暴發(fā)性1型糖尿?。╢ulminant type l diabetes mellitus，F(xiàn)T1DM）是2000年由日本學(xué)者Imagawa等提出的1型糖尿病的新亞型，歸類于特發(fā)性1型糖尿病，以“急驟起病、胰酶升高、胰島相關(guān)抗體陰性”為特征。
FT1DM的臨床特點
暴發(fā)性1型糖尿病患者起病急驟，病情進展迅速，多數(shù)存在嚴重高血糖、酸中毒及電解質(zhì)紊亂，預(yù)后兇險，如未及時診斷和治療，常導(dǎo)致患者在短期內(nèi)死亡。
與典型的1型糖尿病相比，暴發(fā)性1型糖尿病患者發(fā)病年齡大、病程短、酮癥酸中毒程度重，但胰島相關(guān)抗體（如GADA、ICA、IAA等）大多為陰性，大部分患者血清胰酶升高。此外，暴發(fā)性1型糖尿病患者起病前大多有流感癥狀或胃腸道癥狀，女性可能在妊娠期間或產(chǎn)后迅速發(fā)病。
經(jīng)典1型糖尿病患者起病時一般尚有少量胰島功能殘存，而暴發(fā)性1型糖尿病患者起病伊始胰島功能就幾乎喪失殆盡，所有患者均需終身接受胰島素治療，且胰島素用量偏大。
FT1DM的診斷標(biāo)準(zhǔn)
Imagawa等提出暴發(fā)性1型糖尿病應(yīng)具備以下幾點：
1. 高血糖癥狀出現(xiàn)1周內(nèi)即發(fā)展為酮癥或酮癥酸中毒；
2. 首診時血糖≥16.0mmol/L，而糖化血紅蛋白＜8.5%；
3. 空腹血清C肽＜0.1nmol/L和刺激后（餐后或胰高血糖素）血清C肽＜0.17nmol/L；
4. 其他表現(xiàn)：起病前常有前驅(qū)癥狀如發(fā)熱、上呼吸道感染或胃腸道癥狀；胰島自身抗體如谷氨酸脫羧酶抗體（GADA）、酪氨酸磷酸酶蛋白抗體（IA2A）、胰島素自身抗體（IAA）等可為陰性；多數(shù)患者出現(xiàn)胰酶（包括淀粉酶）升高；本病可發(fā)生在妊娠期或分娩后。
這其中，前三點最為重要！
簡而言之，F(xiàn)T1DM的診斷要素主要包括起病方式及胰島功能這兩點，表現(xiàn)為急速起病和胰島功能的完全喪失。因此，凡遇到超高血糖而糖化血紅蛋白接近正常的酮癥酸中毒患者，應(yīng)考慮“暴發(fā)性1型糖尿病”的診斷。
FT1DM的治療原則
患者一旦疑診為FT1DM，應(yīng)立即開始治療，否則疾病將迅速惡化，24小時內(nèi)有效治療十分關(guān)鍵。
治療原則與酮癥酸中毒相同，給予積極補液、小劑量胰島素靜脈滴注、糾正電解質(zhì)及酸堿失衡、防治感染及其他并發(fā)癥等，同時要嚴密監(jiān)測血糖、酮體、肝腎功能、胰酶、肌酶、心電圖等。胰酶升高一般需要2～3周恢復(fù)正常，無需特殊處理。
由于暴發(fā)性1型糖尿病起病急驟、代謝紊亂嚴重、病情進展迅速、臨床經(jīng)過復(fù)雜、預(yù)后差，因此要引起臨床醫(yī)師的高度重視，正確的診斷和及時恰當(dāng)?shù)闹委煂Σ∏檗D(zhuǎn)歸至關(guān)重要！
聯(lián)系客服
