鞍上腦膜瘤因其解剖學特點有獨特的生長方式和臨床表現(xiàn)，患者主要表現(xiàn)為視力下降，因缺乏其他癥狀，很多都是當腫瘤長到一定體積后才被發(fā)現(xiàn)。如果及時正確地治療，可獲得長期而滿意的效果。我科 2003 年 1 月至 2011 年 7 月收治鞍上腦膜瘤 34 例，均經顯微外科切除，現(xiàn)報告如下。
資料與方法
1. 一般資料：男 5 例，女 29 例。年齡 24-68 歲，平均 48.1 歲。病程 1 周 -10 年。
2. 臨床表現(xiàn)：本組有 32 例主訴視力下降，其中 21 例單側起病，同時合并有頭痛、頭暈 7 例，癲癇發(fā)作 1 例，肢體麻木無力 1 例。另外頭部外傷后無意發(fā)現(xiàn) 1 例，夾閉 A2 段動脈瘤的過程中發(fā)現(xiàn) 1 例。除合并動脈瘤 1 例外，所有患者術前均行眼科檢查和內分泌檢查。38 側視力＜0.5，28 側≥0.5，8 例雙顳側視野偏盲，4 例術前垂體功能低下，3 例嗅覺減退，其余腦神經未見受累。
3. 影像學表現(xiàn)：所有病例均經頭顱 MRI 證實，表現(xiàn)為主體位于鞍上的占位，均勻強化，大多存在腦膜尾征。腫瘤最大徑 2.0-7.0 cm。7 例合并瘤周水腫。
4. 治療：翼點入路 14 例，單側額下入路 3 例，雙額縱裂入路 17 例。
結 果
術中證實 18 例對頸內動脈、大腦前動脈和視神經包裹，其中 11 例包裹兩種以上主要結構。10 例腫瘤質硬。起源于鞍結節(jié) 26 例，鞍膈 6 例，前床突 2 例。根據(jù)腦膜瘤切除 Simpson 分級，Ⅰ級 5 例，Ⅱ級 21 例，Ⅲ級 1 例，Ⅳ級 7 例（圖 1）。
術后視力進步 17 例，無變化 12 例，惡化 4 例。非視覺并發(fā)癥包括垂體功能低下 4 例。顱內血腫 2 例，1 例再次手術。腦組織挫傷 2 例，1 例引起癲癇發(fā)作。腦脊液漏 2 例，1 例再次手術修補額竇。尿崩 2 例。嗅神經損傷 1 例。精神癥狀 1 例。顱內感染 1 例。無手術死亡病例。
病理診斷：合體細胞型 28 例，過渡細胞型 2 例，血管型 2 例，成纖維型 2 例。
對影響術后視力結果和腫瘤切除的變量各分為 2 組，用 Fisher 確切概率法進行分析，見表 1，2。術后視力與年齡、術前視力程度、腫瘤直徑相關，腫瘤切除與是否有與神經血管包裹相關。
表 1 影響術后視力的結果分析（例）
注：有 1 例在夾閉動脈瘤過程中發(fā)現(xiàn)，術前未行眼科檢查，變量 1、4、5、6 中 n=33。另有 1 例是外傷后發(fā)現(xiàn)，無視力癥狀，變量 2 中 n =32。術前視力下降程度按單眼來統(tǒng)計，變量 3 中 n=66。P＜0.05 差異有統(tǒng)計學意義。
圖 1 a，1，術前 MRI 顯示病灶位于鞍膈上方偏右，均勻強化：c，d，術后 2 周復查腫瘤全切
表 2 影響腫瘤切除程度的結果分析（例）
注：P ＜0.05 差異有統(tǒng)計學意義。
討 論
原發(fā)于鞍區(qū)的腦膜瘤約占顱內腦膜瘤的 5%-10%。Cushing 于 1916 年首次成功切除該區(qū)域的腦膜瘤。1938 年他總結 28 例手術患者，根據(jù)腫瘤體積和視交叉的移位將其分為 4 級，并提出了“鞍上視交叉綜合征（原發(fā)視神經萎縮伴雙顳側偏盲）”來與垂體瘤、顱咽管瘤、視交叉膠質瘤等鞍區(qū)其他疾病區(qū)別。以后有許多關于腫瘤起源的報道，包括鞍結節(jié)、視交叉溝、蝶骨平臺、鞍膈、前床突和鞍背等。典型的鞍上腦膜瘤影像學表現(xiàn)為病灶中心在鞍上，均勻強化，有腦膜尾征，蝶鞍沒有明顯擴大，與垂體分界清楚，但腫瘤起源需在術中證實。雖是中線起源的腫瘤，但小的腫瘤多偏離中線表現(xiàn)為單眼起病，Cushing 提到典型的“鞍上視交叉綜合征”并不多見。
1. 解剖學基礎：源于鞍結節(jié)和鞍膈的腦膜瘤，外側是前床突和頸動脈池，后方是垂體柄、腳間池和 Liliequist's 膜，上方是視交叉池、終板和大腦前動脈。由于視交叉池蛛網(wǎng)膜在視交叉溝處存在解剖上的缺陷，腫瘤延伸的惟一通路是沿著蝶骨平臺和視神經上方擴展，并逐漸包裹大腦前動脈和前交通動脈。但我們在術中也觀察到少部分腫瘤沿著第二間隙來生長，同時有 1 例突破了 Liliequist's 膜達腦干腹側。腫瘤的生長使視交叉池和頸動脈池逐漸閉塞，蛛網(wǎng)膜雖然完整但被推開并沿著瘤壁拉長，但腫瘤附近的蛛網(wǎng)膜下腔仍會有潛在的腦脊液搏動，這提供了腫瘤與正常結構的屏障。隨著腫瘤進一步生長，腦脊液流動停止，蛛網(wǎng)膜面融合形成瘢痕，只要此種現(xiàn)象發(fā)生，腫瘤便可從周圍正常血管得到供血。
2. 手術入路：一些作者比較了不同手術人路對術后視力恢復及腫瘤切除程度的影響，考慮到雙額縱裂入路多用于體積較大的腫瘤而且是早先時候更多使用，本組未做比較。現(xiàn)以最常用的翼點入路為例討論手術操作。我們選用視力較差的一側，因為這樣對受侵較小的—側可最好暴露并減壓。若雙側視力損害程度相當，選擇非優(yōu)勢半球側。隨著技術的成熟現(xiàn)在很少需要引流，通過早期釋放側裂、頸動脈池的腦脊液便可達到充分的腦回縮，這時腦組織在原位牽開就會有比較滿意的暴露。腦壓板的主要作用是覆蓋和保護腦組織，隨著瘤體減小和術野擴大要逐步調整，不可長期用力牽拉。打開側裂內緣，同側視神經和頸內動脈應是第一個識別的解剖結構，若瘤體較大覆蓋視神經，將同側視神經上方的腫瘤切除來達到暴露。隨后識別篩板后方的中線和腫瘤附著，盡可能阻斷腫瘤供血，其主要來源于篩后動脈。再從第一間隙行瘤內分塊切除，充分減壓后牽拉瘤壁識別對側視神經，棉片保護雙側視神經，盡量減少對視神經的直接操作。切除對側視神經和頸內動脈周圍的腫瘤，隨著腫瘤切除，視交叉前下緣被識別并減壓。于視交叉下方切除腫瘤后緣可見垂體柄和 Liliequist's 膜。同側視神經和頸內動脈下方的腫瘤以及鞍內的腫瘤顯露不佳，這部分應最后切除，因為這時有足夠的空間，在第一、第二間隙甚至第三間隙內交替推拉切除。許多作者提倡切除受累的硬膜和顱骨，考慮到腦脊液漏的風險我們相對保守，對硬膜給予徹底電凝，除非已被腫瘤破壞才一并切除。
3. 視力結果：手術死亡率已從早期的 10%-67% 降到 2000 年以后的 0-8.7% ，術后視力結果是目前治療效果的關注點，手術目的是對視路減壓并減輕因壓迫導致的繼發(fā)性損害，促進視力的進步或穩(wěn)定。關于術前視力下降有許多機制，包括缺血、壓迫、脫髓鞘和腫瘤侵襲。Zevgaridis 等認為缺血是視力下降最主要的原因，年輕人有更好的微血管代償，這可解釋老年人術前視力較差且恢復較慢。本組得出術后視力在至少恢復到術前水平方面與年齡、術前視力、腫瘤直徑相關，如果患者≥50 歲、術前視力＜0-5 或瘤徑＞3 cm，可能會有相對較差的視力結果，這與以往報道一致。但也有研究得出病程短于 1 年、Simpson Ⅰ級切除、無瘤周水腫或蛛網(wǎng)膜界面的完整會有更好的視力結果。有許多報道關于開放視神經管頂甚至磨除前床突切除侵入視神經管內的腫瘤來改善視力，該步驟大多在切除腫瘤前完成，其術后視力進步率為 74%-78.3%。我們認為早期沒有足夠空間，若處理視神經管勢必要對視神經形成不必要的干擾。而且本組僅發(fā)現(xiàn) 2 例存在視神經管侵襲（1 例術前 MRI 發(fā)現(xiàn)，1 例術中發(fā)現(xiàn)），術中在未開放視神經管頂?shù)那闆r下通過向管內輕柔的刮除便可全切這部分腫瘤。
4. 神經血管保護：本組 Simpson 分級Ⅰ-Ⅱ級切除率為 76.5%，2000 年以后報道 I~Ⅱ級切除率為 76.7%-91.7%。腫瘤的切除程度取決于腫瘤質地、神經血管的包裹、腫瘤體積和患者的一般情況。本組僅得出與主要神經血管包裹相關。腫瘤與神經血管的關系可呈現(xiàn)為推擠和包裹。當腫瘤體積較小時，仔細沿蛛網(wǎng)膜界面分離多無困難。腫瘤較大時，可包裹—側或雙側大的神經血管。本組中 18 例對頸內動脈、大腦前動脈和視神經有不同程度的包裹，其中 11 例獲得了 Simpson Ⅰ-Ⅱ級切除，7 例為保留神經血管而不得已殘留腫瘤。在切除包裹神經血管的腫瘤時，循著尚未被包裹的神經血管走行分離切除，在神經血管近處，盡可能減少用雙極電凝。部分視神經長期受壓菲薄粘連于瘤壁上移位嚴重，應以視神經管人口為標志尋找。特別要注意來源于頸內動脈的垂體上動脈和來源于大腦前動脈、后交通動脈的穿支，辨別穿支動脈與腫瘤供血動脈，盡可能予以保護。術后視力惡化高度反映了視路供血血管的直接損傷，盡管采取治療措施，但只要發(fā)生該過程幾乎是不可逆的，術后短期視力結果是永久視力的征兆。粘連緊密者，為保留血供最好是殘留腫瘤碎片。對于有血管騷擾可能發(fā)生腦血管痙攣的，術中應用尼莫地平沖洗來預防。若采用翼點入路，同側視神經下方接受垂體上動脈供血但顯露差，因此手術切除該區(qū)域腫瘤時要更加留意。
5. 并發(fā)癥：非視覺并發(fā)癥不多見。本組無術后瘤腔出血，術后血腫和挫傷均因過度牽拉腦組織或引流靜脈損傷所致。預防措施有合適的體位，骨窗接近顱底，充分的腦回縮，避免長期牽拉，靜脈不在萬不得已不要舍棄。因腫瘤的起源，術后尿崩和垂體功能低下是暫時性的。本組對腫瘤基底處理的相對保守，術后腦脊液漏不多見，也未造成嚴重的顱內感染。
