作者：中國人民解放軍第59中心醫(yī)院 黃聰
來源：醫(yī)學(xué)界影像診斷與介入頻道
【臨床資料】
M 58歲
5年前無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、頭暈，位于雙側(cè)顳部，陳發(fā)性發(fā)作，伴四肢無力。無惡心、嘔吐、四肢抽搐等
血壓120/80 mmHg，神經(jīng)系統(tǒng)未見異常。
【影像圖像】
MR T2WI
MR T1WI
T2FLAIR+矢狀位T2WI
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小編留言：這些患者是別人的，但這些癥狀你工作中也可能會(huì)遇到，學(xué)習(xí)才是前進(jìn)的唯一路徑，有思考才有進(jìn)步哦！
【最后診斷】
橄欖橋腦小腦萎縮（OPCA）
【討論】
橄欖體腦橋小腦萎縮（OPCA），是以明顯腦橋及小腦萎縮為病理特點(diǎn)，以小腦性共濟(jì)失調(diào)和腦干損害為主要臨床表現(xiàn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)慢性變性疾病
1891年Menzel最早報(bào)道了2例臨床表現(xiàn)為帕金森綜合征、自主神經(jīng)功能衰竭和錐體束損害的患者，符合目前多系統(tǒng)萎縮（MSA）的臨床和病理改變。
1900年Dejerine和Thomas將出現(xiàn)這組臨床表現(xiàn)的患者命名為OPCA。
以后的神經(jīng)病學(xué)和病理學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，許多OPCA患者具有家族遺傳的傾向，表現(xiàn)為常染色體顯性或隱性遺傳，現(xiàn)已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)（SCA）中的SCA-1型。而一些散發(fā)性的OPCA病例主要表現(xiàn)為輕度的小腦性共濟(jì)失調(diào)，在此基礎(chǔ)上逐漸出現(xiàn)飲水嗆咳和吞咽困難，病程中常合并明顯的帕金森綜合征和自主神經(jīng)功能衰竭癥狀。少數(shù)患者可合并雙側(cè)錐體束征、肢體肌肉萎縮、眼球震顫或眼外肌癱瘓癥狀中的1種或2種以上。目前認(rèn)為，只有散發(fā)型患者才歸為MSA。
多系統(tǒng)萎縮（MSA）
多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一組原因不明的散發(fā)性成年起病的進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及錐體外系、小腦、自主神經(jīng)、腦干和脊髓。
本綜合征累及多系統(tǒng)，包括紋狀體黑質(zhì)系及橄欖腦橋小腦系，脊髓自主神經(jīng)中樞乃至脊髓前角、側(cè)索及周圍神經(jīng)系統(tǒng)。
臨床有三大主征：即小腦癥狀、錐體外系癥狀、自主神經(jīng)癥狀。其中89%出現(xiàn)帕金森綜合征；78%出現(xiàn)自主神經(jīng)功能衰竭；50%出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)。最常見的組合為帕金森綜合征并自主神經(jīng)功能衰竭或小腦性共濟(jì)失調(diào)并自主神經(jīng)功能衰竭。此外，相當(dāng)部分可有錐體束征、腦干損害(眼外肌癱瘓)、認(rèn)知功能障礙等。
MSA分型
MSA-C型：橄欖腦橋小腦萎縮OPCA
MSA-P型：紋狀體黑質(zhì)變性SND
MSA-A型：Shy-Drager綜合征SDS
OPCA的MR表現(xiàn)
（１）小腦體積呈對(duì)稱性減小，同時(shí)小腦的各溝裂變深增寬，半球小葉變直變細(xì)，表現(xiàn)為枯樹枝狀。在ＭＲ的矢狀位及軸位上表現(xiàn)較為清晰。
（２）以橋腦前后徑變小為主，腦干形態(tài)變細(xì)，ＭＲ的矢狀位上對(duì)這一征象表現(xiàn)較好。
（３）腦室及腦池?cái)U(kuò)大，其中增寬最明顯的部位為橋前池，如有四腦室擴(kuò)大多為腦干及小腦明顯萎縮。
（４）其他：腦組織萎縮，但無小腦半徑的萎縮程度明顯，同時(shí)還可有多發(fā)性腔隙性腦梗死。
西方人過復(fù)活節(jié)的時(shí)候喜歡烤一種小圓面包，上面有十字交叉狀的奶油。這樣的小圓面包就叫 hot cross bun。和腦橋在軸位T2相上形成的高信號(hào)十字形影極其相似！所以，OPCA的這種影像上的征象被叫做“十字面包征”。
十字征形成原理
腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達(dá)小腦的纖維變性，致腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳嚴(yán)重減少，同時(shí)神經(jīng)膠質(zhì)增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號(hào)。
但是，由齒狀核發(fā)出構(gòu)成小腦上腳（結(jié)合臂）的纖維和錐體束（皮質(zhì)核束、皮質(zhì)脊髓束）、內(nèi)側(cè)丘系、腦橋被蓋部卻未受損。
這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。
僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND、SDS就需密切結(jié)合臨床了。
一般來說：當(dāng)以小腦癥狀為主時(shí)，診斷為OPCA；當(dāng)以帕金森綜合征為主時(shí)，診斷為SND；當(dāng)以自主神經(jīng)功能紊亂為主時(shí)，如性功能障礙、頭暈，輔以直立性低血壓，診斷為SDS。
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