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病例資料

現(xiàn)病史  患者男性，40歲，公務員。因“反應遲鈍、記憶力下降20d余”收入復旦大學附屬華山醫(yī)院(我院)神經(jīng)內(nèi)科?；颊哂?015年8月22日起逐漸出現(xiàn)反應遲鈍，近事記憶力減退，答非所問，無法準確完成家人的指令，淡漠少語。2015年8月26日上述癥狀加重，遠、近記憶力均明顯下降，外出后找不到家門，且出現(xiàn)傻笑，不穿外衣等異常行為，給家人打電話時提及頭痛，但性質(zhì)不詳。2015年8月27日于外院就診，頭顱MRI提示雙側(cè)丘腦對稱病變，予奧拉西坦等藥物治療10d，上述癥狀無明顯改善。2015年9月7日擬“雙側(cè)丘腦病變”原因待查收入我院?；颊咦云鸩∫詠頍o發(fā)熱、肢體抽搐、嘔吐、視物成雙等，夜眠可，大小便正常，體重無明顯下降。

既往史  否認手術(shù)外傷史；否認肝炎、結(jié)核等傳染病史；否認疫水疫區(qū)及有毒有害物接觸史；否認有家族類似病史；否認既往皮疹、關節(jié)疼痛病史；否認吸毒、吸煙史。有飲酒史10年，多為白酒，平均50-100g·d-1；否認冶游史。

神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查  嗜睡，易喚醒，反應遲鈍，近事記憶力及計算力減退，理解判斷力下將，定時定向障礙，情緒易激惹。簡易智能狀態(tài)量表(Mini Mental State Examination，MMSE)：15分，視力視野粗測正常。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5mm，對光反射靈敏。眼球各向活動好，無眼球震顫。雙側(cè)額紋、鼻唇溝對稱，伸舌居中。頸軟，四肢肌力5級，肌張力無明顯增減，四肢腱反射(+++)，雙側(cè)Babinski、Chaddock、Hoffmann征均(-)。四肢深淺感覺無明顯異

常。雙側(cè)指鼻、輪替和跟-膝-脛試驗均完成可。

實驗室檢查  血常規(guī)、肝功能、腎功能、電解質(zhì)、甲狀腺功能及甲狀腺自身抗體均未見明顯異常。血清水溶性及脂溶性維生素、葉酸水平正常。腫瘤相關抗原：CA153、CA199、CA724、NSE、CEA 、PSA均正常。HIV、梅毒抗體初篩試驗及梅毒螺旋體抗體均(-)。ANA：1:320(顆粒型)，余ENA、ANCA、dsDNA、抗線粒體抗體均未見明顯異常。血清AQP4抗體(-)。腦脊液檢查：壓力>300 mmH2O(1mmH2O=0.0098kPa)，白細胞1×106/L，潘氏試驗(+)，血糖3.3mmol·L-1(同步血糖4.8mmol·L-1)，氯121mmol·L-1，蛋白1246 mg·L-1，送檢未見腫瘤脫落細胞。

輔助檢查  腦電圖檢查：正常。2015年8月28日胸部CT平掃未見明顯異常。2015年8月27日MRI平掃：雙側(cè)丘腦腫脹，內(nèi)見異常信號，T1呈低信號，T2W呈高信號，F(xiàn)lair呈高信號，DWI部分信號稍高；周圍可見少許水腫區(qū)。頭顱MRA未見明顯異常，磁敏感成像(SWI)示雙側(cè)丘腦微出血灶(圖1)。2015年8月28日MRI增強示雙側(cè)丘腦異常信號伴不均勻強化；MR靜脈成像(magnetic resonance venography, MRV)示竇匯及直竇顯影差(圖1)。DSA示直竇未見顯影(圖2)。

（圖1：A-D示頭顱MRI可見雙側(cè)丘腦腫脹伴異常信號，T1呈低信號，T2W呈高信號，DWI部分信號稍高，增強后可見不均勻強化；E示頭顱SWI可見雙側(cè)丘腦微出血灶；F示頭顱MRV示竇匯及直竇顯影差）

（圖2：DSA動脈期示天幕區(qū)動靜脈直接交通，供血動脈為左側(cè)腦膜后動脈，左側(cè)腦膜中動脈，向基底靜脈逆流，直竇未顯影，考慮血栓形成，實質(zhì)期：未見異常染色。靜脈期：諸靜脈通過海綿竇引流，天幕區(qū)可見硬腦膜動靜脈瘺[箭頭所指]）

病史特點和定位診斷

病史特點  患者為中年男性，急性起病，臨床以高級認知功能減退為主要表現(xiàn)：反應遲鈍、記憶力下降及理解判斷力下降，影像學顯示雙側(cè)丘腦對稱性病變，入院后評估MMSE15分(主要在定向力、計算力、回憶能力項目失分)。

定位診斷  患者有反應遲鈍、近期記憶力及計算力減退、理解判斷力下降、定向障礙，伴情緒不穩(wěn)定、易激惹、嗜睡，臨床上多為高級皮質(zhì)彌漫或多發(fā)病變，但皮質(zhì)下多發(fā)病變或雙側(cè)丘腦病變亦不能除外。結(jié)合頭顱MRI所見，雙側(cè)丘腦病變定位診斷明確。

定性鑒別診斷

患者為中年男性，急性起病，頭顱MRI示雙側(cè)丘腦對稱異常信號，其定性鑒別診斷內(nèi)容如下(表1)。

1. 原發(fā)性雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤(primary bilateral thalamic glioma)：原發(fā)性雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤在兒童及成人中均可發(fā)病，是罕見的特異性累及雙側(cè)丘腦的腫瘤，典型表現(xiàn)為行為異常，從性格改變發(fā)展為癡呆。CT和MRI可見雙側(cè)丘腦對稱性增大，腦水腫取決于占位效應的程度。T2高信號，T1等信號，增強后不強化，彌散不受限，MRS可見膽堿峰增高。結(jié)合本病例起病過程急，SWI呈現(xiàn)多發(fā)微出血以及MRV提示直竇和竇匯不顯影，故考慮該診斷可能性不大。

2. 原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma)：病灶最常見為中線部位結(jié)節(jié)樣病灶，分布于腦白質(zhì)或胼胝體及鄰近區(qū)，其次為基底節(jié)深部中央灰質(zhì)或丘腦、下丘腦、后顱凹、脊髓。頭顱MRI病灶呈T1WI低信號，T2WI等或高信號，周圍常伴水腫。腫瘤可浸潤對側(cè)大腦或小腦半球，部分病灶與周圍組織界限不清，增強后可以呈現(xiàn)團塊狀、結(jié)節(jié)樣、厚薄不均的環(huán)狀和斑片狀強化。但本病例起病急，病灶增強方式不符合原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤特點。

1. 滲透性髓鞘溶解癥(osmotic myelinolysis)：腦橋髓鞘溶解癥及腦橋外髓鞘溶解癥分別指腦橋及腦橋外結(jié)構(gòu)脫髓鞘綜合征，與電解質(zhì)失衡(低鈉血癥糾正過快)、慢性酗酒、營養(yǎng)不良及器官移植有關。臨床表現(xiàn)包括痙攣性偏癱、假性球麻痹、意識水平降低、昏迷等。病灶在MRI的分布情況與少突膠質(zhì)細胞分布情況相一致，包括腦橋中央、丘腦、殼核、外側(cè)膝狀體體部以及其他腦橋外結(jié)構(gòu)的T2高信號及T1低信號。疾病早期階段DWI可見彌散受限，但非特異性。血鈉的連續(xù)檢測也有利于診斷。本病例無電解質(zhì)失衡病史，故不考慮該病。

2. Wernicke腦病(Wernicke encephalopathy)：該病主要與維生素B1缺乏，如慢性乙醇中毒、胃腸或血液學腫瘤、長期血液透析、腸梗阻、妊娠劇吐、長期腸外營養(yǎng)等有關。MRI可見內(nèi)側(cè)丘腦、導水管周圍區(qū)、乳頭體、終板對稱性T2延長。受累區(qū)可見到點狀出血、彌散受限及強化現(xiàn)象。本病例MRI除丘腦病變外其他部位無異常，無胃腸道慢性疾病史，且實驗室檢查維生素B1水平正常，故不考慮該病。

3. Fabry病(Fabry disease)：是X聯(lián)鎖的鞘糖脂代謝障礙性疾病，因α-半乳糖甘酵素的基因發(fā)生缺陷，導致鞘糖脂沉積于血管內(nèi)皮、外皮、平滑肌細胞、心臟及腦組織等，進而引起多系統(tǒng)病變。MRI可見深部灰白質(zhì)T2高信號，丘腦枕核可見T1高信號T2低信號。本病例影像學表現(xiàn)不符合Fabry病，無家族遺傳病史，無心臟等其他器官病變，故排除。

4. Fahr病(雙側(cè)蒼白球-紋狀體-齒狀核鈣化)：影像學可見特征性的雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、小腦齒狀核及大腦皮質(zhì)下白質(zhì)區(qū)對稱性鈣質(zhì)沉著。本病例頭顱CT未見雙側(cè)丘腦鈣質(zhì)沉積，故可排除。

5. Wilson’s病(肝豆狀核變性)：為常染色體隱性遺傳的銅藍蛋白缺乏引起銅沉積代謝障礙疾病，臨床上慢性進展，影響肝、腦及其他組織。MRI可見殼核、蒼白球、尾狀核、丘腦、大腦皮質(zhì)、皮質(zhì)下、中腦、腦橋、小腦蚓部、齒狀核T1及T2延長。本病例發(fā)病年齡晚，起病快，影像學檢測結(jié)果亦不支持Wilson’s病。

6. Leigh病(亞急性壞死性腦脊髓病)：是呼吸鏈中三磷酸腺苷產(chǎn)生障礙的線粒體病，屬于常染色體遺傳病。MR可見對稱性基底節(jié)、導水管周圍、大腦腳T2延長。急性期可有彌散受限。MRS可見基底節(jié)區(qū)高乳酸峰、低NAA峰及高Cho峰，血清及腦脊液中乳酸值升高有助于診斷。本病例診斷依據(jù)不足。

1. 黃病毒腦炎(flavivirus encephalitis)：黃病毒感染可引起對稱性深灰質(zhì)結(jié)構(gòu)受累。典型臨床表現(xiàn)：前驅(qū)癥狀為發(fā)熱、寒顫、頭痛、皮疹、疼痛，隨后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀如運動障礙、肌張力障礙、震顫、流涎、構(gòu)音障礙、意識狀態(tài)改變、抽搐及昏迷。血清學診斷依賴于血清及腦脊液中抗體檢測。MRI可見乙型腦炎時的T2高信號，典型者累及雙側(cè)丘腦后內(nèi)側(cè)。也可見病灶內(nèi)出血及彌散受限。也可累及基底節(jié)、黑質(zhì)、紅核、腦橋、海馬、大腦皮質(zhì)及小腦。日本腦炎及墨累河谷熱更多累及丘腦，而西尼羅熱主要累及雙側(cè)丘腦、尾狀核及豆狀核。本病例無發(fā)熱、皮疹等前驅(qū)癥狀，腦脊液細胞數(shù)正常，故暫不考慮該疾病。

2. 克雅病(Creutzfeldt-Jakob disease)：是由朊蛋白引起可傳播性、致死性神經(jīng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為快速進展性癡呆、肌陣攣、多灶性神經(jīng)功能障礙。腦電圖檢查可見周期性尖波或棘波，腦脊液可見14-3-3蛋白。雙側(cè)丘腦、殼核、尾狀核、中腦導水管周圍灰質(zhì)受累區(qū)可呈T2高信號，影像學可發(fā)現(xiàn)腦萎縮，枕葉皮質(zhì)區(qū)及白質(zhì)對稱性T2高信號。變異型與牛海綿狀腦病(瘋牛病)有關，典型受累區(qū)為雙側(cè)丘腦枕核。本病例腦電圖正常，影像學表現(xiàn)未見皮質(zhì)及丘腦枕核典型病灶，病情在治療后出現(xiàn)部分好轉(zhuǎn)，不支持該病。

視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optical)可出現(xiàn)顱內(nèi)病變，典型者位于顱內(nèi)中線結(jié)構(gòu)，四腦室底部、中腦導水管周圍及丘腦，下丘腦受累較為特征，雙側(cè)對稱性丘腦病變?yōu)槭状伟l(fā)作者可見于文獻報道。但本例患者AQP4抗體(- )，也無視神經(jīng)及脊髓損害，故不考慮視神經(jīng)脊髓炎。

1. 顱內(nèi)靜脈血栓形成(cerebral venous thrombosis)：臨床表現(xiàn)為急性頭痛、惡心、嘔吐、抽搐及意識障礙，局限性缺損癥狀、昏迷，死亡見于重度者。影像學可見靜脈高壓及腦水腫，出血轉(zhuǎn)化很常見，故MRI SWI表現(xiàn)較為特異。MRI中若同時累及雙側(cè)丘腦及基底節(jié)時應尋找輕微靜脈血栓征象，如流速減慢，直竇、Galen靜脈及大腦內(nèi)靜脈血栓高信號。DSA檢查可確診。

2. 后循環(huán)腦梗死(cerebral infarction)：引起雙側(cè)丘腦急性動脈閉塞原因多為基底動脈尖梗死，丘腦梗死特征性表現(xiàn)為易激惹、眼球運動障礙、覺醒和行為障礙、記憶力喪失等。MRI可見T2高信號及彌散受限。基底動脈尖端梗死可引起中腦和丘腦受損的腦干首端梗死和顳葉內(nèi)側(cè)面、枕葉受損的大腦后動脈區(qū)梗死。Percheron動脈梗死也可引起孤立性雙側(cè)對稱性丘腦梗死，為后循壞血管解剖異常所致，Percheron動脈單一主干起源于一側(cè)大腦后動脈P1段，分別供應雙側(cè)旁正中丘腦。MRI可見雙側(cè)丘腦旁正中長T1長T2信號，F(xiàn)LAIR、DWI高信號。

是顱內(nèi)血管自主調(diào)節(jié)障礙性疾病，病因多樣，與惡性高血壓、子癇或應用某些藥物(環(huán)孢素)可能相關。癥狀以頭痛、癲癇及視力障礙為主，CT及MRI可見后循環(huán)區(qū)域?qū)ΨQ性血管源性水腫。局部占位效應及出血不常見。

本例患者急性起病，臨床表現(xiàn)為反應遲鈍、記憶力下降及理解判斷力下降為主，影像學顯示雙側(cè)丘腦病變T1呈低信號，T2W呈高信號，F(xiàn)lair呈高信號，DWI信號稍高；增強后可見不均勻強化，SWI序列可見微出血灶，MRV可見竇匯及直竇顯影差(圖1)，且腦脊液壓力顯著增高，首先考慮診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，故進一步行DSA檢查協(xié)助診斷。DSA示直竇未見顯影，考慮直竇血栓形成診斷明確(圖2)，治療以脫水及低分子肝素和華法林序貫抗凝為主。

討論

顱內(nèi)靜脈血栓形成是腦卒中的一種少見類型，發(fā)病率約占所有腦卒中0.5%，可發(fā)生于任何年齡，包括新生兒。顱內(nèi)靜脈血栓形成的病因復雜，危險因素包括腫瘤、顱內(nèi)感染、外傷、口服避孕藥、孕期、圍產(chǎn)期、凝血酶原基因G20210A突變、凝血因子Ⅴ基因突變及蛋白C、蛋白S缺陷、自身免疫性疾病及血液系統(tǒng)疾病等。

表面硬腦膜竇系統(tǒng)血栓形成導致腦水腫及大腦皮質(zhì)靜脈梗死。而深靜脈系統(tǒng)受累(大腦內(nèi)靜脈、Galen靜脈及直竇)導致靜脈高壓。深靜脈血栓形成多為表面硬腦膜竇系統(tǒng)血栓形成擴延所致，少數(shù)僅累及雙側(cè)丘腦及基底節(jié)。顱內(nèi)深靜脈系統(tǒng)引流的范圍主要包括腦室旁白質(zhì)區(qū)、尾狀核、蒼白球、殼核及丘腦。大腦內(nèi)靜脈接受脊髓、丘腦及丘腦紋狀靜脈回流，與Rosenthal基底靜脈一并匯合成大腦大靜脈(Galen靜脈)，由此繼續(xù)匯入直竇及竇匯。故直竇閉塞可引起雙側(cè)丘腦靜脈性梗死，影像學上呈現(xiàn)雙側(cè)丘腦對稱性病變伴微出血，DSA示直竇不顯影。本病例DSA顯示直竇血栓形成。影像學雙側(cè)丘腦病變T1呈低信號，T2W呈高信號，F(xiàn)lair呈高信號，DWI信號稍高；增強后可見不均勻強化。故考慮直竇血栓形成引起雙側(cè)丘腦梗死。

顱內(nèi)靜脈竇血栓形成在所有腦卒中事件中僅占0.5%-1.0%，在一項單中心顱內(nèi)靜脈竇血栓的研究中，Kumar等統(tǒng)計了直竇(合并橫竇血栓)血栓發(fā)生率約為10.5%(2/19)，上矢狀竇血栓發(fā)生率最高，約占78.9%(15/19)。結(jié)合本病例DSA不僅發(fā)現(xiàn)直竇血栓，而且提示天幕區(qū)硬腦膜動靜脈瘺。硬腦膜動靜脈畸形(DAVF)是硬腦膜動脈與靜脈竇或皮質(zhì)靜脈的異常交通，其病因尚不明確，但可能與急性事件的發(fā)生有關，如外傷、感染或靜脈血栓(常為靜脈竇血栓)等。靜脈壓力增高、新生血管、靜脈血栓的危險因素都會促進DAVF的發(fā)生。由于各種誘因而發(fā)生靜脈竇炎癥或血栓時，可引起該靜脈引流區(qū)域高壓，靜脈回流受阻，動靜脈短路開放和血管改造、重塑，導致動靜脈間交通支的病理性開放擴張，直至形成DAVF。與此同時，DAVF中血液湍流引起血管壁損傷也可促進靜脈竇血栓的形成。據(jù)Tsai等報道在DAVF的患者中有39%(27/69)同時發(fā)現(xiàn)有靜脈竇血栓，血栓的形成部位在DAVF附近的靜脈竇或在DAVF下游的靜脈回流部位。可見靜脈竇血栓是引起靜脈高壓的首要因素，而靜脈高壓既可引起DAVF的動靜脈交通支病理性開放，又可減少腦內(nèi)灌注，引起局部缺血進而促進血管改造及重塑再生。

本病例既有DAVF又有直竇血栓，并且竇內(nèi)血栓與DAVF之間的關系符合上述血栓形成部位關系。靜脈竇血栓可導致靜脈高壓及相應區(qū)域梗死，靜脈竇血栓及DAVF可以互為因果，靜脈竇血栓可引起硬腦膜動靜脈交通支開放，因而形成DAVF；另外DAVF異?；亓骺蓳p傷靜脈壁，因而導致靜脈竇血栓形成。

顱內(nèi)靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)變化各異，取決于受累血管血栓的嚴重程度、病變部位、側(cè)支循環(huán)代償及血栓的慢性化。主要表現(xiàn)：①顱內(nèi)高壓，如頭痛、嘔吐、視乳頭水腫及視力障礙等；②局灶神經(jīng)癥狀，如癱瘓、失語及癲 等；③腦病，如精神錯亂、行為異常及意識障礙等。頭痛常為首發(fā)癥狀。

目前臨床上應用CT排除腫瘤、顱內(nèi)血腫及膿腫病變，顱內(nèi)靜脈血栓形成直接征象可見“束帶征”、“高密度三角征”，增強可見“空三角征”。間接征象如局灶性或彌漫性腦水腫、腦白質(zhì)腫脹、靜脈梗死或高壓引起局部低密度、腦實質(zhì)出血、硬膜下血腫以及腦回/大腦鐮/小腦幕強化等。MRI聯(lián)合MRV為診斷的首選方法，MRI相比CT更易于觀察腦實質(zhì)的異常信號。顱內(nèi)靜脈血栓形成急性期(1-5 d)靜脈或靜脈竇內(nèi)可見流空效應消失，T1等信號，T2低信號，反映紅細胞內(nèi)脫氧血紅蛋白形成；亞急性期(6-15d)T1高信號，T2低信號，當血栓內(nèi)紅細胞溶解，正鐵血紅蛋白釋放后T1及T2均呈高信號。慢性期(2-3周)逐漸演變?yōu)門1等信號，T2高信號，部分血管再通后流空效應重新出現(xiàn)。CT靜脈成像(CT venography，CTV)可顯示受累區(qū)域充盈缺損。MRV是利用流動性的血液與其周圍的靜止組織在縱向磁化上的差異進行成像，雖能顯示靜脈的充盈缺損，但無法鑒別血栓和解剖變異。DSA雖是一種有創(chuàng)檢測，但仍是診斷顱內(nèi)靜脈血栓形成的金標準，可呈現(xiàn)受累靜脈或靜脈竇顯影不全或充盈缺損，皮質(zhì)側(cè)支靜脈迂曲擴張，動靜脈循環(huán)時間延長，阻塞靜脈或靜脈竇血流逆流等現(xiàn)象。

顱內(nèi)靜脈血栓形成治療主要包括：①抗血栓治療；②對癥治療，如針對顱內(nèi)高壓、癲癇、頭痛及視力障礙等；③針對促發(fā)因素的治療。臨床上以“雙側(cè)丘腦病變”為影像學特征的疾病原因眾多，如腫瘤、感染、炎癥及腦動脈系統(tǒng)梗死等(表1)，極易誤診。因此掌握常見“雙側(cè)丘腦病變”的各種病因尤其重要，臨床上需結(jié)合患者的臨床癥狀、體征及影像檢查，及早對疾病作出診斷并予以積極治療。