近年來，隨著心臟電生理研究的進(jìn)展和射頻消融術(shù)(RFCA)在心律失常治療中的廣泛應(yīng)用，對Mahaim纖維及其引起的心律失常，提出了新的觀點。本文對傳統(tǒng)的Mahaim纖維和近年的新進(jìn)展作一綜述。
1 Mahaim綜合征概念的形成及演變
1973年Mahaim和Benatt［1］在尸體解剖中首次發(fā)現(xiàn)從房室結(jié)到心室肌的異常連接纖維，稱為結(jié)室旁道(nodoventricular bypass tract)。解剖發(fā)現(xiàn)除了有結(jié)室旁道外，還有從房室束水平至心室肌的旁道纖維，稱為束室旁道(fasciculo-ventricular bypass tract)。兩者后來都被稱為Mahaim纖維［2，3］。此后，許多作者相繼報道了這種異常旁道傳導(dǎo)現(xiàn)象。1971年Wellens首先用結(jié)室纖維的概念解釋某些心電圖表現(xiàn)，推測Mahaim纖維可引起體表心電圖呈左束支阻滯圖形(left bundle branch block morphology,LBBBM)的心動過速［4］，這一觀點被廣泛接受并一直延續(xù)。1975年Anderson等［5］依據(jù)解剖學(xué)上附加纖維在心臟內(nèi)的起止點進(jìn)行預(yù)激旁道的再分類，從房室交界(atrioventricular junctional area)過渡區(qū)或其深部的致密結(jié)區(qū)發(fā)出，止于室間隔頂部者稱為結(jié)室纖維，從房室結(jié)發(fā)出止于束支者稱為結(jié)束纖維，從希氏束-房室束發(fā)出止于室間隔頂部者稱為束室纖維。
隨著心臟電生理學(xué)的發(fā)展，尤其80年代早、中期直流電消融和后期的射頻消融術(shù)在心律失常治療中的廣泛應(yīng)用，學(xué)者們對以前提出的Mahaim纖維的電生理表現(xiàn)及在心律失常中的作用有了更為深入的了解，提出了新的觀點。1982年Gillete等［6］首先報道手術(shù)分割右側(cè)游離壁的房室溝可終止結(jié)室纖維引起的心動過速。1984年Bhandari等［7］用直流電、1994年McClelland等［8］用射頻消融房室結(jié)區(qū)，均治愈了所謂結(jié)室纖維引起的心動過速，但卻遺留下完全預(yù)激的QRS波群。由此證明以前認(rèn)為是結(jié)室纖維引起的心動過速，絕大部分是房束纖維所引起。提出房束纖維的特點：①起于右房游離壁，止于右束支遠(yuǎn)端；②房室傳導(dǎo)時間正常或輕度延長；③具有遞減傳導(dǎo)特性；④無逆向傳導(dǎo)功能；⑤外包有絕緣鞘。此后，許多作者均通過心內(nèi)電生理檢查和RFCA證實了房束纖維的存在及其在心律失常中的作用［9～11］。但結(jié)室纖維是否參與心動過速的形成，學(xué)者們的觀點仍不一致。目前，在解剖學(xué)上將具有Mahaim纖維心電圖表現(xiàn)的附加旁道分為：房束纖維、具有遞減傳導(dǎo)特性的房室纖維、結(jié)室纖維(也有學(xué)者稱為結(jié)束纖維)和束室纖維。其中房束纖維所致的心動過速占Mahaim纖維的絕大多數(shù)。
2 心電圖、電生理學(xué)表現(xiàn)及診斷
2.1 Mahaim綜合征的心電圖特征?、貾R間期正常，甚至可長于正常值，這是由于心房激動主要經(jīng)房室結(jié)下傳所致。②QRS波群時限延長。③QRS波群起始部有預(yù)激波，也可表現(xiàn)為輕度預(yù)激與正常QRS波群交替出現(xiàn)。④可伴有繼發(fā)性ST-T改變。⑤心動過速發(fā)作時呈LBBBM，罕見有右束支阻滯形(RBBBM)［12］。
2.2 電生理學(xué)表現(xiàn)
2.2.1 束室纖維 電生理特征表現(xiàn)包括PR和AH間期正常、HV間期縮短，有心室預(yù)激的表現(xiàn)。心房調(diào)搏和程序期前刺激時，隨著調(diào)搏頻率的增加及期前刺激配對間期的縮短，由于房室結(jié)的頻率依賴性傳導(dǎo)延遲，PR和AH間期逐漸延長，HV間期和心室預(yù)激程度不變。如果同步記錄右束支電圖，則His束電位領(lǐng)先于右束支電位。His束調(diào)搏的心律，仍呈HV間期縮短及心室預(yù)激的圖形(結(jié)室、結(jié)束旁道的預(yù)激，His束調(diào)搏時無心室預(yù)激的表現(xiàn))。束室旁道僅是一種異常的心電現(xiàn)象，并不參與心動過速的形成［13］。
2.2.2 結(jié)室纖維 盡管結(jié)室纖維(或結(jié)束纖維)的存在早在1973年已經(jīng)解剖學(xué)證實，其在心動過速中的作用近年來仍然存在著爭論。一些學(xué)者先后報道結(jié)室纖維在心動過速中的作用［5，9，10，13］，但另一些人認(rèn)為所謂結(jié)室纖維參與的心動過速就是房束纖維所致［10］。Gallagher等［14］1981年報道12例Mahaim纖維所致心動過速中6例為結(jié)室纖維引起，1990年他又報道19例Mahaim纖維所致的心動過速，其中5例為結(jié)室纖維引起［13］，其主要特征為心動過速發(fā)作時呈LBBBM，伴電軸左偏，心動過速時存在房室分離，說明心房不是折返環(huán)必需成分，因此排除了房束纖維所致心動過速的可能性。Grogin等［10］報道6例Mahaim纖維所致的心動過速，4例為房束纖維引起、2例為結(jié)室纖維伴房室結(jié)雙徑路所致。后者電生理表現(xiàn)為：S1S2心房刺激房室傳導(dǎo)跳躍后，S2從慢道下傳引起A-H-V波，逆?zhèn)鹘?jīng)快徑引起單個回波后，再經(jīng)慢徑和結(jié)室纖維下傳(V波前無H波)至心室，逆?zhèn)鹘?jīng)His束、房室結(jié)引起LBBBM心動過速。結(jié)室纖維起自慢徑，止于右束支。射頻消融時，三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位，消融慢徑后，慢徑及結(jié)室纖維傳導(dǎo)均消失。另一例房室結(jié)雙徑路伴結(jié)室纖維所致的心動過速，消融時損傷快徑后，心電圖示PR間期延長(慢徑下傳)和LBBBM的QRS波群(結(jié)室纖維下傳)，待PR間期恢復(fù)正常后，再消融慢徑，LBBBM的QRS波群轉(zhuǎn)為正常的QRS波群。兩例均經(jīng)消融慢徑治愈心動過速。提出房室結(jié)雙徑路合并結(jié)室纖維存在的依據(jù)：①典型的房室結(jié)折返性心動過速時，正常的QRS波群和預(yù)激的QRS波群并存；②心動過速時，間隔部心房激動之后，房性期前刺激不能誘發(fā)預(yù)激的寬QRS波群，③三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位［15］。支持結(jié)室纖維參與心動過速的有力依據(jù)是心動過速發(fā)作時房室分離的存在，心房是旁觀者，可排除房束纖維參與的心動過速。
2.2.3 房束纖維 房束纖維起自右房游離壁，罕有起自左房者［12］，跨過三尖瓣環(huán)經(jīng)右室游離壁下行止于右束支遠(yuǎn)端，該纖維外包有絕緣鞘。心房快速刺激時，心室最早激動點在右室心尖部。組織結(jié)構(gòu)和電生理特點與房室結(jié)類似，故稱其為類結(jié)樣組織［16］，即副房室結(jié)。這類患者在竇性心律時多無典型預(yù)激綜合征的心電圖特征［8］，也可表現(xiàn)為正常竇律和輕度預(yù)激的間斷出現(xiàn)，這是由于房室結(jié)和類結(jié)樣組織之間的傳導(dǎo)速度和不應(yīng)期不同所致：當(dāng)房室結(jié)傳導(dǎo)速度減慢，不應(yīng)期延長或類結(jié)樣組織傳導(dǎo)速度加快，不應(yīng)期縮短時，出現(xiàn)一定程度的預(yù)激。采用心房遞增頻率刺激時，隨著房室結(jié)傳導(dǎo)時間的延長，心室預(yù)激的程度逐漸明顯，直至完全經(jīng)旁道下傳，心電圖QRS波群呈最大程度的預(yù)激。應(yīng)用頻率較快的心房刺激時，原來呈1∶1下傳的房束旁道可變?yōu)槲目税资闲拖聜?，出現(xiàn)遞減性傳導(dǎo)，三磷酸腺苷(ATP)可阻斷其前傳功能［6］。此纖維大部分位于右側(cè)，故心動過速呈LBBBM。最近有報道位于左側(cè)者，心動過速時呈RBBBM［12］。此類纖維無逆?zhèn)鞴δ?，心動過速時總是前傳經(jīng)房束纖維，逆?zhèn)鹘?jīng)His束和房室結(jié)，呈寬QRS波群心動過速。右房刺激可重整和拖帶心動過速，在三尖瓣環(huán)上可以記錄到大的、高頻的Mahaim電位。Klein等［4］提出其診斷標(biāo)準(zhǔn)為：①常規(guī)12導(dǎo)聯(lián)心電圖正?；蜉p度預(yù)激；②心動過速發(fā)作時呈LBBBM伴電軸左偏；③右房起搏時可使預(yù)激程度增大，刺激信號-QRS間期縮短，而左房起搏時變化不明顯；④在房性早搏刺激或心房起搏頻率增加時，旁道顯示頻率依賴性遞減性傳導(dǎo)，并伴有A-δ間期延長；⑤旁道無逆?zhèn)鞴δ?；⑥心動過速發(fā)作時呈逆向型，前傳通過房束纖維，逆?zhèn)鹘?jīng)過正常房室傳導(dǎo)系統(tǒng)；⑦可伴有房室結(jié)雙徑路；⑧心內(nèi)電圖記錄時，預(yù)激最早的心室激動點位于右室心尖處，可在體表心電圖QRS波群起始前或起始處記錄到。
2.2.4 具有遞減傳導(dǎo)特性的房室纖維 該纖維起自右房，止于三尖瓣環(huán)下的右室游離壁。快速心房刺激時，心室最早激動點位于三尖瓣環(huán)下的右室。與一般房室纖維的典型區(qū)別是其傳導(dǎo)較慢，因此體表心電圖PR間期正常，QRS波群時限延長。心房刺激時，隨著刺激頻率的增快，心室預(yù)激程度逐漸增大。從本質(zhì)上講，它不同于Mahaim纖維，其電生理特性與Mahaim纖維也有差別：如其遞減傳導(dǎo)特性不如Mahaim纖維明顯，可有逆?zhèn)鞴δ埽晌挥谧髠?cè)。有作者對房束纖維和具有遞減傳導(dǎo)特性的房室纖維的心電圖對比發(fā)現(xiàn)最大預(yù)激時房室纖維的QRS波群較房束纖維寬，房室纖維的V2～V4導(dǎo)聯(lián)的r波較寬(＞40 ms)，這種特點可能對進(jìn)一步區(qū)分房束纖維有一定的幫助。
從解剖學(xué)上分析，Mahaim纖維與房室纖維從發(fā)生學(xué)上存在本質(zhì)的區(qū)別，房室纖維是胚胎發(fā)育過程中房室環(huán)未閉合，造成心房和心室間的肌性連接；房束纖維是在心臟內(nèi)多了一套房室傳導(dǎo)系統(tǒng)，即發(fā)育不完全的副房室傳導(dǎo)系統(tǒng)。結(jié)室、束室纖維的傳導(dǎo)均是從正常房室結(jié)下傳，但希-蒲系多了一條束支，因而具有各自的電生理特性，引起不同的心電現(xiàn)象。
總之，在Mahaim纖維參與的心動過速中，以房束纖維引起的最為常見，遞減傳導(dǎo)的房室纖維相對少見，結(jié)室(或結(jié)束)纖維是否參與心動過速，學(xué)者們意見仍不一致。有作者提出：心內(nèi)電生理檢查示Mahaim纖維參與的心動過速，在三尖瓣環(huán)上反復(fù)標(biāo)測記錄不到Mahaim電位時，要想到是否有結(jié)室(或結(jié)束)纖維參與。原則上，結(jié)室(或結(jié)束)纖維參與的心動過速在發(fā)生室房分離或室房阻滯下，心動過速繼續(xù)進(jìn)行，而房束纖維，遞減傳導(dǎo)的房室纖維如發(fā)生室房分離或室房阻滯則心動過速就不能繼續(xù)進(jìn)行。
3 治療
Mahaim纖維參與的心動過速采用藥物治療只能暫時緩解癥狀，不能根治。有效而徹底的治療是行RFCA。束室纖維僅僅是一種異常的心電現(xiàn)象，不參與心動過速的發(fā)生和維持，不需治療。結(jié)室(或結(jié)束)纖維單獨形成心動過速較少見，常合并有房室結(jié)雙徑路，旁道多起自慢徑或其下共徑，消融慢徑可根治心動過速。房束纖維及遞減傳導(dǎo)的房室纖維消融時需做耐心細(xì)致的電生理檢查，在三尖瓣環(huán)上記錄到Mahaim電位后再放電消融，成功率較高。也有少部分病人在三尖瓣環(huán)上不能記錄到Mahaim電位，而在三尖瓣環(huán)下右室內(nèi)或靠近心尖部位標(biāo)測到心室最早激動點，放電消融后，可成功阻斷Mahaim纖維。同時需注意是否合并其他旁道，一并治療。
作者單位：劉恒亮 趙繼良（鄭州市第五人民醫(yī)院心內(nèi)科 鄭州 450002）
郭繼鴻 北京醫(yī)科大學(xué)人民醫(yī)院
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