷淀粉樣變的金標(biāo)準(zhǔn)是組織學(xué)的剛果紅染色法，在偏振光顯微鏡下呈現(xiàn)“蘋果綠”特征（圖1）。

圖1

淀粉樣變可導(dǎo)致多個(gè)器官受累，心臟是常累及的器官。淀粉樣物質(zhì)在心臟沉積后可導(dǎo)致明顯的心肌損害，出現(xiàn)心臟功能異常。

2、系統(tǒng)性淀粉樣變分類

系統(tǒng)性淀粉樣變可分為五類（下表）。其中輕鏈型淀粉樣變主要由漿細(xì)胞增殖并分泌輕鏈蛋白產(chǎn)生，常累及心臟，臨床預(yù)后最差；甲狀腺轉(zhuǎn)運(yùn)球蛋白型（ATTR型）淀粉樣變也常導(dǎo)致心臟受累，可分為遺傳型（突變型）和老年型（野生型），預(yù)后相對(duì)較好。

評(píng)價(jià)心臟收縮功能的主要指標(biāo)是射血分?jǐn)?shù)，但心臟淀粉樣變是一種限制型心肌病，早期心臟射血分?jǐn)?shù)往往是正常的。而收縮期的長(zhǎng)軸應(yīng)變是一項(xiàng)較為敏感的指標(biāo)，可在早期檢測(cè)心肌收縮功能受損。目前可采用CMR的特征追蹤技術(shù)檢測(cè)心室的長(zhǎng)軸應(yīng)變（圖2），用于收縮功能損害的早期診斷。

圖2

特征追蹤技術(shù)也可通過評(píng)價(jià)心臟舒張期應(yīng)變率檢測(cè)舒張功能異常（圖3）。

圖3

心臟淀粉樣變的延遲強(qiáng)化（LGE）具有明顯的特征性，因此，LGE技術(shù)在CMR評(píng)價(jià)心臟淀粉樣變中具有特殊價(jià)值，是目前無創(chuàng)診斷心臟淀粉樣變的一項(xiàng)主要技術(shù)。典型的心臟淀粉樣變LGE特征為心內(nèi)膜下環(huán)形強(qiáng)化（圖4中），嚴(yán)重者可呈現(xiàn)心肌全層LGE（圖4右）。

圖4

CMR還可對(duì)心臟淀粉樣變的心包和胸腔積液情況進(jìn)行評(píng)價(jià)。同時(shí)，積液的存在也是心臟淀粉樣變嚴(yán)重程度的一個(gè)特征性表現(xiàn)。（圖5）

圖5

1、LGE特征表現(xiàn)為心肌內(nèi)膜下或全層LGE，可表現(xiàn)為不均勻強(qiáng)化，可伴隨血池信號(hào)減低；

2、心臟形態(tài)呈現(xiàn)限制性特征改變，主要表現(xiàn)為：雙房增大、心室正?；蚱?；

3、左室向心性肥厚；

4、部分患者可見房間隔增厚，可伴有心房和房間隔的LGE；

5、心包及胸腔積液也是常見伴隨表現(xiàn)之一。

CMR在心臟淀粉樣變的診斷中具有很好的特征性，也可用于不同原因所致心肌肥厚的鑒別診斷，特別是區(qū)分淀粉樣變所致的左室肥厚與其他非淀粉樣改變所致的心肌肥厚。如肥厚型心肌病表現(xiàn)為肥厚心肌內(nèi)局部的點(diǎn)狀、片狀或團(tuán)塊狀LGE；高血壓或主動(dòng)脈瓣狹窄導(dǎo)致的左室繼發(fā)肥厚往往無特征性LGE或無LGE；而心臟淀粉樣變的特征性LGE在其診斷中具有很好的特異性，因此具有重要的鑒別診斷價(jià)值（圖6）。

圖6

心臟淀粉樣變的LGE與疾病的嚴(yán)重程度和患者預(yù)后直接相關(guān)，通過分析LGE的范圍和程度有助于對(duì)于心臟淀粉樣變患者進(jìn)行危險(xiǎn)分層，選擇恰當(dāng)?shù)闹委煷胧?。如圖7，2015年發(fā)表于《循環(huán)》的一項(xiàng)研究結(jié)果表明，無LGE或內(nèi)膜下LGE的患者，生存情況顯著優(yōu)于透壁性LGE患者。

圖7

利用CMR評(píng)價(jià)心臟淀粉樣變時(shí)需注意一些特殊的技術(shù)問題，如LGE是診斷心臟淀粉樣變的主要技術(shù)，但其成像及解讀具有一定難度和挑戰(zhàn)性。由于心臟淀粉樣變呈現(xiàn)心肌彌散受損，有時(shí)難以找到最佳反轉(zhuǎn)時(shí)間，產(chǎn)生圖像偏移或偽影，導(dǎo)致LGE判斷錯(cuò)誤，而相位敏感重建技術(shù)能夠較好地克服這一缺點(diǎn)，敏感地顯示心肌淀粉樣物質(zhì)的沉積（圖8）。因此相位敏感重建反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列（PSIR）是目前判斷心臟淀粉樣變LGE的較好方法。

圖8

圖9

1、心臟淀粉樣變是一種特殊類型的限制型心肌病。

2、CMR是心臟淀粉樣變?cè)\斷中一項(xiàng)極具價(jià)值的無創(chuàng)影像技術(shù)。

3、LGE是CMR的一項(xiàng)重要技術(shù)，在心臟淀粉樣變的診斷、鑒別診斷及預(yù)后判斷中均有很高的敏感性和特異性，具有重要的臨床價(jià)值。

4、新的磁共振定量技術(shù)的應(yīng)用，將在心臟淀粉樣變的早期診斷中發(fā)揮更加重要的作用。