什么是原發(fā)性閉經(jīng)
有時(shí)候能聽(tīng)到身邊的姑娘在討論原發(fā)性閉經(jīng)之類(lèi)的話題，那究竟什么是原發(fā)性閉經(jīng)呢？
首先，得說(shuō)說(shuō)什么是閉經(jīng)。閉經(jīng)，顧名思義，就是不來(lái)月經(jīng)了。中西醫(yī)對(duì)閉經(jīng)的原因均有一定的探討。西醫(yī)認(rèn)為造成閉經(jīng)的原因很
復(fù)雜，下丘腦—垂體—卵巢—子宮軸的各個(gè)環(huán)節(jié)的功能障礙，都可以引起閉經(jīng)。
閉經(jīng)大體上可以分為生理性閉經(jīng)、原發(fā)性閉經(jīng)和繼發(fā)性閉經(jīng)。
生理性閉經(jīng)：凡妊娠、哺乳或絕經(jīng)后無(wú)月經(jīng)者。
原發(fā)性閉經(jīng)：凡年齡超過(guò)16歲，第二性征已經(jīng)發(fā)育，月經(jīng)尚未來(lái)潮或年齡超過(guò)14歲，第二性征尚未發(fā)育，且無(wú)月經(jīng)來(lái)潮者，稱(chēng)為原
發(fā)性閉經(jīng)。
繼發(fā)性閉經(jīng)：以往已建立正常月經(jīng)，因某種病理原因致使月經(jīng)停止6個(gè)月，或按自身原來(lái)的月經(jīng)周期計(jì)算（有些女性可能3個(gè)月來(lái)一
次月經(jīng)），停經(jīng)3個(gè)周期以上者，稱(chēng)為繼發(fā)性月經(jīng)。
一、造成原發(fā)性閉經(jīng)的原因
原發(fā)性閉經(jīng)的原因通?？梢苑譃橄虑鹉X性、垂體性、卵巢性、子宮性等原因。
1）下丘腦性原發(fā)性閉經(jīng)：患者通常會(huì)表現(xiàn)為發(fā)育幼稚。特點(diǎn)是下丘腦合成和分泌粗性腺激素釋放激素（GnRH）缺陷或者下降，導(dǎo)
致垂體促性腺激素（Gn），即卵泡雌激素（FSH），特別是黃體生成素（LH）的分泌功能低下，故屬低促性腺激素性閉經(jīng)?？煞譃?/span>
器質(zhì)性、功能性和藥物性三類(lèi)。
①器質(zhì)性疾病：初潮前出現(xiàn)的下丘腦腫瘤、炎癥、創(chuàng)傷與化療。
②功能性疾?。壕翊驌?、環(huán)境改變等應(yīng)激因素可引起內(nèi)源性阿片類(lèi)物質(zhì)、多巴胺和促腎上腺皮脂激素釋放激素升高等應(yīng)激反應(yīng)，
抑制了下丘腦GnRH的分泌，可導(dǎo)致原發(fā)性閉經(jīng)。
l 運(yùn)動(dòng)性閉經(jīng)：運(yùn)動(dòng)員在持續(xù)劇烈運(yùn)動(dòng)后可能會(huì)出現(xiàn)閉經(jīng)，這個(gè)與患者的心理背景、應(yīng)激反應(yīng)程度及體質(zhì)下降有關(guān)。若體重減輕10
%~15%，或體脂丟失30%時(shí)將出現(xiàn)閉經(jīng)。
l 神經(jīng)性厭食：因過(guò)度節(jié)食，導(dǎo)致體重急劇下降，體質(zhì)不足，最終導(dǎo)致下丘腦多種神經(jīng)激素分泌的降低，引起垂體前葉多種粗激素
包括LH、FSH、促腎上腺皮脂激素（ACTH）等分泌下降。臨床表現(xiàn)為厭食、極度消瘦、低Gn性閉經(jīng)、皮膚干燥、低體溫、低血壓
、各種血細(xì)胞技術(shù)及血漿蛋白低下，重癥可危及生命。
l 營(yíng)養(yǎng)相關(guān)性：慢性消耗性疾病、腸道疾病、營(yíng)養(yǎng)不良等導(dǎo)致體重過(guò)度降低及消瘦，均可引起原發(fā)性閉經(jīng)。
③藥物性閉經(jīng)：長(zhǎng)期食用一些抑制中樞或下丘腦的藥物，如抗精神病、抗抑郁藥物、甲氧氯普胺、鴉片類(lèi)藥物亦可抑制GnRH的分泌
而致原發(fā)閉經(jīng)；但一般停藥后可出現(xiàn)月經(jīng)。
2）垂體性原發(fā)性閉經(jīng)
①先天性垂體Gn缺乏癥：分為單一性促性腺激素分泌功能低下的疾病和垂體生長(zhǎng)激素缺乏癥。
②垂體腫瘤：位于蝶鞍內(nèi)的縣垂體各種腺細(xì)胞發(fā)生腫瘤。
③空蝶鞍綜合征：由于蝶鞍隔先天性發(fā)育不全、或腫瘤及手術(shù)破壞蝶鞍隔，使充滿腦脊液的蛛網(wǎng)膜下腔向垂體窩（蝶鞍）眼神，壓
迫縣垂體，使下丘腦GnRH和多巴胺經(jīng)垂體門(mén)脈循環(huán)向垂體的轉(zhuǎn)運(yùn)受阻，可伴有PRL升高和溢乳，如果發(fā)生在初潮前，就可導(dǎo)致原發(fā)
性閉經(jīng)。
3）卵巢性原發(fā)性閉經(jīng)
①先天性性腺發(fā)育不全：此患者性腺呈條索狀，有染色體異常和染色體正常兩種類(lèi)型。
②酶缺陷型：包括17α-羥化酶、17,20碳鏈裂解酶或芳香化酶缺乏。
③卵巢抵抗綜合征：患者卵巢對(duì)粗性腺激素不敏感。促性腺激素受體突變可能是發(fā)病原因之一。
4）子宮性原發(fā)性閉經(jīng)及下生殖道發(fā)育異常
分為先天性和獲得性?xún)煞N原因，尤其先天性子宮及下生殖道發(fā)育異常時(shí)原發(fā)性閉經(jīng)的中藥原因。先天性病因包括苗勒管發(fā)育異常的
苗勒管發(fā)育不全綜合征和雄激素不敏感綜合征（mayer-rokintansky-kuster-hauser syndromeMRKH）；獲得性病因包括感染、床上導(dǎo)
致宮腔粘連引起的閉經(jīng)。
①MRKH：該類(lèi)患者卵巢發(fā)育、女性生殖激素及第二性征完全正常；但由于胎兒期雙側(cè)副中腎管形成子宮段未融合從而導(dǎo)致的先天
性無(wú)子宮，或雙側(cè)副中腎管融合后不就即停止發(fā)育，子宮極小，無(wú)子宮內(nèi)膜，常伴有泌尿道畸形。
②雄激素不敏感綜合征：患者染色體為46，XY，性腺是睪丸，循環(huán)中睪酮水平為正常男性水平的，但由于雄激素受體缺陷，使男性
內(nèi)外生殖器分化異常，分為完全性和不完全性?xún)煞N。完全性雄激素不敏感綜合征臨床表現(xiàn)外生殖器女性型發(fā)育幼稚、無(wú)性毛發(fā)育、
，無(wú)子宮、宮頸、陰道呈盲端，原發(fā)性閉經(jīng)；不完全性雄激素不敏感綜合征可存在腋毛、陰毛、外生殖器性別不清，同樣無(wú)子宮、
宮頸、陰道呈盲端，原發(fā)性閉經(jīng)。
③宮頸粘連：原發(fā)性閉經(jīng)較少，但如在初潮前患子宮內(nèi)膜結(jié)合，也可使宮腔粘連變形、縮小最后代以瘢痕組織引起原發(fā)性閉經(jīng)；宮
腔粘連可因子宮內(nèi)膜不應(yīng)性及子宮內(nèi)膜破壞雙重原因引起閉經(jīng)。少數(shù)也可因刮宮、宮腔感染或放射治療后，出現(xiàn)原發(fā)性閉經(jīng)。
④下生殖道發(fā)育異常導(dǎo)致的閉經(jīng)：包括宮頸閉鎖、陰道橫隔、陰道閉鎖及處女膜閉鎖等。宮頸閉鎖可因先天發(fā)育異常和后天宮頸損
傷后你暗戀所致，長(zhǎng)引起宮腔和輸卵管積血。陰道橫隔是由于兩側(cè)副中腎管會(huì)和后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致，
可分為完全性橫隔及不全性橫隔。陰道閉鎖常位于陰道下端，其上的2/3段為正常以電腦，系由于泌尿生殖竇為形成陰道下端所致；
經(jīng)血積聚在陰道上端。處女膜閉鎖系尿生殖竇上皮未能貫穿前庭部所致，由于處女膜閉鎖而致經(jīng)血無(wú)法排出。
5）其他原因
雄激素增高的疾病：有多囊卵巢綜合征、先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、分泌雄激素的腫瘤及卵泡膜細(xì)胞增殖癥等。
①多囊卵巢綜合征：多囊卵巢綜合征的基本特征是排卵障礙及雄激素過(guò)多癥；常伴有卵巢多囊改變，普遍存在胰島素抵抗，病因尚
未完全明確，目前認(rèn)為是一種遺傳與環(huán)境因素相互作用的疾病。臨床常表現(xiàn)為月經(jīng)稀發(fā)、繼發(fā)性閉經(jīng)及雄激素過(guò)多癥，少數(shù)患者會(huì)
有原發(fā)性閉經(jīng)。
②分泌雄激素的卵巢腫瘤：主要有卵巢性索間質(zhì)腫瘤，包括卵巢支持-間質(zhì)細(xì)胞瘤、卵巢卵泡膜細(xì)胞瘤等；臨床表現(xiàn)為明顯的高雄激
素體征，呈進(jìn)行性加重，少數(shù)人可在初潮前出現(xiàn)腫瘤，可導(dǎo)致原發(fā)性閉經(jīng)。
③先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥（CAH）:屬于染色體隱性遺傳病，常見(jiàn)的有21-羥化酶和11β-羥化酶缺陷。
④甲狀腺疾?。撼Ｒ?jiàn)的甲狀腺疾病為橋本氏病及Graves??；常飲自身免疫抗體引起甲狀腺功能減退或亢進(jìn)，并抑制GnRH的分泌引起
閉經(jīng)；也有發(fā)現(xiàn)抗體的交叉免疫破壞卵巢組織引起閉經(jīng)。
二、原發(fā)性閉經(jīng)的治療
1）病因治療：針對(duì)病因治療，如神經(jīng)精神應(yīng)激起因的患者應(yīng)進(jìn)行精神心理疏導(dǎo)，必要時(shí)可與心理醫(yī)生共同制定規(guī)范的方案，并由學(xué)
校、家庭、社會(huì)等多方共同執(zhí)行方案，并定期聘雇。運(yùn)動(dòng)性閉經(jīng)患者應(yīng)適當(dāng)減少運(yùn)動(dòng)量及訓(xùn)練強(qiáng)度；合并胰島素抵抗的多囊卵巢綜
合癥患者可選用胰島素增敏劑，首選雙胍類(lèi)藥物，也可同時(shí)用中成藥坤泰膠囊進(jìn)行一定的輔助治療。
2）性腺功能低落閉經(jīng)的治療：中樞性和卵巢性?xún)纱箢?lèi)性腺功能低落的治療均基于雌激素治療，治療的目的是為了促進(jìn)和維持生殖器
官及第二性征的發(fā)育，并兼顧骨量的續(xù)集及維持骨密度和全身健康。待子宮發(fā)育致正常成年人子宮大小，并且子宮內(nèi)膜的厚度達(dá)5~6
mm后，還可定期給予孕激素，此時(shí)可產(chǎn)生藥物撤退性月經(jīng)。
3）有內(nèi)源性雌激素閉經(jīng)的治療：某些原發(fā)性閉經(jīng)患者有性征發(fā)育或性征發(fā)育完全正常，表明患者的卵巢有產(chǎn)生雌激素的功能。這類(lèi)
體內(nèi)有內(nèi)源性雌激素的閉經(jīng)患者在排出先天性無(wú)子宮等子宮性閉經(jīng)后，在病因治療的同時(shí)應(yīng)定期基于孕激素使發(fā)生子宮內(nèi)膜定期撤
退的子宮出血。其重要意義在于孕激能對(duì)抗雌激素對(duì)子宮內(nèi)膜的持續(xù)作用，從而阻止單一雌激素長(zhǎng)期作用可能導(dǎo)致的子宮內(nèi)膜增生
病變，甚至子宮內(nèi)膜的癌變。
4）誘發(fā)排卵及輔助生殖的治療：原發(fā)性閉經(jīng)患者到了生育年齡有生育要求時(shí)，可根據(jù)閉經(jīng)的不同分型采用不同的藥物誘發(fā)排卵及輔
助生殖的治療。
【參考文獻(xiàn)】
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