女性的生理特征很特殊，
有乳房也有生殖系統(tǒng)，
這也給女人懷孕、生子、
哺乳具備了身體條件。
但并不是每個(gè)女人都如此幸運(yùn)，
有的女性外表和其他女性一樣，
但如果不治療的話
就不會(huì)來(lái)月經(jīng)，
無(wú)法進(jìn)行性生活，
也不能懷孕生孩子，
這種女性就是我們民間所說(shuō)的“石女”。
在以往，這不亞于一種絕癥。
但先天性無(wú)陰道的張潔（化名）
卻覺(jué)得自己是這個(gè)世界上最幸運(yùn)的人
因?yàn)榘颂烨埃?/p>
她在同濟(jì)醫(yī)院順利產(chǎn)子，
這在全世界都屬罕見(jiàn)。
14歲少女腹痛難忍
竟發(fā)現(xiàn)自己是“石女”
4月23日上午，記者在同濟(jì)醫(yī)院婦產(chǎn)科病房見(jiàn)到了23歲的張潔，她皮膚白皙，性格開(kāi)朗，剛剛當(dāng)上媽媽的她，說(shuō)話帶著母性特有的溫柔，臉上也一直掛著幸福的微笑。
張潔是湖北咸寧人，她說(shuō)，14歲前，她跟別的同齡女孩并沒(méi)有什么區(qū)別，雖然一直沒(méi)有生理期，但大人說(shuō)有的女孩天生就比別人晚，所以也沒(méi)在意。
直到14歲那年，正上初中的她有一天肚子疼得實(shí)在忍受不了了，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查，才發(fā)現(xiàn)了異常。 醫(yī)生通過(guò)手術(shù)解決了她的腹痛問(wèn)題，但建議她再到武漢同濟(jì)醫(yī)院去做進(jìn)一步的檢查治療。隨后，父母帶她來(lái)到武漢，同濟(jì)醫(yī)院婦產(chǎn)科何福仙教授給她做了詳細(xì)的檢查，最終確診她為 先天性無(wú)陰道。
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先天性無(wú)陰道
先天性無(wú)陰道是一種女性生殖道畸形，也就是我們常說(shuō)的“石女”，它意味著患者無(wú)法有正常性生活，有的還伴隨有宮頸及子宮畸形，無(wú)月經(jīng)、不能生育。 而腹痛就是因?yàn)榻?jīng)血無(wú)法排出，淤積在子宮內(nèi)引發(fā)的周期性腹痛。
“那個(gè)時(shí)候，父母并沒(méi)有告訴我，我得的是什么病，只說(shuō)需要做個(gè)手術(shù)，可能他們怕我接受不了，以后會(huì)自卑吧。”張潔笑著說(shuō)，現(xiàn)在回想起來(lái)，那時(shí)的父母一定是頂著巨大的壓力的，心里難受，但在她的面前卻絲毫沒(méi)有表現(xiàn)出來(lái)。
教授夫妻聯(lián)手
手術(shù)“修復(fù)”其女兒身
幸運(yùn)的是，張潔的父母在同濟(jì)醫(yī)院尋求到了解決女兒?jiǎn)栴}的辦法。婦產(chǎn)科何福仙教授和胃腸外科楊傳永教授夫婦 一起幫張潔進(jìn)行了 乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)， 手術(shù)截取了她的一段結(jié)腸用來(lái)重造了陰道，并疏通了閉鎖的宮頸，將子宮、宮頸與人工陰道精準(zhǔn)對(duì)接，這在當(dāng)時(shí)全國(guó)范圍內(nèi)都是領(lǐng)先的。
何福仙教授說(shuō)，醫(yī)院每年都能接診到二三十例像張潔這樣的患者，這些女孩因?yàn)楦胀ㄅ⒉灰粯佣械阶员昂屯纯?，為了幫助她們，他們開(kāi)始嘗試為女孩們進(jìn)行再造術(shù)，在再造選材方面，他們先后嘗試了腹膜、大腿皮膚等等，最終考慮選擇結(jié)腸，因?yàn)樗罱咏嬲年幍佬螒B(tài)。 她把這個(gè)想法告訴了丈夫胃腸外科楊傳永教授，兩人討論后覺(jué)得可行，于是開(kāi)始嘗試。1996年嘗試做了第一臺(tái)手術(shù)，夫妻倆同臺(tái)從早上一直做到了下午3點(diǎn)，手術(shù)才結(jié)束。從1996年至今，他們已經(jīng)成功為500多例患者進(jìn)行了手術(shù)，張潔就是其中一例。
手術(shù)后，張潔總算來(lái)了月經(jīng)，腹痛也徹底消失了。她說(shuō)，“術(shù)后我的一切都和正常女孩一樣，我從沒(méi)覺(jué)得自己有什么異常，也從未有過(guò)自卑感。 ”
術(shù)后9年自然受孕當(dāng)上媽媽
三年前，張潔經(jīng)家人介紹，跟比她大兩歲的本地小伙談起了戀愛(ài)，2017年10月兩人準(zhǔn)備結(jié)婚。結(jié)婚前，張潔在男友的陪伴下來(lái)到同濟(jì)醫(yī)院做婚檢。“我當(dāng)時(shí)最擔(dān)心的就是能不能當(dāng)媽媽，醫(yī)生告訴我，像我這種情況，有的人能懷上，有的不能，這要看我幸不幸運(yùn)了。 ” 張潔說(shuō)，從診室里出來(lái)，她把醫(yī)生的原話告訴了男友，男友什么話都沒(méi)有說(shuō)，11月兩人就結(jié)婚了。
去年9月，她驚喜地發(fā)現(xiàn)自己自然受孕了?！拔腋吲d死了，覺(jué)得自己是天底下最幸運(yùn)的人?！?張潔說(shuō)，她懷孕后又喜又怕，很擔(dān)心孩子是否能平安出生。
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她定期來(lái)同濟(jì)醫(yī)院做產(chǎn)檢，由于之前做過(guò)手術(shù)，孕期她幾乎每個(gè)月都有動(dòng)紅的情況，但幸運(yùn)的是胎兒一直都很正常。
4月16日晚，懷孕31周的張潔在睡夢(mèng)中突然破水，并伴有不規(guī)律宮縮，被緊急送往同濟(jì)醫(yī)院，醫(yī)生嘗試使用抑制宮縮的藥物，幫助其延長(zhǎng)孕周。但4月17日，張潔仍出現(xiàn)規(guī)律宮縮，且疼痛加強(qiáng)。危急情況下，產(chǎn)科劉海意主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)迅速為其進(jìn)行了剖宮產(chǎn)，一名3.6斤的女嬰誕生了，目前在新生兒科恢復(fù)良好。
劉海意主任醫(yī)師介紹，剖腹產(chǎn)手術(shù)過(guò)程比預(yù)期順利，患者在接受陰道成形術(shù)后，其陰道結(jié)構(gòu)、彈性與正常陰道不同，順產(chǎn)可能造成嚴(yán)重的撕裂傷。然而剖宮產(chǎn)手術(shù)同樣也有風(fēng)險(xiǎn)，9年前的手術(shù)比較復(fù)雜，很容易存在較嚴(yán)重的盆腔粘連，再次手術(shù)可能進(jìn)一步損傷腸管等臟器，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大。而張潔盆腹腔內(nèi)沒(méi)有粘連，可以說(shuō)這一次順利的剖宮產(chǎn)離不開(kāi)上一次手術(shù)的成功。”
未來(lái)有望實(shí)現(xiàn)產(chǎn)前診斷提早預(yù)防
得知自己9年前的病人成功妊娠產(chǎn)子，何福仙教授激動(dòng)不已，特意趕到病房向她道賀：“你能夠自然懷孕生子，讓我覺(jué)得我的努力很值得?！?/p>
何福仙教授向記者介紹，“她的手術(shù)非常及時(shí)，子宮功能得以保護(hù)，有的病人來(lái)得太晚，子宮隨著時(shí)間推移損害嚴(yán)重，失去了自然受孕做媽媽的機(jī)會(huì)。 ”
據(jù)介紹，先天性無(wú)陰道綜合征發(fā)病率在四五千分之一，多在青春期后無(wú)月經(jīng)來(lái)潮或新婚時(shí)才被發(fā)現(xiàn)，患者一般心理負(fù)擔(dān)較重。十余年來(lái)，在同濟(jì)醫(yī)院婦科主任王世宣教授帶領(lǐng)下，該科系統(tǒng)地對(duì)該病的病因進(jìn)行探索，建立了目前世界上有報(bào)道的最大規(guī)模的疾病樣本庫(kù)，進(jìn)一步進(jìn)行了全基因組測(cè)序及生物信息學(xué)分析，在全世界首次發(fā)現(xiàn)，生殖相關(guān)基因突變以及染色體片段變異均可導(dǎo)致先天性無(wú)陰道綜合征的發(fā)生。未來(lái)，從研究回歸臨床，將有可能對(duì)該病進(jìn)行早期診斷甚至產(chǎn)前診斷，提早預(yù)防此病的發(fā)生。
目前，乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)是治療先天性無(wú)陰道的一種有效方法，極大提高了女性生活質(zhì)量，子宮和卵巢正常的患者甚至可自然受孕圓母親夢(mèng)，但其手術(shù)難度高，術(shù)后自然妊娠幾率很小。據(jù)不完全統(tǒng)計(jì)，先天性無(wú)陰道有子宮的經(jīng)矯治術(shù)后自然受孕并活產(chǎn)的全世界僅十幾例，中國(guó)僅不到五例。
為張潔感到高興！
祝福 她！
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