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吳子明:前庭疾病分類與展望

解放軍耳鼻咽喉科研究所前庭癥狀的分類是眩暈癥診療的基礎(chǔ),國內(nèi)外都是該領(lǐng)域的關(guān)鍵問題。目的是進(jìn)一步對前庭疾病診療標(biāo)準(zhǔn)化。過去的十年,前庭疾病的研究有了長足的進(jìn)步,但由于缺乏統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)阻礙了該領(lǐng)域的發(fā)展。前庭癥狀的分類國內(nèi)外都很紊亂,有必要規(guī)范,建立適用的前庭疾病分類。盡管Barany協(xié)會的最終分類還沒完成,但根據(jù)實踐經(jīng)驗,有必要對前庭疾病進(jìn)行分類。目前,對于眩暈已有一些分類,如分為:位置性前庭綜合征(包括BPPVCPPV);急性前庭綜合征(如前庭神經(jīng)炎,中風(fēng));發(fā)作性前庭綜合征(梅尼埃病、前庭型偏頭痛、后循環(huán)缺血性眩暈和前庭陣發(fā)癥等);慢性前庭綜合征(雙側(cè)前庭病、慢性主觀性眩暈等)。也有其他一些分類方法,本文介紹外周和中樞前庭綜合征的疾病種類,為理解并積極參與國際前庭疾病分類做準(zhǔn)備。


外周前庭綜合征
單發(fā)性眩暈

1 急性眩暈伴有聽力下降

這類外周性眩暈綜合癥特征是與聽力下降伴發(fā)的突發(fā)性眩暈??沙霈F(xiàn)眼震和姿勢不穩(wěn)。這類眩暈也可見于: ①耳蝸受累(迷路炎),病因可為耳源性、血管源性、腫瘤源性和神經(jīng)的退行性變; ②耳蝸前庭神經(jīng)炎,如 Ramsay-Hunt綜合征。


2 急性眩暈無聽力下降

前庭神經(jīng)炎。這類外周性眩暈綜合癥特征是突發(fā)的持續(xù)性眩暈,伴有惡心嘔吐,自發(fā)性眼震和姿勢不穩(wěn)。無神經(jīng)科體征或聽力下降。



復(fù)發(fā)性眩暈

1 復(fù)發(fā)性眩暈伴有聽力減退

1)梅尼埃病。至少2次眩暈發(fā)作,時間持續(xù)20分鐘以上;聽力下降,但不一定看到波動;耳鳴、耳悶至少具備其一。

2)基底型偏頭痛。先兆性偏頭痛至少發(fā)作2次;需下述可逆性癥狀:①構(gòu)音異常;②眩暈、耳鳴、耳聾;③復(fù)視、雙眼同時出現(xiàn)視覺癥狀,雙鼻側(cè)和顳側(cè)視野異常;④共濟(jì)失調(diào);⑤意識水平下降雙側(cè)同時出現(xiàn)感覺異常。

3)自身免疫性內(nèi)耳病。這類外周性眩暈綜合癥特征是突發(fā)性眩暈和聽力下降,發(fā)作性或快速漸進(jìn)性,激素和免疫抑制劑有效?;颊咭话阌凶陨砻庖咝约膊。貉良涌?;類風(fēng)濕因子陽性;抗核抗體陽性;抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體陽性;循環(huán)免疫復(fù)合物升高;蛋白免疫印跡陽性和 T16細(xì)胞免疫表型。

4)神經(jīng)梅毒-耳梅毒。發(fā)作性眩暈伴有單側(cè)或雙側(cè)進(jìn)行性聽力下降;單側(cè)或雙側(cè)前庭功能低下;梅毒血清檢查陽性。

5)外淋巴瘺。眩暈伴有進(jìn)行性感音神經(jīng)性聾。頭部外傷病史、內(nèi)耳手術(shù)中可能觸碰了膜迷路;瘺管試驗可陽性。


2 復(fù)發(fā)性眩暈無聽力障礙

1)與姿勢相關(guān)的眩暈:①肯定診斷BPPV,臨床癥狀支持,體位檢查陽性;②可能診斷 BPPV,臨床癥狀完全支持,但體位試驗陰性,又稱主觀性 BPPV。

2)壓力誘發(fā)的眩暈:①外淋巴瘺。眩暈發(fā)作由壓力改變誘發(fā),也可由聲音誘發(fā)。一般都有聽力下降,但上半規(guī)管裂除外;②上半規(guī)管裂綜合征。

3)自發(fā)性眩暈:①前庭型偏頭痛:其診斷需要排除其他的診斷之后做出,且這一疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)尚在醞釀中。②代謝性眩暈:在已知患有代謝疾病(糖尿病、腎臟疾病等)的患者中,出現(xiàn)發(fā)作性眩暈。這類眩暈,癥狀可以逆轉(zhuǎn)。③兒童陣發(fā)性眩暈:短暫的復(fù)發(fā)性眩暈(15 分鐘以內(nèi)),可自行緩解。通常與偏頭痛有關(guān)。④血管源性眩暈(TIA\VBI\PCI:復(fù)發(fā)性眩暈,具有心血管病高危因素、可伴有后循環(huán)缺血對應(yīng)的臨床表現(xiàn):視覺模糊、視閃光、枕部頭痛、無力和上肢麻木等,癥狀可逆。⑤原因不明的眩暈指該病不適用任何一種上述眩暈癥。


中樞前庭綜合征

中樞前庭傳導(dǎo)通路包括,前庭核、動眼核團(tuán)、橋腦和中腦前側(cè)的整合中心、丘腦和顳頂葉的多感覺前庭皮層區(qū)。中樞前庭綜合征就是這些通路病變的結(jié)果。病因包括:梗死、出血、腫瘤、退行性變或病理性腦干激惹(共濟(jì)失調(diào)和構(gòu)音障礙,可見于基底型偏頭痛、多發(fā)性硬化和前庭癲癇)。中樞性前庭綜合征較為復(fù)雜,可根據(jù)前庭眼反射(VOR)受累的平面進(jìn)行分類。


水平面中樞前庭綜合征

單純外周水平半規(guī)管病變少見,如水平半規(guī)管BPPV 相對較少。水平面中樞性前庭綜合征也不多見,只見于延髓前庭神經(jīng)入口區(qū)、前庭內(nèi)側(cè)核、前庭上核以及附近的水平眼動整合中心(舌下神經(jīng)前置核及腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))的病變。臨床體征:前庭雙溫試驗反應(yīng)降低、水平凝視偏斜、向患側(cè)傾倒、與主觀垂直視覺偏斜對應(yīng)的過指物位征。這些表現(xiàn)與外周前庭損傷相似(前庭神經(jīng)炎),因此也許稱之為假性前庭神經(jīng)炎。眼震大多為水平-扭轉(zhuǎn)性眼震。因這些區(qū)域與前庭核臨近或交疊,因此也可出現(xiàn)冠狀面的表現(xiàn),出現(xiàn)混合性眼震。常見病因:前庭核內(nèi)多發(fā)性硬化斑塊或前庭核缺血性梗死,如病變擴(kuò)展到臨近區(qū)域,可出現(xiàn)對應(yīng)的腦干癥狀。


矢狀面中樞前庭綜合征

矢狀面中樞前庭綜合征目前見于三個部位的病變:

1)雙側(cè)延髓和橋腦-延髓旁正中病變;

2)腦干鄰近的小腦;

3)小腦腳或雙側(cè)小腦絨球。目前認(rèn)為,下跳和上跳性眼震是小腦-腦橋網(wǎng)絡(luò)結(jié)構(gòu)凝視穩(wěn)定機制的不對稱有關(guān)。


矢狀面中樞前庭綜合征發(fā)病機制有三種可能:

1)垂直方向小腦-前庭神經(jīng)整合器;

2)包括半規(guī)管和耳石器反應(yīng)的 VOR;

3)垂直平穩(wěn)跟蹤系統(tǒng)。下跳性眼震出現(xiàn)的原因系腹側(cè)被蓋區(qū)前庭上核通路的失抑制,致提肌相對反應(yīng)性增高,出現(xiàn)向上的慢相眼震。絨球在下跳性眼震中起關(guān)鍵作用。下跳性眼震綜合征的特點是凝視性眼震,一般為后天性,凝視第一眼位下跳,外側(cè)凝視位和懸頭位眼震加重,可有扭轉(zhuǎn)成分。伴有視覺性和前庭小腦性共濟(jì)失調(diào),向后傾倒、向上過指,垂直方向平穩(wěn)跟蹤異常。上跳性眼震也是一種凝視誘發(fā)的眼震,可伴有垂直平穩(wěn)跟蹤異常、視覺-前庭小腦性共濟(jì)失調(diào)、向后傾倒和向下性過指物位。多數(shù)急性病變靠近延髓的正中平面的腦干旁束,臨近舌下神經(jīng)周圍核下部,這一部分控制垂直方向凝視穩(wěn)定性。同時,上跳性眼震也可見于腦橋中腦結(jié)合部、小腦上腳和小腦前蚓部。上跳性眼震癥狀很少持續(xù)。


矢狀面前庭張力性失衡由腦干或小腦絨球成對神經(jīng)通路的雙側(cè)損害引起。因此,矢狀面前庭協(xié)調(diào)障礙常發(fā)生于各種中毒和代謝障礙,此類原因在冠狀面和水平面協(xié)調(diào)障礙中很少見。下跳性或上跳性眼震不僅只是眼動紊亂,也是影響定位和平衡的前庭中樞紊亂。矢狀面張力性失衡表現(xiàn)為垂直上跳性或下跳性眼震,頭和身體前后傾斜,主觀正前方的感知偏向眼震慢相側(cè)。臨床上,下跳性眼震較上跳性眼震更常見,并常是持續(xù)性(如 Arnorld-Chiari 畸形);而上跳性眼震常是瞬間的。上跳性眼震損害部位已能被臨床精確定位,損傷部位常為腦橋中腦結(jié)合部或延髓,下跳性眼震損傷部位常為雙側(cè)橋延部或雙側(cè)絨球。下跳性眼震病理機制更清楚(矢狀面 VOR 張力性失衡),上跳性眼震則有不同病理機制,可能為(前庭性)腦橋中腦部和(非前庭性的)延髓部。


下跳性眼震/眩暈綜合征常見于先天性顱頸畸形和小腦退行性變。小腦退行性變和藥物性下跳性眼震的病因可能是非對稱性前庭小腦(蒲肯野細(xì)胞)對垂直半規(guī)管反射的抑制缺失。營養(yǎng)性小腦綜合癥(硫胺缺乏),特別是酒精性小腦退變可出現(xiàn)下跳性眼震??拱d癇藥物(苯妥英鈉、卡巴咪嗪)可產(chǎn)生逆轉(zhuǎn)性下跳性眼震并伴小腦癥狀。鋰中毒、苯過量和鎂消耗病也可能導(dǎo)致下跳性眼震。其他可出現(xiàn)下跳性眼震的疾病有:多發(fā)性硬化、家族性周期性共濟(jì)失調(diào)、后顱窩腫瘤、類腫瘤性小腦退變、幕下血管疾病(如椎基底動脈曲張、血管瘤、海綿狀血管瘤、延髓空洞癥以及腦炎等)。上跳性眼震常見于多發(fā)性硬化、雙側(cè)腦干缺血(基底動脈栓塞)、腦干腫瘤。初始凝視眼位上跳性和下跳性眼震可以是各種中毒的結(jié)果而無結(jié)構(gòu)損害。下跳性眼震與上跳性眼震之間轉(zhuǎn)換常出現(xiàn)于中線旁橋-延部損害;兩種類型同時發(fā)生常見于多發(fā)性硬化、小腦退變、或藥物中毒等。


冠狀面中樞前庭綜合征

冠狀面功能障礙由單側(cè)引起。來自耳石器的重力感知傳入信號與來自垂直半規(guī)管的相應(yīng)信號在前庭核和動眼核水平匯合,在靜止和運動狀態(tài)下維持矢狀平面和冠狀平面前庭功能的穩(wěn)定性。標(biāo)準(zhǔn)體位時,主觀垂直視覺(SVV)與重力垂直線一致,眼球和頭的軸位是水平向前的。冠狀平面前庭功能障礙表現(xiàn)為傾斜感知、視軸的重力垂直線不共線、眼球扭轉(zhuǎn)或完全眼球傾斜反應(yīng)(ocular tilt reaction ,OTR);頭傾斜、扭轉(zhuǎn)和眼球扭轉(zhuǎn)三聯(lián)癥。冠狀面前庭綜合征的癥狀和體征包括:

1)OTR;

2)斜向偏斜(扭轉(zhuǎn)偏斜);

3)自發(fā)性旋轉(zhuǎn)性眼震;

4)張力性眼球扭轉(zhuǎn)(單眼或雙眼),除外核下性眼動障礙所致;

5)SVV傾斜(單眼或雙眼視覺);

6)身體側(cè)傾感。眼動或姿勢傾斜和 SVV的失調(diào)所指方向相同,順時針或逆時針方向(從檢查者角度看)。如果單側(cè)重力感知通路的病理性興奮是由冠狀面前庭不協(xié)調(diào)引起,而不是由病理性沖動傳入不足引起,則所有傾斜方向均是反向的。急性 OTR的兩個常見病因是腦干缺血(特別是 Wallenberg綜合癥和單側(cè)中線旁丘腦及喙側(cè)中腦梗塞)和腦干腫瘤。多發(fā)性硬化病人的陣發(fā)性O(shè)TR可能是沖動在脫髓鞘軸索間擴(kuò)散所致。


冠狀面中樞前庭綜合征指急性單側(cè)性重力感知前庭通路,從垂直半規(guī)管和耳石器開始,經(jīng)過同側(cè)前庭上、內(nèi)側(cè)核及對側(cè)內(nèi)側(cè)縱束,一直到眼動核和中腦前部的垂直和扭轉(zhuǎn)性眼動的整合中心的病變。在中腦前部,只有 VOR 的前庭投射在冠狀面。冠狀面病變的體征包括:

1)眼球偏斜反應(yīng):同側(cè)眼球偏斜(同側(cè)眼球低位)。偶見于單側(cè)外周前庭病變,常見于錐體交叉下方的腦橋延髓病變(前庭內(nèi)側(cè)核、前庭上核)。

2)眼動、感知和姿勢異常:在錐體交叉的上部,單側(cè)腦橋中腦的病變。內(nèi)側(cè)縱束病變或 Cajal間質(zhì)核(INC)核上區(qū)的核團(tuán)病變。

3)INC 前部前庭結(jié)構(gòu)的單側(cè)病變,只表現(xiàn)為感知缺陷(主觀垂直視覺偏斜),無運動異常和頭位偏斜。

4)單側(cè)旁正中丘腦梗死出現(xiàn)的 OTR可見于同時有中腦旁正中前部的病變。

5)單側(cè)丘腦后外側(cè)病變可引發(fā)丘腦性共濟(jì)失調(diào),伴有中度的同側(cè)或?qū)?cè) SVV,提示丘腦前庭上核(前庭丘腦亞核)受累。

6)急性腦干病變最敏感的體征是SVV的病理性偏斜,可見于整個 VOR 的單側(cè)病變;而 VOR 投射的興奮性改變, SVV的病理性偏斜向相反的方向。

7)急性期出現(xiàn)的扭轉(zhuǎn)性眼震,眼震快相應(yīng)在張力性反向偏斜和眼球扭轉(zhuǎn)的相反方向,主要見于的腦干或旁正中丘腦梗死累及中腦前部。


以上是目前對中樞與外周性前庭綜合征的基本認(rèn)識。 Barany 協(xié)會正在組織世界各地的專家進(jìn)行疾病分類的研究工作。不久,為大多前庭醫(yī)學(xué)專家接受的前庭疾病分類將發(fā)布。


作者 吳子明 張素珍

解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉-頭頸外科

來源中華耳科學(xué)雜志


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