本期視點(diǎn)
一例中年男性患者，以全心衰竭（心衰）、全心擴(kuò)大（左心為主）、左室收縮功能重度減低為表現(xiàn)起病，診斷為“擴(kuò)張型心肌病”?；颊咄瑫r(shí)存在肥胖、中量飲酒、長期吸煙、睡眠呼吸暫停、血脂異常等多種心衰危險(xiǎn)因素。經(jīng)減輕體重、戒酒和正規(guī)抗心衰藥物治療后，患者的心腔縮小，心功能恢復(fù)正常，但在患者自行停藥并恢復(fù)不良生活方式后，再度出現(xiàn)心衰。本例患者心衰的緩解與反復(fù)表明，堅(jiān)持長期藥物治療和改變不良生活方式是改善慢性心衰預(yù)后的關(guān)鍵，亦表明加強(qiáng)慢性心力衰竭管理很重要?！?/p>
病歷摘要
八年半前 43歲男性患者，因“間斷胸悶、憋氣8年半，加重20天”住院。
患者于8年半前，在無明確誘因情況下出現(xiàn)胸悶、憋氣、心悸、大汗癥狀，伴活動(dòng)耐力下降。于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查心電圖示竇性心動(dòng)過速，心率120~150次/分，給予阿司匹林、銀杏葉治療無效。此后，患者上述癥狀逐漸加重，夜間高枕臥位，常憋醒，須坐位緩解，伴納差、腹脹、腹圍增大，無尿量減少，并出現(xiàn)咳嗽、咳粉紅色泡沫痰，20天后入院時(shí)血壓110/70 mmHg，體重125 kg（27歲時(shí)體重75 kg）,體質(zhì)指數(shù)（BMI）40.8 kg/m2，頸靜脈輕度怒張，雙下肺少量濕性音，心界向左下方擴(kuò)大，肝臟右肋下5厘米，腹壁及雙下肢可凹性水腫。檢查結(jié)果見表1?！?/p>
患者被診斷為“擴(kuò)張型心肌病、全心衰、紐約心臟學(xué)會(huì)（NYHA）心功能分級3~4級”。經(jīng)抗心衰和抗凝等治療，患者病情好轉(zhuǎn)出院。此后，患者規(guī)律服用貝那普利15 mg/d、比索洛爾5 mg/d、氫氯噻嗪25 mg/d、安體舒通20 mg/d、地高辛0.25 mg/d、華法林3 mg/d，未再發(fā)作胸悶、憋氣?！?/p>
3個(gè)月后，患者復(fù)查超聲心動(dòng)圖，左室舒張末期內(nèi)徑（LVIDd）79 mm、左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）28%、NYHA 2級。繼續(xù)控制飲食并進(jìn)行有氧運(yùn)動(dòng)后，患者的體重降至75 kg，自覺睡眠呼吸暫停和夜間憋醒癥狀緩解。在治療1年半和第4年后，LVIDd縮小至65~68 mm，LVEF 53%（表2，圖1），NYHA 1級。此后，患者自行停用所有藥物，恢復(fù)飲少量白酒。
二十天前 20天前，患者因工作勞累再次出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶、憋氣、心悸，上3層樓即出現(xiàn)癥狀，就診于我院門診?！⌒碾妶D檢查結(jié)果提示室性心動(dòng)過速、心率117次/分，為進(jìn)一步治療收入院?！?/p>
既往史、家族史 患者在首次住院后被診斷為“阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(重度)、肥胖癥、脂肪肝”。多導(dǎo)睡眠監(jiān)測儀示最低氧飽和度為71%,呼吸紊亂指數(shù)58次/小時(shí)，呼吸暫停最長時(shí)間43秒，醒后血壓可達(dá)130/100 mmHg。患者拒絕無創(chuàng)呼吸機(jī)治療，否認(rèn)高血壓、糖尿病病史。
患者吸煙20年，10~20支/日，未戒，曾飲白酒3~5兩/日十年余，首次住院后戒酒3~4年，此后每周至每半月飲白酒半斤。其母死于肺心病，否認(rèn)心肌病家族史?！?/p>
檢查
入院查體 呼吸18次/分，血壓130/70 mmHg，BMI 36.24 kg/m2,體型肥胖，唇無紫紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清，心界向左下方擴(kuò)大，心率120次/分，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。肝右肋下2 cm，脾肋下未及，雙下肢不腫?！?/p>
影像學(xué)檢查 心電圖 示室性心動(dòng)過速、心率122次/分。胸部X線示心影增大、肺淤血、右下肺動(dòng)脈增粗。腹部B超示肝臟稍大，劍下3.8 cm，肋下2.8 cm，回聲均勻?！?/p>
本次超聲心動(dòng)圖符合擴(kuò)張型心肌病表現(xiàn)，全心擴(kuò)大、LVIDd 79 mm、左室室壁運(yùn)動(dòng)和收縮功能重度下降、LVEF 26%、主肺動(dòng)脈及下腔靜脈增寬、中度肺動(dòng)脈高壓（SPAP 60 mmHg）、輕中度二尖瓣關(guān)閉不全、輕度二、三尖瓣關(guān)閉不全、左室限制性舒張功能減低， E / E’（二尖瓣血流舒張?jiān)缙诜?間隔瓣環(huán)舒張?jiān)缙诜澹?gt;15（圖2~5）。系列超聲心動(dòng)圖檢測值變化見表2。
實(shí)驗(yàn)室檢查 結(jié)果詳見表3。
表1 各指標(biāo)檢測結(jié)果
表2 超聲心動(dòng)圖檢測結(jié)果
圖1 M型超聲心動(dòng)圖結(jié)果 間隔和后壁運(yùn)動(dòng)明顯改善,左室舒張末期內(nèi)徑縮小為65 mm，LVEF為53%。IVS:室間隔，Pos：后壁。
圖2 M型超聲心動(dòng)圖結(jié)果 前間隔和后壁運(yùn)動(dòng)明顯減低，LVIDd縮小為79 mm，LVEF降為26%。
圖3 二尖瓣血流頻譜檢查結(jié)果 E峰明顯高于A峰，E峰減速時(shí)間縮短，提示左室限制性舒張功能減低。
圖4 組織多普勒（脈沖）檢查結(jié)果 室間隔瓣環(huán)收縮期及舒張?jiān)缙诳v向運(yùn)動(dòng)速度均減低，E/E’>15。
圖5 心尖四腔心切面超聲結(jié)果 左室左房擴(kuò)大，二尖瓣少-中量反流。
表3 實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果
病例特點(diǎn)
患者8年半前34歲，起病時(shí)表現(xiàn)為全心力衰竭（心衰），紐約心臟學(xué)會(huì)（NYHA）心功能分級3~4級，經(jīng)規(guī)律藥物治療以及戒煙酒、減輕體重等之后，左心室縮小，心功能和左室射血分?jǐn)?shù)（LVEF）恢復(fù)正常。
然而，患者在停藥4年、恢復(fù)原有生活方式后，再度出現(xiàn)嚴(yán)重左心衰。
診治經(jīng)過
本次患者入院后，接受心衰治療，服用呋塞米、貝那普利10 mg/d、地高辛0.125 mg/d、安體舒通 20 mg/d、卡維地洛從小劑量3.125 mg每日兩次，加量至12.5 mg 每日兩次。
因患者存在持續(xù)室性心動(dòng)過速，予口服胺碘酮0.2 g，3次/天，以及靜脈胺碘酮持續(xù)泵入。
此外，患者接受宣教，戒酒、戒煙、控制飲食、減輕體重，并逐漸增加活動(dòng)量，癥狀好轉(zhuǎn)，室性心動(dòng)過速消失。
討論點(diǎn)1 對本患者心功能再度惡化的思考
影響左室功能的因素 本患者存在肥胖癥、重度低氧血癥、長期大量酒精攝入等多個(gè)心衰危險(xiǎn)因素，雖然單一因素可能不是本例患者發(fā)生心肌病和心衰的確切病因，但上述因素在心肌病、心臟擴(kuò)大和心衰進(jìn)展過程中起了不可否認(rèn)的作用。
在該患者起病的最初數(shù)年間，經(jīng)減輕體重、戒酒和規(guī)律藥物治療使心功能明顯改善，而恢復(fù)飲酒和停藥等使其心臟大小和收縮功能再度惡化至治療前水平。
藥物治療是改善心衰長期預(yù)后的關(guān)鍵 治療心衰不僅要糾正血流動(dòng)力學(xué)異常、緩解癥狀，而且要防止心肌進(jìn)一步損害，改善左室重構(gòu)和左室功能，最終達(dá)到提高活動(dòng)耐力、改善生活質(zhì)量和降低死亡率的目的。
現(xiàn)代心衰藥物治療以神經(jīng)內(nèi)分泌拮抗劑為主。循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明，血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）、血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑（ARB）、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑可明確改善心衰預(yù)后。
ACEI是心力衰竭治療的基石，不能耐受者可服用ARB。利尿劑是首先應(yīng)該用于治療心衰的藥物，是緩解癥狀的基礎(chǔ)。地高辛可改善心衰癥狀并降低心衰住院率。
本患者在接受利尿劑、ACEI、β受體阻滯劑、醛固酮受體拮抗劑和地高辛治療后，雖然在3個(gè)月時(shí)LVEF尚未明顯提高，但心衰癥狀已明顯緩解，臨床心功能改善。
患者在接受治療1年半后復(fù)查時(shí)，左室縮小、LVEF恢復(fù)正常，心功能改善至Ⅰ級，此效益持續(xù)至第4年仍然存在。
然而，在患者自行停藥后，其心功能轉(zhuǎn)而惡化，表明堅(jiān)持長期藥物治療是改善慢性心衰長期預(yù)后的關(guān)鍵。
心衰的教育與管理 醫(yī)生對心衰患者的教育與管理需要各部門和社區(qū)的協(xié)作。然而，目前國內(nèi)尚缺乏行之有效的管理系統(tǒng)和手段。
既往研究表明，在心衰患者出院6個(gè)月內(nèi)，醫(yī)生反復(fù)對患者進(jìn)行教育和監(jiān)測，即對患者實(shí)施疾病管理計(jì)劃，可顯著降低再住院率和急性事件發(fā)生率。因此，患者教育和藥物治療同等重要。
本患者來自較邊遠(yuǎn)的地區(qū)，生活方式不健康，加之心衰治療也未能得到有效監(jiān)測，是導(dǎo)致本患者心功能惡化的原因之一。
討論點(diǎn)2 關(guān)于本期病例的診斷思考
本患者為中年男性，明顯肥胖、有長期吸煙和飲酒史，LVEF明顯下降，以全心衰或左心衰為表現(xiàn)，左室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低，考慮為慢性收縮性心衰，病因上需要考慮以下疾病。
缺血性心肌病 缺血性心肌病系冠心病導(dǎo)致長期慢性缺血或反復(fù)心肌梗死致左室功能明顯降低。
該患者存在肥胖、血脂異常、吸煙、尿酸增高、阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征等多種冠心病危險(xiǎn)因素，但無心絞痛癥狀，心電圖無ST段缺血性改變，超聲心動(dòng)圖示左室壁運(yùn)動(dòng)降低為彌漫性而非節(jié)段性，無室壁瘤、心肌疤痕或變薄等改變，因此，冠心病及缺血性心肌病的診斷無明確依據(jù)。
酒精性心肌病 酒精性心肌病系由乙醇及其代謝產(chǎn)物乙醛毒性效應(yīng)所致的心臟病，病理改變無特異性，與擴(kuò)張型心肌病基本相同。該病與長期大量酒精攝入有密切關(guān)系，具有典型擴(kuò)張型心肌病的血流動(dòng)力學(xué)變化、癥狀、體征和影像學(xué)特征，一般多見于成年男性，為慢性病程，患者有長期大量飲酒史(乙醇攝入量>125 ml/d，即白酒3兩以上，持續(xù)10年以上)，戒酒4~8周后癥狀明顯好轉(zhuǎn)，心臟體積可逐漸縮小或恢復(fù)正常，確立診斷常需要排除其他心肌病。
本患者有10年大量飲酒史，但在其戒酒3個(gè)月后，左室大小和LVEF并無改善。在患者戒酒4年后，左室雖有縮小，但仍未完全恢復(fù)。因此，不能完全以酒精性心肌病解釋本病。然而，酒精在本患者疾病發(fā)展過程中確實(shí)起到了重要作用，加重了病情。
擴(kuò)張型心肌病 根據(jù)2006年美國心臟學(xué)會(huì)（AHA）關(guān)于心肌病分類和定義的科學(xué)聲明，擴(kuò)張型心肌病歸類于原發(fā)性心肌病，以心室擴(kuò)張、室壁厚度正常、收縮功能降低為特征?？捎蛇z傳、各種感染、毒素、藥物、自身免疫病等多種病因引起。確立診斷需要除外其他原因造成的心臟病。
本患者的多次超聲心動(dòng)圖結(jié)果提示全心擴(kuò)大，以左心增大為主，室壁無明顯增厚，左室收縮功能降低，因此擴(kuò)張型心肌病的可能性大。
肥胖相關(guān)心肌病 肥胖者易發(fā)生心臟擴(kuò)大與心衰，發(fā)病機(jī)制可能與高血容量和心臟負(fù)荷增加等有關(guān)。過度肥胖患者的心臟重量比理想體重者顯著增加，左心室肥厚多以離心性肥厚為特點(diǎn)，亦可同時(shí)有左心房和右心室擴(kuò)大。
本患者在27歲時(shí)體重正常，至首次出現(xiàn)心衰癥狀時(shí)體重達(dá)125 kg，似不能排除與肥胖相關(guān)，但3~4年后，患者體重恢復(fù)至75 kg，心臟大小未完全縮小至正常，不能完全以肥胖性心肌病解釋。
阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征 此病所致重度低氧可引起肺血管收縮，導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓和右心衰。此外，呼吸肌用力呼吸運(yùn)動(dòng)，使胸腔負(fù)壓增加，右心回心血量、右室容積和前負(fù)荷增大，加重右心負(fù)擔(dān)。因此，阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征多引起右心衰。
本例患者以左心室增大和左室收縮功能減低為主，右心收縮功能正常不能單純以本病解釋。
高血壓 睡眠呼吸暫停綜合征和肥胖癥患者常伴有高血壓，長期未控制的高血壓可引起左室擴(kuò)大、收縮功能降低和心衰。但本患者雖在行睡眠多導(dǎo)儀監(jiān)測時(shí)血壓升高，但平時(shí)血壓無明顯升高，故可除外高血壓性心臟擴(kuò)大和慢性心衰。
討論點(diǎn)3 常見心衰危險(xiǎn)因素的控制
心衰的發(fā)生發(fā)展與多種危險(xiǎn)因素相關(guān)，后者包括年齡、高血壓、左室肥厚、心肌梗死、糖尿病、心臟瓣膜病、肥胖、吸煙、血脂異常、睡眠呼吸障礙、蛋白尿、貧血、腎功能不全、心率加快、靜坐生活方式、心理應(yīng)激和抑郁、酒精、社會(huì)經(jīng)濟(jì)地位低下和食鹽攝入增加。
肥胖與心衰 肥胖已被證實(shí)是心血管病的主要危險(xiǎn)因素，可通過致動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素、增加前后負(fù)荷和激活神經(jīng)內(nèi)分泌來誘發(fā)心衰。研究表明，體質(zhì)指數(shù)（BMI）每升高1個(gè)單位，男性和女性的心衰發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)分別增加5%和7%。減少能量攝入和增加體育運(yùn)動(dòng)，可達(dá)到中等程度的減肥效果，降低胰島素抵抗，阻斷或延緩糖尿病發(fā)生。
吸煙與心衰 與不吸煙者相比，吸煙者的心衰發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)顯著升高。既往研究表明，吸煙者的心衰風(fēng)險(xiǎn)升高47%，而戒煙1年后，因冠心病致死風(fēng)險(xiǎn)較持續(xù)吸煙者降低了50%。左室功能障礙研究（SOLVD）表明，不吸煙者較吸煙者的死亡率降低了30%，吸煙者戒煙2年后生存率與非吸煙人群相似。
體育鍛煉與心衰 研究表明，在經(jīng)常鍛煉的人群中，冠心病、心衰和卒中發(fā)生率較低。每周鍛煉至少5天，每天活動(dòng)30分鐘可降低心血管事件。
過度飲酒與心衰 過度酒精攝入可升高血壓或產(chǎn)生直接心肌毒性，使心衰發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)增加45%。
討論點(diǎn)4 對本患者治療策略的再制定
宣教 向患者強(qiáng)調(diào)危險(xiǎn)因素與心衰的關(guān)系，介紹相關(guān)知識，定期隨訪。
強(qiáng)化對不良生活方式的干預(yù) 患者存在長期吸煙、大量飲酒、缺乏運(yùn)動(dòng)的不健康生活方式。因此，醫(yī)生需要強(qiáng)化干預(yù)不良生活方式，囑患者戒煙和戒酒，注重飲食習(xí)慣，并為其制定運(yùn)動(dòng)和飲食方案。
積極抗心衰藥物治療 恢復(fù)心衰用藥，使ACEI和β受體阻滯劑達(dá)到靶劑量。
密切監(jiān)測血壓和血脂變化 患者的甘油三酯升高、高密度脂蛋白膽固醇水平明顯降低。因此，需要考慮應(yīng)用煙酸類藥物。
延緩動(dòng)脈粥樣硬化發(fā)生 減輕體重、降低血脂和尿酸水平、增加運(yùn)動(dòng)和戒煙，可達(dá)到延緩動(dòng)脈粥樣硬化的目的。
器械治療 根據(jù)美國心臟病學(xué)會(huì)（ACC）2009年《成人心衰診斷與治療指南》，對于LVEF≤35%，竇性心律、優(yōu)化藥物治療后NYHA Ⅲ~Ⅳ級，QRS波≥120 ms的患者，除非有禁忌證，應(yīng)行心臟再同步化治療（CRT）；對于LVEF≤35%、NYHA Ⅱ~Ⅲ級、優(yōu)化藥物治療后預(yù)期生存1年以上的非缺血性擴(kuò)張型心肌病患者，建議置入埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器（ICD）。
本患者的LVEF≤35%，心功能Ⅲ級，但考慮到原用藥物治療滿意，此次心衰加重與停藥4年有關(guān)，故應(yīng)重新恢復(fù)優(yōu)化藥物治療一段時(shí)間，觀察心功能變化后再?zèng)Q定是否須器械治療。[9630701]
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